Симптомы нарушений когнитивных функций

Симптомы деменции складываются из когнитивных, поведенческих, эмоциональных расстройств и нарушений повседневной деятельности.

Когнитивные нарушения представляют собой клиническое ядро любой деменции. Когнитивные нарушения бывают основным симптомом данного состояния, поэтому их наличие обязательно для постановки диагноза.

Когнитивные функции (от англ. cognition - «познание») - наиболее сложные функции головного мозга, с помощью которых осуществляется рациональное познание мира и взаимодействие с ним. Синонимами термина «когнитивные функции» являются «высшие мозговые функции», «высшие психические функции» или «познавательные функции».

Обычно к когнитивным относят следующие функции головного мозга.

• Память - способность запечатлевать, сохранять и многократно воспроизводить полученную информацию.
• Восприятие (гнозис) - способность воспринимать и узнавать поступающую извне информацию.
• Психомоторную функцию (праксис) - способность составлять, сохранять и выполнять двигательные программы.
• Речь - способность понимать и выражать свои мысли с помощью слов.
• Интеллект (мышление) - способность анализировать информацию, обобщать, выявлять сходства и различия, выносить суждения и умозаключения, решать задачи.
• Внимание - способность выделить из общего потока информации наиболее важное, концентрироваться на текущей деятельности, поддерживать активную умственную работу.
• Регуляцию произвольной деятельности - способность произвольно выбрать цель деятельности, построить программу для достижения этой цели и контролировать выполнение данной программы на различных этапах деятельности. Недостаточность регуляции приводит к снижению инициативы, остановкам текущей деятельности, повышенной отвлекаемости. Такие расстройства принято обозначать термином «дизрегуляторные нарушения».

По определению, деменция - полифункциональное нарушение, поэтому она характеризуется одновременной недостаточностью нескольких или сразу всех когнитивных способностей. Однако различные когнитивные функции страдают в разной степени - в зависимости от причин деменции. Анализ особенностей когнитивных расстройств играет важную роль в установлении точного нозологического диагноза.

Самым частым видом когнитивных расстройств при деменциях различной этиологии бывают нарушения памяти. Выраженные и прогрессирующие нарушения памяти сначала на недавние, а затем и на отдалённые события жизни - основной симптом болезни Альцгеймера. Заболевание дебютирует с расстройств памяти, затем к ним присоединяются нарушения пространственного праксиса и гнозиса. У части больных, особенно моложе 65-70 лет, также развиваются речевые нарушения по типу акустико-мнестической афазии. В меньшей степени выражены нарушения внимания и регуляции произвольной деятельности.

В то же время нарушения регуляции произвольной деятельности становятся на начальных этапах основной клинической характеристикой сосудистой деменции, деменции с тельцами Леви, а также заболеваний с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев (болезнь Паркинсона, болезнь Гентингтона и др.). Расстройства пространственного гнозиса и праксиса также присутствуют, но имеют иную природу и поэтому не приводят, в частности, к дезориентировке на местности. Отмечают и нарушения памяти, обычно выраженные в умеренной степени. Дисфазические расстройства не характерны.

Для лобно-височной лобарной дегенерации (лобно-височная деменция) наиболее типично сочетание дизрегуляторных когнитивных расстройств и нарушений речи по типу акустико-мнестической и/или динамической афазии. При этом память на события жизни длительное время остаётся сохранной.

При дисметаболической энцефалопатии в наибольшей степени страдают динамические характеристики когнитивной деятельности: скорость реакции, активность психических процессов, характерны повышенная утомляемость и отвлекае-мость. Часто это сочетается с различными по выраженности нарушениями цикла «сон-бодрствование».

Эмоциональные нарушения при деменциях в наибольшей степени распространены и выражены в начальных стадиях патологического процесса и постепенно регрессируют в дальнейшем. Эмоциональные расстройства в виде депрессии встречают у 25-50% пациентов с начальными стадиями болезни Альцгеймера и в большинстве случаев сосудистой деменции и заболеваний с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев. Весьма характерны также расстройства тревожного ряда, особенно на ранних этапах болезни Альцгеймера.

Поведенческие нарушения - патологическое изменение поведения больного, доставляющее беспокойство ему самому и/или окружающим его лицам. Как и эмоциональные нарушения, поведенческие расстройства не обязательны для постановки диагноза деменции, но их встречают весьма часто (приблизительно у 80% пациентов). Поведенческие нарушения обычно развиваются на стадии лёгкой или умеренной деменции.

К наиболее распространённым поведенческим нарушениям относят следующие.

• Апатию - снижение мотивации и инициативы, отсутствие или уменьшение какой-либо продуктивной деятельности пациента.
• Раздражительность и агрессивность.
• Бесцельную двигательную активность - хождение из угла в угол, бродяжничество, перекладывание вещей с места на место и др.
• Нарушения сна - дневную сонливость и психомоторное возбуждение по ночам (так называемый синдром захода солнца).
• Нарушения пищевого поведения - снижение или повышение аппетита, изменение пищевых пристрастий (например, повышенная тяга к сладкому), гиперорализм (постоянное жевание, сосание, причмокивание, плевки, поедание несъедобных предметов и др.).
• Некритичность - утрата чувства дистанции, нескромные или нетактичные вопросы и замечания, сексуальная несдержанность.
• Бред - устойчивые ложные умозаключения. Наиболее типичны бред ущерба (родственники обворовывают или замышляют что-то недоброе), ревности, двойников (супруга заменили внешне очень похожим недоброжелателем), бред по типу «я не у себя дома».
• Галлюцинации - чаще зрительные, в виде образов людей или животных, реже слуховые.

Нарушения повседневной деятельности представляют собой интегральные результат когнитивных и поведенческих симптомов деменции, а также друие неврологические нарушения, связанные с основным заболеванием головной мозга. Под термином «нарушение повседневной деятельности» понимают расстройства профессиональной, социальной и бытовой адаптации пациента. О наличии нарушений повседневной деятельности свидетельствуют невозможность или существенные затруднения на работе, при взаимодействии с другими людьми, выполнении бытовых обязанностей, а в тяжёлых случаях - при самообслуживании. Наличие нарушений повседневной деятельности свидетельствует о большей или меньшей утрате больным независимости и самостоятельности, с необходимости посторонней помощи.

К сфере повседневной активности относят такие виды деятельности:

• профессиональную - способность эффективно продолжать выполнять свою работу;
• социальную - способность эффективно взаимодействовать с другими людьми;
• инструментальную - способность пользоваться бытовой техникой;
• самообслуживание - способность одеваться, выполнять гигиенические процедуры, принимать пищу и др.

Сроки развития и последовательность возникновения тех или иных симптомов деменции обусловлены характером основного заболевания, однако можно проследить некоторые наиболее общие закономерности.

Как правило, деменции предшествует стадия умеренных когнитивных нарушений (англ. - mild cognitive impairment - MCI). Под умеренными когнитивными нарушениями принято понимать снижение когнитивных способностей, явно выходящее за пределы возрастной нормы, но не влияющее существенно на повседневную активность.

Модифицированные диагностические критерии синдрома умеренных когнитивных нарушений (Touchon J., Petersen R., 2004)

• Когнитивные нарушения по словам больного и/или его ближайшего окружения (последнее предпочтительнее).
• Признаки произошедшего недавно ухудшения когнитивных способностей по сравнению с индивидуальной нормой для данного человека.
• Объективные свидетельства когнитивных нарушений, полученные с помощью нейропсихологических тестов (снижение результатов нейропсихологических тестов не менее чем на 1,5 стандартных отклонения от среднестатистической возрастной нормы).
• Нет нарушений привычных для пациента форм повседневной активности, однако могут быть трудности в сложных видах деятельности.
• Деменция отсутствует - результат краткой шкалы оценки психического статуса составляет не менее 24 баллов,

На этапе умеренных когнитивных нарушений больной жалуется на ухудшение памяти или снижение умственной работоспособности. Эти жалобы подтверждаются данными нейропсихологического исследования: выявляют объективные когнитивные нарушения. Однако когнитивные расстройства на данном этапе выражены в небольшой степени, так что не привносят значимого ограничения обычной для больного повседневной активности. При этом возможны трудности в сложных и необычных видах деятельности, но пациенты с умеренными когнитивными нарушениями сохраняют трудоспособность, они независимы и самостоятельны в социальной жизни и быту, не нуждаются в посторонней помощи. Критика к своему состоянию чаще всего сохранна, поэтому больные, как правило, бывают адекватно встревожены изменениями своего когнитивного статуса. Нередко умеренные когнитивные нарушения сопровождаются эмоциональными расстройствами в виде тревоги и депрессии.

Прогрессирование нарушений и появление затруднений при обычных для пациента видах деятельности (обычная работа, взаимодействие с другими людьми и др.) свидетельствуют о формировании синдрома лёгкой деменции. На данном этапе пациенты полностью адаптированы в пределах своей квартиры и ближайшего района, но испытывают затруднения на работе, при ориентировании в малознакомой местности, вождении автомобиля, выполнении расчётов, совершении финансовых сделок и других сложных видах деятельности. Ориентировка в месте и времени, как правило, сохранна, но из-за расстройств памяти возможно ошибочное определение точной даты. Критика к своему состоянию частично утрачивается. Сужается круг интересов, что связано с неспособностью поддерживать более сложные в интеллектуальном отношении виды активности. Поведенческие нарушения часто отсутствуют, в то время как расстройства тревожно-депрессивного круга встречаются очень часто. Весьма характерно заострение преморбидных личностных особенностей (например, бережливый человек становится жадным и т.п.).

Возникновение трудностей в пределах собственного дома - признак перехода на стадию умеренной деменции. Сначала возникают сложности при пользовании бытовой техникой (так называемые нарушения инструментальной повседневной деятельности). Больные разучиваются готовить еду, пользоваться телевизором, телефоном, дверным замком и др. Возникает необходимость в посторонней помощи: сначала лишь в отдельных ситуациях, а затем - большую часть времени. В стадии умеренной деменции больные, как правило, дезориентированы во времени, но ориентированы в месте и собственной личности. Отмечают значительное снижение критики: больные в большинстве случаев отрицают наличие у себя каких-либо нарушений памяти или других высших мозговых функций. Весьма характерны (но не обязательны) поведенческие расстройства, способные достигать значительной выраженности: раздражительность, агрессивность, бредовые идеи, неадекватное двигательное поведение и др. По мере дальнейшего прогрессирования патологического процесса начинают появляться трудности при самообслуживании (одевание, выполнение гигиенических процедур).

Тяжёлая деменция характеризуется почти полной беспомощностью больного в большинстве бытовых ситуаций, что вызывает необходимость постоянной посторонней помощи. В этой стадии постепенно регрессируют бред и другие поведенческие расстройства, что связано с нарастающей интеллектуальной недостаточностью. Больные дезориентированы в месте и времени, присутствуют выраженные нарушения праксиса, гнозиса и речи. Значительная выраженность когнитивных расстройств делает дифференциальную диагностику между различными нозологическими формами деменции весьма затруднительной в данной стадии, Присоединяются неврологические расстройства, такие как нарушения походки и тазовых функций. Финальные стадии деменции характеризуются утратой речи, невозможностью самостоятельно ходить, недержанием мочи и неврологическими симптомами декортикации.

Основные этапы развития деменции:

• умеренные когнитивные нарушения;
• нарушение профессиональной и социальной деятельности;
• снижение критики, изменение личности;
• нарушение инструментальной повседневной активности;
• формирование поведенческих нарушений;
• нарушение самообслуживания;
• утрата речи, тазовые нарушения, недержание мочи;
• декортикация.

Характеристика основных этапов когнитивного дефицита

[1], [2], [3], [4]