^

Здоровье

  1. Главная
    2. »
  2. Здоровье
    3. »
  3. Болезни
    4. »
  4. Болезни уха, горла и носа (отоларингология)

Медицинский эксперт статьи

Доктор Марк ДОЛЕВ
Невролог

Новые публикации

A
A
A

Вестибулярная атаксия

 
Статью проверил , медицинский редактор
Последняя редакция: 18.02.2024
 
Fact-checked
х

Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Нарушение двигательной координации и невозможность удержания положения тела часто связано с патологией вестибулярной системы на том или ином уровне. Вестибулярная атаксия обнаруживает себя неустойчивостью пациента в стоячем или сидячем положении, и особенно во время ходьбы. Проблема проявляется также системным головокружением, нистагмом. Больного часто беспокоит тошнота (иногда – до рвоты), вегетативные расстройства. Дополнительно возникает симптоматика первопричины развития вестибулярной атаксии, на которую и направляются основные терапевтические мероприятия. [1]

Синдром вестибулярной атаксии

Пространственная ориентация тела в человеческом организме поддерживается, благодаря вестибулярному анализатору, который несет ответственность за оценку положения и двигательных действий туловища и конечностей, помогает интерпретировать силу тяжести. На любое изменение положения тела вестибулярная система реагирует, благодаря специальным волосковым клеткам, локализованным в лабиринтном механизме внутреннего уха. От этих структур нервные колебания проходят через вестибулярный нерв: он и слуховой нерв входят состав восьмой пары черепно-мозговых нервов. Дальше сигналы поступают к вестибулярным ядрам продолговатого мозга. Там информация синтезируется, формируется ответ, обеспечивающий дальнейшее управление двигательной активностью. Из вестибулярных ядер регулировочные нервные колебания транспортируются в многочисленные отделы центральной нервной системы, включая мозжечок, вегетативную нервную систему, ретикулярную формацию, спинномозговые структуры, кору головного мозга, глазодвигательные ядра. Благодаря этому, обеспечивается распределение тонуса мускулатуры и рефлекторное реагирование для сохранения равновесия. При поражении того или иного этапа данного пути может развиваться вестибулярная атаксия. Причины такого нарушения бывают разными. [2], [3]

Атаксию также можно разделить на спорадическую (пациенты не имеют семейного анамнеза атаксии и манифестируют во взрослом возрасте), наследственную (вызванную дефектом гена и манифестирующую в детстве) и приобретенную (вследствие структурных или демиелинизирующих состояний, токсичности, паранеопластических, воспалительных заболеваний). или инфекции и аутоиммунные состояния).  [4]

Эпидемиология

Термин «атаксия» переводится с греческого языка, как «лишенный цели». Его применяют для определения дезорганизованной, нескоординированной двигательной активности, без связи с парезами, нарушениями тонуса мускулатуры или насильственными движениями.

Вестибулярная атаксия чаще всего проявляется расстройствами удержания равновесия, нарушениями при ходьбе, неправильной двигательной координацией.

Четкая статистика по поводу атаксии не ведется, поскольку речь идет не о самостоятельной нозологической единице, а лишь о синдроме, или симптомокомплексе.

Наиболее распространенным симптомом вестибулярной атаксии является системное головокружение. Именно это проявление чаще всего становится поводом для обращения к невропатологам (порядка 10% случаев) и отоларингологам (порядка 4% случаев).

Вестибулярная атаксия считается наиболее частой причиной падений и повышенного травматизма у лиц пожилого и старческого возраста.

Общая распространенность атаксии составляет 26 случаев на 100 000 детей. Общая распространенность наследственных атаксий составляет 10 случаев на 100 000 человек. [5] Доминантная мозжечковая атаксия встречается в 2,7 случаях на 100 000 человек, а рецессивная наследственная мозжечковая атаксия - в 3,3 случаях на 100 000 человек. [6] Повышенная распространенность наблюдается в странах, где кровное родство является обычной практикой. [7]  Распространенность спиноцеребеллярной атаксии во всем мире составляет от 3 до 5,6 случаев на 100 000 человек. [8] Наиболее распространенной спиноцеребеллярной атаксией является спиноцеребеллярная атаксия 3 типа. [9]

Причины вестибулярной атаксии

Развитие вестибулярной атаксии обусловлено повреждением любого из этапов вестибулярного анализатора. В большинстве случаев поражаются волосковые клетки – например, в процессе такой воспалительной реакции, как лабиринтит, который возникает вследствие травм, распространения инфекции из области среднего уха. Последнее нередко случается у больных острым средним отитом, гнойным средним отитом, аэроотитом. Волосковые клетки могут погибнуть на фоне инвазии опухолевого процесса или интоксикации при ушной холестеатоме. Рецидивирующая вестибулярная атаксия характерна для болезни Меньера.

В некоторых случаях вестибулярная атаксия возникает при поражении вестибулярного нерва. Такое нарушение может иметь инфекционную, токсическую (ототоксическую), опухолевую этиологию. Нередко вследствие вирусной инфекции (герпес, грипп, ОРВИ) развивается вестибулярный нейронит.

Атаксия иногда становится следствием повреждения вестибулярных ядер, локализованных в продолговатом мозге – например, подобное характерно для сдавливания продолговатого мозга при краниовертебральных аномалиях (платибазии, аномалии Киари, ассимиляции атланта), для опухолевых процессов в мозговом стволе, энцефалита, арахноидита заднечерепной ямки, демиелинизирующих патологий (энцефаломиелита, рассеянного склероза).

Вестибулярная атаксия может стать одним из признаков хронических ишемических процессов в мозговом стволе, что, в свою очередь, вызывается расстройством вертебробазилярного кровотока при синдроме позвоночной артерии, атеросклерозом, гипертонией, сосудисто-мозговой аневризмой. Характерно развитие атаксии и для транзиторной ишемической атаки, геморрагического или ишемического инсульта.

Вестибулярная атаксия – распространенное последствие черепно-мозговых травм, обусловленное прямым воздействием повреждения на ядра и окончания вестибулярного нерва, либо сопутствующими расстройствами кровообращения (в частности, речь может идти о сосудистом посттравматическом спазме). [10]

Факторы риска

Вестибулярная атаксия зачастую развивается у людей с энцефалитом, острым энцефаломиелитом, арахноидитом заднечерепной ямки, рассеянным склерозом. Среди других факторов риска:

  • травмы уха, при которых повреждается лабиринт;
  • воспалительные заболевания среднего уха, с распространением инфекционного процесса на лабиринт;
  • опухолевые процессы, характеризующиеся прорастанием тканей опухоли в слуховые структуры;
  • болезнь Меньера;
  • поражения вестибулярного нерва;
  • черепно-мозговые травмы;
  • поражения краниовертебральной зоны (платибазия, аномалия Арнольда-Киари, ассимиляция атланта);
  • расстройство кровообращения, обусловленное атеросклеротическими изменениями, гипертонией, аневризмами мозговых сосудов, синдромом позвоночной артерии.

К вестибулярной атаксии может привести любое поражение волосковых клеток, расположенных во внутреннем ухе (внутри перепончатого лабиринта), а также повреждение или сдавливание вестибулярного нерва (VIII пара), вестибулярного анализатора коркового центра, ядра с локализацией в мозговом стволе.

Патогенез

За пространственную ориентацию человека отвечает вестибулярный анализатор, способный определять и воспринимать силу тяжести, расположение и тип двигательной активности частей тела, интерпретировать перемещение туловища и конечностей в пространстве.

Любая перемена позиции тела оценивается волосковыми клетками, которыве являются вестибулярными рецепторными механизмами, расположенными на тончайшей базилярной пленке в рецепторном отделе слухового анализатора с локализацией в передней зоне перепончатого лабиринта.

От волосковых клеток сигналы передаются посредством вестибулярного нерва (принадлежит к восьмой паре черепно-мозговых нервов) до вестибулярных ядер, ответственных за интерпретацию поступающей информации.

Двигательные реакции осуществляются в результате транспортировки регуляционных нервных сигналов, поступающих от вестибулярных ядер в разные отделы центральной нервной системы, что обеспечивает правильную балансировку и распределение мышечного тонуса вследствие соответствующих рефлекторных ответов.

При поражении или повреждении любого сегмента вестибулярного анализирующего пути происходит нарушение баланса и двигательной координации.

В зависимости от локализации поражения характерные находки следующие:

  • Поражения латеральной части мозжечка вызывают симптомы на той же стороне, что и поражение (ипсилатеральные), тогда как диффузные поражения вызывают генерализованные симптомы.
  • Поражения полушарий мозжечка вызывают атаксию конечностей.
  • Поражения червя вызывают атаксию туловища, походку с сохранением конечностей.
  • Поражения вестибуло-мозжечковых областей вызывают нарушение равновесия, головокружение и атаксию походки. [11]

Симптомы вестибулярной атаксии

Признаки вестибулярной атаксии отмечаются и при ходьбе (движениях), и просто в стоячем положении. В зависимости от этого, выделяют динамическую и статическую атаксию. Отличительная черта вестибулярной атаксии от других видов данной патологии заключается в существовании зависимости интенсивности проявлений от поворота головы и тела. Проблема усугубляется при повороте головы, тела или глаз, вследствие чего больные стараются избежать таких движений, либо делают их осторожно, постепенно. Путем зрительного мониторинга за движениями удается немного компенсировать неправильную вестибулярную функцию. По этой причине больной с закрытыми глазами менее уверен в себе, а проявления атаксии более выражены.

Анализатор вестибулярного аппарата обычно поражается в одностороннем порядке. Среди наиболее частых проявлений:

  • шаткость походки с наклоном тела в одну определенную сторону (сторону поражения);
  • отклонение туловища в пораженную сторону в стоячем или сидячем положении;
  • неудовлетворительные тесты ходьбы с закрытыми глазами, а также позы Ромберга.

Типичные первые признаки вестибулярной атаксии включают в себя системное головокружение, ощущение вращения окружающей обстановки и туловища. Голова кружится при любом положении тела, даже лежа. Как следствие, нарушается сон, реагирует вестибулярно-висцеральный аппарат – возникает тошнота, иногда до рвоты. Со временем присоединяются вегетативные реакции:

  • область лица бледнеет или краснеет;
  • появляется ощущение страха;
  • учащается сердцебиение;
  • пульс становится лабильным;
  • повышается потоотделение.

У большинства пациентов отмечается горизонтальный нистагм, направленный в противоположную сторону от очага поражения. Может возникать и билатеральный нистагм. Если поражаются вестибулярные ядра, появляется вертикальный нистагм с ротацией. Если патология затрагивает периферический отдел вестибуляторного анализатора, то обнаруживается усиление нистагма при первоначальных поворотах головой (далее нистагм, как правило, уменьшается). У пациентов с краниовертебральной аномалией нистагм усиливается при наклонах головой.

Стадии

Атаксию различают по времени старта данного нарушения:

  • Острая атаксия продолжается от нескольких часов до нескольких дней и возникает в результате ишемии или геморрагического инсульта, воспалительных процессов или рассеянного склероза, вестибулярного нейронита или токсической энцефалопатии.
  • Подострая атаксия продолжается в течение нескольких недель и развивается в результате опухолевых процессов заднечерепной ямки, гипотиреоза и авитаминозов, алкоголизма и пр.
  • Хроническая атаксия длится в течение месяцев и даже лет, что характерно для менингиом, дефектов краниовертебрального соединения, нейродегенераций.

Формы

В целом, атаксия подразделяется на такие типы патологии:

  • сенситивная атаксия (обусловливается расстройством проводящей системы глубокомышечной чувствительности);
  • мозжечковая атаксия (связана с поражением мозжечка);
  • корковая атаксия (заключается в поражении коры лобной или затылочно-височной зоны);
  • вестибулярная атаксия (обусловливается поражением какого-либо отдела вестибулярного аппарата).

Непосредственно вестибулярная атаксия бывает:

  • статической (проявляет себя, когда больной находится в стоячем положении);
  • динамической (признаки возникают во время движений).

Кроме этого, вестибулярная атаксия может быть односторонней (страдает только левая или правая сторона) и двусторонней.

Осложнения и последствия

Больные, страдающие вестибулярной атаксией, часто падают, травмируются. Они рано теряют работоспособность, не всегда могут качественно обслуживать себя – в частности, одеваться, готовить и принимать пищу и пр.

При прогрессировании вестибулярной атаксии человек вначале передвигается с использованием поддержки, костыля, ходунков, коляски, однако вскоре может потребоваться и постоянный посторонний уход.

Лежачий режим и неправильный уход могут повлечь за собой развитие пролежней.

Другие возможные осложнения:

  • склонность к рецидивирующим инфекционным заболеваниям, ослабление иммунитета;
  • развитие хронической сердечной и дыхательной недостаточности;
  • инвалидизация.

Отсутствие лечения, невозможность устранения первопричины появления вестибулярной атаксии обычно приводят к неуклонному прогрессированию и ухудшению состояния пациента. Тем не менее, своевременная диагностика и использование современных методов лечения и реабилитации позволяют остановить или замедлить патологический процесс, улучшить качество жизни больного.

Диагностика вестибулярной атаксии

Вестибулярную атаксию диагностируют, основываясь на жалобах больного и результатах неврологического осмотра. С целью уточнения диагноза, определения степени и типа патологического процесса назначают инструментальную диагностику – в частности, реоэнцефалографию, Эхо-энцефалографию, электроэнцефалографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга, а также рентген. Так как вестибулярная атаксия может сопровождать многие патологии центральной нервной системы, важно как можно раньше определить первопричины данного нарушения.

Анализы крови и мочи при атаксии неспецифичны, но могут быть назначены для оценки общего состояния организма, для выявления воспалительных процессов и анемии. Лабораторная диагностика может применяться, если подозревается химическая, медикаментозная или алкогольная интоксикация, а также при подозрении витаминодефицитных состояний (прежде всего, авитаминозов B).

Некоторым пациентам показана сдача анализов на гормональный статус щитовидной железы, ВИЧ, сифилис, токсоплазмоз, болезнь Лайма, а также исследование на анти-Yo антитела (антитела к клеткам Пуркинье, приводят к развитию дизартрии и нистагма).

Инструментальная диагностика обычно представлена следующими методами:

  • реоэнцефалография (помогает получить общую информацию о качестве кровотока в головном мозге);
  • ангиография, МРТ-ангиография мозговых сосудов (как дополнение к реоэнцефалографии);
  • эхоэнцефалография (применяется для оценки ликворной системы в головном мозге; изменения на эхо-ЭГ говорят о присутствии объемного новообразования по типу опухоли или абсцесса, что может иметь связь с развитием вестибулярной атаксии);
  • электроэнцефалография (назначается для исследования биоэлектрической мозговой активности);
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография (помогают выявлять объемные новообразования, очаги демиелинизации);
  • рентгенография шейного отдела позвоночника и черепа (назначается при подозрении краниовертебральных дефектов).

Оценку вестибулярного аппарата при атаксии выполняет невролог, реже – оториноларинголог. Диагностика может включать в себя вестибулометрию, электронистагмографию, стабилографию, калорическую пробу. Если у пациента одновременно выявляется тугоухость, возможно проведение пороговой аудиометрии, камертонного исследования, электрокохлеографии, промонториального теста и пр. [12]

Дифференциальная диагностика

Атаксия бывает не только вестибулярной. Речь идет о синдроме, который может наблюдаться не только при поражении вестибулярного аппарата, но и других мозговых структур.

  • Сенситивная атаксия появляется, если поражаются пути глубокой чувствительности, начиная от периферических нервов, и заканчивая задней центральной извилиной. Для данного нарушения характерна своеобразная «штампующая» походка: человек широко ставит ноги во время ходьбы, каждый шаг тяжелый, грузный, с приземлением на пятку. Проблема усугубляется, если больной находится в темноте, либо закрывает глаза, либо резко поднимает голову. Отмечается ложный атетоз. Патология часто сопровождает полирадикулоневриты, спинальные нарушения с поражением задних канатиков.
  • Лобная атаксия является результатом повреждения коры больших полушарий лобной доли и нарушения афферентных связей с мозжечком. Симптоматика неинтенсивная, больной пошатывается во время ходьбы в противоположную сторону от очага поражения. Отмечается интенция, «промахивания».

Вестибулярная и мозжечковая атаксия особенно сложно дифференцируются у пациентов с инсультами и интоксикациями, когда масштаб симптоматики таков, что больной не может, ни ходить, ни стоять.

  • Височная атаксия обусловлена поражением коры височной доли: одновременно поражаются ее мозжечковые связи. Височная атаксия является одной из составляющих триады Шваба. Больной пошатывается во время ходьбы и отклоняется в противоположную сторону, промахивается при проведении пальценосового теста. Отмечается гемипаркинсонизм с противоположной очагу стороны. Если диагностируется триада Шваба, то это указывает на наличие опухолевого процесса в височной доле.
  • Функциональная атаксия – это один из симптомов истерического невроза. Походка специфическая и изменчивая, не похожая на таковую при других видах атаксии.
  • Смешанная атаксия представляет собой соединение нескольких видов данного нарушения – например, одновременно присутствуют и мозжечковая, и сенситивная атаксии. Подобное сочетание можно наблюдать у пациентов с демиелинизирующими патологиями.

В ходе проведения дифференциальной диагностики важно учитывать многоликость симптоматики атаксий. Практикующие врачи указывают на наличие рудиментарных типов данного нарушения, переходных форм синдрома, при которых клиническая картина схожа с таковой при рассеянном склерозе, спастической параплегии, невральной амиотрофии.

При подозрении наследственной атаксии назначается ДНК-диагностика, при помощи которой определяют вероятность наследования атаксического патогена.

Лечение вестибулярной атаксии

Лечебные мероприятия при вестибулярной атаксии направляются на устранение первопричины данного нарушения. В настоящее время не существует методов лечения наследственной атаксии. В зависимости от причин, если атаксия возникает в результате инсульта, токсических веществ, гипотиреоза или каких-либо модифицируемых факторов риска, лечение направлено на конкретное состояние, вызывающее атаксию. [13]

Если обнаруживается инфекционный процесс в органах слуха, назначают антибиотикотерапию, промывания, санирующее вмешательство, по показаниям – лабиринтотомию и т. д. При выявлении сосудистых расстройств используется медикаментозная терапия, способная улучшить мозговое кровообращение. В сложных случаях пациентам с краниовертебральными дефектами назначают их оперативно-хирургическую коррекцию. Объемные новообразования, воспалительные процессы в виде арахноидитов или энцефалитов требуют соответствующего комплексного лечения.

После воздействия на причину вестибулярной атаксии приступают к симптоматической терапии. Актуальны препараты, ускоряющие обмен веществ, улучшающие работу нервной системы:

  • Пирацетам – принимают в суточной дозе от 30 до 160 мг на килограмм веса, при кратности приема дважды в сутки. Длительность лечения 1-6 месяцев.
  • γ-аминомасляная кислота – назначается внутрь перед едой по 0,5-1,25 г трижды в сутки (суточная доза – от 1,5 до 3 г).
  • Гинкго билоба – принимают настойку по 15-20 капель до еды, либо в таблетках по 60-240 мг. Длительность лечения определяется врачом и может составлять несколько месяцев.
  • Витамины B-группы – назначают перорально или инъекционно, в зависимости от показаний.

Для скорейшей реабилитации показана лечебная физкультура, включающая в себя упражнения для тренировки двигательной координации и укрепления мышечного каркаса и отдельных групп мускулатуры. [14]

Профилактика

Отсутствует специфическая профилактика такого нарушения, как вестибулярная атаксия. Для сохранения здоровья в целом, и, в частности, для поддержки нормального состояния вестибулярного аппарата необходимо направлять усилия на предупреждение развития острых инфекционно-воспалительных процессов, способных повредить данный механизм. В первую очередь, профилактика касается предотвращения синуситов, отитов, воспаления легких и пр.

Основные профилактические рекомендации включают в себя:

  • своевременное обращение к врачу при любых инфекционно-воспалительных заболеваниях;
  • своевременная консультация врача при появлении головокружения;
  • регулярный контроль показателей артериального давления (особенно у людей, склонных к развитию гипертонии и сосудистых патологий);
  • ведение здорового образа жизни, исключение вредных привычек, полноценное питание качественными продуктами и пр.

Прогноз

Вестибулярную атаксию невозможно вылечить самостоятельно, без участия медицинского специалиста. Лишь качественная диагностика с определением первопричины патологии и дальнейшее назначение адекватного лечения позволяет устранить первичное заболевание и нивелировать проявления патологии. Для улучшения прогноза важно проявлять индивидуальный подход, поскольку двух одинаковых случаев вестибулярной атаксии не бывает: и причины, и признаки нарушения всегда отличаются.

Зачастую, особенно при невозможности выявления первичного очага патологии, наступает инвалидизация, утрата трудоспособности. В ряде случаев, в том числе и при наследственных заболеваниях, вестибулярная атаксия плохо поддается лечению, а ее проявления зачастую сохраняются на протяжении многих лет. Наиболее оптимистичным прогнозом характеризуется атаксия у пациентов с вестибулярным нейронитом: проблема успешно излечивается, рецидивов не возникает.

Список исследований, связанных с изучением вестибулярнjой атаксии

  1. Vestibular Ataxia and its Measurement in Man

    • Авторы: A. R. Fregly
    • Год выхода: 1975

  2. Case report: Acute vestibular syndrome and cerebellitis in anti-Yo paraneoplastic syndrome

    • Авторы: Bassil Kherallah, E. Samaha, S.E. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
    • Год выхода: 2022

  3. Ocular Motility in North Carolina Autosomal Dominant Ataxia

    • Авторы: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
    • Год выхода: 1996

  4. General vestibular testing

    • Авторы: T. Brandt, M. Strupp
    • Год выхода: 2005

  5. Genetics of vestibular disorders: pathophysiological insights

    • Авторы: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
    • Год выхода: 2016

Литература

Пальчун, В. Т. Оториноларингология. Национальное руководство. Краткое издание / Под ред. В. Т. Пальчуна. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2012

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.