Симптомы лепры

Инкубационный период при лепре длительный: в среднем 3-7 лет, в отдельных случаях от 1 года до 15-20 лет и более. В начальном периоде заболевания могут наблюдаться субфебрильная температура тела, недомогание, сонливость, потеря аппетита и снижение массы тела, артралгии, невралгии, парестезии конечностей, риниты и частые носовые кровотечения. Затем появляются клинические признаки одной из форм заболевания.

При лепроматозном типе лепры поражения кожи чрезвычайно разнообразны: пятна, инфильтраты, узлы. В начале заболевания на коже лица, разгибательных поверхностях предплечий, голеней и ягодиц появляются симметрично расположенные эритематозные и эритематозно-пигментные пятна с гладкой, блестящей поверхностью. Размер их небольшой, цвет вначале красный, затем желтовато-бурый (медного, ржавого оттенка), границы нечетки.

Спустя месяцы и годы кожные пятна могут исчезнуть, однако чаще они трансформируются в диффузные или ограниченные инфильтраты с жирной лоснящейся поверхностью. Кожа в области инфильтратов напоминает апельсиновую корку вследствие расширения фолликулов пушковых волос и выводных протоков потовых желез. Впоследствии в очагах поражения отмечаются ангидроз гипо- и анестезия всех видов поверхностной чувствительности, выпадение пушковых волос, ресниц, бровей, волос бороды и усов. Лицо больного вследствие диффузной инфильтрации кожи, углубления естественных складок и морщин напоминает facies leonina.

В области инфильтратов появляются одиночные или множественные лепромы (дермальные и гиподермальные бугорки и узлы) диаметром от 1-2 мм до 2-3 см. Лепромы безболезненны, границы их четкие. Со временем лепромы могут рассасываться, подвергаться фиброзному перерождению; чаще образуются болезненные, длительно не заживающие язвы. На месте рассосавшихся инфильтратов и лепром остаются пигментные пятна, после заживления язв - гипопигментные рубцы.

Постоянным и ранним клиническим признаком заболевания является поражение слизистых оболочек носа, а в далеко зашедших случаях - слизистых оболочек губ, полости рта, глотки и гортани (гиперемия, отек, диффузная инфильтрация и лепромы). Вследствие их поражения могут наблюдаться перфорация перегородки носа, деформация его спинки, затруднение носового дыхания и глотания, стеноз гортани, дисфония, афония.

При лепроматозной лепре относительно рано наблюдаются также хронически протекающие лимфадениты бедренных, паховых, подмышечных, локтевых, поднижнечелюстных, шейных и других узлов. Могут поражаться печень, селезенка, почки, яички, яичники. Наблюдаются также периоститы и гиперостозы костей верхних и нижних конечностей.

Специфические поражения органа зрения развиваются, как правило, спустя много лет после начала заболевания и выражаются в появлении воспалительных изменений преимущественно в переднем отделе глазного яблока и его вспомогательных органах: блефарит, конъюнктивит, кератит, эписклерит, склерит, ирит, иридоциклит.

Поражение периферической нервной системы проявляется поздно и протекает по типу симметричных полиневритов, приводящих к сенсорным, а в поздних стадиях - к трофическим, секреторным, вазомоторным и двигательным нарушениям. Подробное описание клинических симптомов поражения периферической нервной системы приведено при изложении клиники недифференцированного типа лепры, при котором они более выражены н наблюдаются наиболее часто.

При туберкулоидном типе лепры кожные высыпания (пятна, папулы, бляшки) асимметричны и могут обнаруживаться ва любом участке тела, обычно в области груди, спины, поясничной области. На ранних стадиях заболевания наблюдаются одиночные гипопигментные или эритематозные пятна с четкими краями. Затем по краям пятен появляются плоские папулы красновато-синюшного цвета, которые сливаются в несколько возвышающиеся над уровнем кожи сплошные бляшки. Такая постепенно увеличивающаяся эритематозная бляшка имеет резко очерченный валикообразно приподнятый край с фестончатыми очертаниями. Со временем центральная часть бляшки уплощается и депигментируется. Образовавшиеся при этом кольцевидные элементы, называемые также бордюрными, сливаются в фигурный туберкулоид различной формы и величины.

Таким образом, туберкулоидные высыпания - это мелкие папулы и бугорки красновато-бурого цвета, сливающиеся в бляшки, которые имеют кольцевидную структуру и фестончатые края. Отдельные бляшки (обычно диаметром 10-15 мм) сливаются в более крупные высыпания. На месте регресса всех элементов поражения кожи остаются гипопигментные пятна или развиваются атрофия кожи и участки рубцевидной атрофии с вторичной пигментацией.

Очень рано обнаруживаются поражения периферических нервов, протекающие по типу полиневритов, приводящих к сенсорным,, двигательным, секреторным, вазомоторным и трофическим расстройствам  (см. описание недифференцированного типа лепры).

При недифференцированном типе лепры на коже ягодиц, поясничной области, бедер и плеч наблюдаются плоские эритематозные и гипопигментные пятна различной формы и величины с нечетко выраженными краями. В очагах поражения кожи постепенно развиваются гипо- и анестезия (температурная, болевая и тактильная), ангидроз, выпадение пушковых волос.

Затем обнаруживаются поражения периферических нервов, протекающие по типу моно- и полиневритов и сопровождающиеся сенсорными, двигательными, вазомоторными и трофическими нарушениями. Чаще всего поражаются следующие нервные стволы: nn. ulnaris, radialis, medialis, peroneus communis, tibialis, auricularis magnus и др. Нервные стволы, в зоне иннервации которых имеются кожные высыпания, утолщаются, становятся плотными и болезненными при пальпации. Утолщения нервов могут быть диффузными и неравномерными (четкообразными). Аналогичные изменения наблюдаются в поверхностных нервах кожи вокруг туберкулоидных высыпаний. В очагах поражения кожи и нередко в дистальных отделах конечностей отмечаются парестезии, снижение, а затем и полная утрата всех видов поверхностной чувствительности (температурной, болевой, тактильной).

Вследствие невритов постепенно развиваются парезы, параличи, атрофии и контрактуры многих мышц лица и конечностей. В результате пареза, паралича и атрофии круговой мышцы век развивается лагофтальм. При поражении мимической и жевательной мускулатуры наблюдается неподвижность, маскообразность лица. Атрофия мышц кистей приводит к развитию так называемой «обезьяньей кисти», а сгибательная контрактура пальцев - к «когтистой кисти»  («лапа грифа»). Амиотрофия нижних конечностей приводит к развитию отвисающей стопы, принимающей положение pes varus equinus, и появлению походки типа «степпаж».

Трофические, секреторные и вазомоторные нарушения заключаются в следующем. В области кожных высыпаний отмечаются выпадение пушковых волос, ангидроз, усиление секреции сальных желез и телеангиэктазии. Наблюдаются стойкое выпадение ресниц, бровей, волос усов и бороды, дистрофия ногтевых пластинок, трофические язвы стоп (нередко прободающие). Появляются мутиляции фаланг пальцев кистей и стоп - их укорочение и деформация вследствие резорбции костного вещества фаланг.

Через 2-4 года недифференцированный тип лепры может эволюционировать (трансформироваться) в лепроматозную или туберкулоидную форму.

При пограничном типе лепры (диморфная лепра) кожные высыпания по внешнему виду и расположению сходны с поражениями кожи, наблюдающимися как при лепроматозном, так и при туберкулоидном типе заболевания. Поражение периферических нервов протекает по типу полиневритов с сенсорными, двигательными, секреторными, вазомоторными и трофическими нарушениями (см. описание недифференцированного типа лепры).

Течение лепры хроническое с периодическими обострениями, так называемыми лепрозными реакциями. Активация процесса при всех формах заболевания обусловлена ослаблением факторов специфической и неспецифической защиты организма. Обострение процесса может сопровождаться повышением температуры тела, образованием новых кожных высыпаний, возникновением или обострением невритов, лимфаденитов, усилением воспаления в тканях глаза и внутренних органов, изъязвлением старых лепром, появлением микобактерий лепры в очагах поражения кожи и в слизистой оболочке носа. Реакции обострения могут приводить к переходу одной клинической формы заболевания в другую, за исключением лепроматозной лепры, которая не трансформируется в другой тип заболевания. Такие реакции могут продолжаться несколько недель, месяцев, иногда лет.

[1], [2], [3], [4],