Симптомы и диагностика синдрома слабости синусового узла

У половины больных синдром слабости синусового узла протекает бессимптомно, и характерные для синдрома слабости синусового узла проявления выявляют случайно. Поводом для обращения к врачу у остальных больных становятся жалобы на синкопальные состояния, головокружения, приступы слабости, ощущение перебоев и болей в области сердца, головные боли. В тех случаях, когда можно было получить зарегистрированные ранее ЭКГ, было установлено, что за 4-5 лет до обращения в клинику дети уже имели как минимум синусовую брадикардию или миграцию водителя ритма. Таким образом, в отсутствие лечения, т.е. при естественном течении заболевания, нарушения функций синусового узла постепенно прогрессируют от синусовой брадикардии и миграции водителя ритма до появления в 40% случаев синоатриальной блокады, а также заместительных ритмов на фоне полного отказа синусового узла. Всё это позволяет усомниться в безобидном характере первоначальных электрофизиологических феноменов. У большинства больных в детском возрасте, несмотря на бессимптомное течение, синдром слабости синусового узла прогрессирует. Установлена сопряжённость степени поражения синусового узла и АВ-узла. Такое генерализованное включение различных уровней проводящей системы в патологический процесс обусловлено общностью эмбрионального развития, генетической программы морфогенеза и развития вегетативной иннервации проводящих структур. ЭКГ-проявления синдрома включают широкий спектр нарушений: брадикардию, миграцию ритма, остановки синусового узла и паузы ритма, синоатриальный блок, выскальзывающие ритмы, суправентрикулярные тахикардии, желудочковые и суправентрикулярные экстрасистолы, нарушения АВ-проведения различной степени.

I вариант синдрома (дисфункция синусвого узла) характеризуется наименее выраженными отклонениями от нормы со стороны ритма и АВ-проведения. До 30% детей предъявляют жалобы на синкопальные или предсинкопальные состояния (вазовагальный механизм обмороков).

При естественном течении на следующем этапе возможно формирование как II, так и III варианта синдрома слабости синусвого узла. Это зависит от конкретной электрофизиологической ситуации у каждого ребёнка. При наличии латентных дополнительных путей и других условий для формирования аномального электрофизиологического механизма возбуждения миокарда развивается III вариант - синдром тахикардии-брадикардии. Оба варианта (II и III) характеризуются сходными параметрами базисного синусового ритма, включая средние дневные и средние ночные значения ЧСС, продолжительность пауз ритма, реактивность синусового ритма в условиях лекарственных и нагрузочных проб. При каждом из этих вариантов компенсаторно появляются заместительные ритмы. Только в одних случаях они представлены единичными сокращениями или медленными ритмами из нижележащих отделов проводящей системы сердца (II вариант), а в других, как правило, re-entry и эктопическими тахикардиями (III вариант).

Для IV варианта синдрома слабости синусового узла характерны самые выраженные нарушения. Они проявляются стойкой брадикардией около 40 в минуту и менее, периодами асистолии более 2 с. В части случаев паузы ритма могут достигать 7-8 с и более. У части детей (IV вариант) синусовый ритм не регистрируют или обнаруживают единичные синусовые комплексы. Этот вариант включает постоянную брадикардитическую форму мерцания-трепетания предсердий. В этих случаях для диагностики синдрома важно оценить ЭКГ, записанную на синусовом ритме. Диагноз правомочен при выявлении брадикардии, асистолии или синоатриальной блокады. Практически у всех детей с IV вариантом синдрома отмечают признаки поражения нижележащих отделов проводящей системы сердца и электрическую нестабильность миокарда: удлинение интервала QT, альтернацию зубца T, депрессию сегмента ST. желудочковую экстрасистолию. У этой группы детей отмечено наиболее тяжёлое течение синдрома слабости синусового узла. У 44% детей отмечают головокружения, приступы резкой слабости с затемнением сознания, в 50% случаев они сопровождаются выраженными нарушениями мозгового кровообращения - синкопальными состояниями. В отличие от детей с I вариантом синдрома, приступы потери сознания при IV варианте обусловлены внезапным прекращением или резким замедлением работы сердца - приступы Морганьи-Адамса-Стокса. Они сопровождаются резкой внезапной бледностью, иногда остановкой дыхания, судорогами. Продолжительность приступов составляет от нескольких секунд до нескольких минут. При невозможности купирования они приводят к внезапной сердечной смерти ребёнка. Распространённость поражения, включающего все уровни проводящей системы сердца и рабочий миокард, в условиях грубого нарушения нейровегетативной регуляции ритма сердца позволяет отнести IV вариант к кардионевропатиям.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]