Синдром слабости синусового узла у детей

Синдром слабости синусового узла (СССУ) - одно из наиболее полиморфных нарушений ритма сердца у детей, сопряжённых с риском развития синкопальных состояний.

Основу синдрома составляют изменения функционального состояния основного источника сердечного ритма, который в силу различных причин не может с определённого момента полноценно выполнять роль ведущего пейсмекера и осуществлять контроль за водителем ритма.

Код по МКБ-10

В МКБ 10 cиндром слабости синусового узла соответствует код 149.5 в рубрике «Нарушения сердечного ритма».

Эпидемиология cиндрома слабости синусового узла

Распространённость cиндрома слабости синусового узла в детском возрасте достаточно высока и составляет, по данным разных авторов, от 1,5 до 5 на 1000, достигая 1% среди больных с кардиологической патологией. В хирургических клиниках с cиндромом слабости синусового узла связывают около 10% всех нарушений сердечного ритма. На долю cиндрома слабости синусового узла приходится до 30% всех нарушений сердечного ритма у детей. До 50% больных, нуждающихся в установке электрокардиостимулятора, имеют те или иные нарушения функций синусового узла. При обследовании считающихся здоровыми детей признаки нарушения функций синусового узла при стандартной ЭКГ выявляются у 2%, а при проведении холтеровского мониторирования - у 2,7%. Синусовую брадикардию (наиболее распространённое проявление дисфункции синусового узла) обнаруживают у 3,5% здоровых школьников. По данным популяционного ЭКГ-скрининга детей России, включающего данные ЭКГ 5441 ребенка, распространённость миграции ритма составляет 1,9%, выскальзывающих и замещающих наджелудочковых ритмов - 0,7%, а синоатриальнои блокады - 0,3%. При холтеровском мониторировании детей 1-го года жизни у 19% отмечают выскальзывающие и замещающие идиовентрикулярные ритмы, у 7% - эпизоды остановки синусового узла, у 11% - синоатриальные блокады. Таким образом, те или иные феномены, являющиеся составной частью симптомокомплекса cиндрома слабости синусового узла, распространены в популяции, и довольно значительная часть населения имеет с раннего возраста электрофизиологические особенности, вероятно, предрасполагающие впоследствии к формированию нарушений функций синусового узла при воздействии различных неблагоприятных факторов.

Причины развития cиндрома слабости синусового узла

В то время как cиндром слабости синусового узла у взрослых преимущественно имеет ишемический генез и проявляется мерцательной аритмией, в большинстве случаев у детей он развивается в отсутствие органической патологии сердечно-сосудистой системы. Нарушения водителя ритма в детском возрасте нередко обусловлены вегетативным дисбалансом с преобладанием парасимпатических влияний и возрастной инволюции синусового узла, как следствие воспалительных поражений миокарда, патологий обмена, аутоимунного поражения специфическими антителами к проводящей системе сердца. По этиологическим факторам выделяют следующие виды cиндрома слабости синусового узла.

Причины развития cиндрома слабости синусового узла

Классификация cиндрома слабости синусового узла

Наиболее часто в классификациях cиндрома слабости синусового узла предлагали использовать наличие или отсутствие клинических проявлений, ЭКГ-паттерны на стандартной ЭКГ или при проведении холтеровского мониторирования, прирост ЧСС при проведении проб с физической нагрузкой. С начала 90-х годов в детской кардиологической практике применяют разделение этой патологии на клинико-электрокардиографические варианты синдрома слабости синусового узла у детей в зависимости от характера, последовательности нарастания и степени выраженности изменений проводящей системы сердца, с учётом устойчивого сочетания ЭКГ-проявлений, циркадных изменений ритма по данным холтеровского мониторирования, реакции сердечного ритма на нагрузку и сопутствующих поражений проводящей системы сердца.

Классификация cиндрома слабости синусового узла

Симптомы и диагностика cиндрома слабости синусового узла

У половины больных заболевание протекает бессимптомно, и характерные для синдрома слабости синусового узла проявления выявляют случайно. Поводом для обращения к врачу у остальных больных становятся жалобы на синкопальные состояния, головокружения, приступы слабости, ощущение перебоев и болей в области сердца, головные боли. В тех случаях, когда можно было получить зарегистрированные ранее ЭКГ, было установлено, что за 4-5 лет до обращения в клинику дети уже имели как минимум синусовую брадикардию или миграцию водителя ритма. Таким образом, в отсутствие лечения, т.е. при естественном течении заболевания, нарушения функций синусового узла постепенно прогрессируют от синусовой брадикардии и миграции водителя ритма до появления в 40% случаев синоатриальной блокады, а также заместительных ритмов на фоне полного отказа синусового узла.

Симптомы и диагностика cиндрома слабости синусового узла

Лечение cиндрома слабости синусового узла

Экстренная терапия при развитии головокружений, синкопальных состояний, выраженной асистолии на фоне брадикардитических нарушений ритма включает введение ваголитических препаратов (атропин) или препаратов с выраженной бета-адреномиметической активностью (изопреналин).

Тактика выведения ребёнка из синкопального состояния - непрямой массаж сердца и искусственное дыхание. Показано введение одного из следующих препаратов:

• эпинефрин в дозе 0,05 мг/год в/м или в/в однократно;
• изопреналин в/м 0,5-1,0 мл (0,1-0,2 мг) в/м или в/в однократно;
• атропин 0,1% раствор в/в в дозе 0,01-0,02 мг/кг, не больше 2,0 мг;
• фенилэфрин 1% раствор в/м 0,1 мл/год жизни (не более 1,0 мл).

Лечение cиндрома слабости синусового узла

Прогноз

Неблагоприятными прогностическими признаками у детей с синдромом слабости синусового узла считают приступы потери сознания, прогрессирующее снижение средних дневных, максимальных и минимальных дневных и ночных показателей ЧСС по данным холтеровского мониторирования, повышение количества и продолжительности пауз ритма, появление дополнительных нарушений ритма и проводимости, неадекватное повышение ЧСС синусового ритма при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой, усугубление или провоцирование при пробах дополнительных нарушений ритма. Прогностически неблагоприятны семейные случаи заболевания. Внезапная сердечная смерть в семьях у прямых родственников в молодом (до 40 лет) возрасте рассматривают как неблагоприятный фактор прогноза.