Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Синдром дель Кастильо
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром дель Кастильо (Сертоли-клеточный синдром) - нечасто встречающееся заболевание.
Больные в половом и физическом развитии не отличаются от здоровых мужчин. Кариотип 46,XY.
Причины синдрома дель Кастильо
Причина развития синдрома дель Кастильо до сих пор не выяснена. Некоторые исследователи считают этот синдром врожденным, другие не находят никаких данных о роли генетических факторов в его этиологии. Неизвестный повреждающий фактор избирательно действует на герменативные элементы тестикулов, что приводит к атрофии семенного эпителия. Клетки Сертоли при этом не повреждаются. Подобная картина наблюдается и при тяжелых заболеваниях нервной системы (например, рассеянном склерозе), переломах позвоночника, травмах черепа, радиационных поражениях.
Симптомы синдрома дель Кастильо
Симптомы синдрома дель Кастильо - вторичные половые признаки развиты нормально. Поводом для обращения к врачу являются жалобы на бесплодие.
Формы
Различают 2 варианта синдрома: идиопатический и развивающийся после комбинированного радио- и химиотерапевтического лечения опухолей. При идиопатическом синдроме яички гипоплазированы за счет уменьшения размеров семенных канальцев, диаметр которых колеблется от 120 до 200 мкм. Изредка встречаются полностью атрофированные канальцы, tunica propria утолщена за счет увеличения числа коллагеновых волокон. Основная масса канальцев лишена просвета, а стенки покрыты высокодифференцированными клетками Сертоли.
Часть из них - на различных стадиях дегенерации. Клетки Лейдига крайне полиморфны: в среднем у 50 % больных число их нормальное, у остальных 50 % оно в той или иной степени увеличено; от 40 до 80 % клеток Лейдига неизмененные; 10-25 % - гипопластичны с большим количеством цитоплазматических липидов; часть из них с выраженными дегенеративными изменениями. Патологически дифференцированные и незрелые клетки Лейдига встречаются редко.
При втором варианте синдрома диаметр канальцев от 150 до 190 мкм, они окружены ундулирую-щей базальной мембраной, вклинивающейся в цитоплазму базальной части клеток Сертоли. Tunica propria слегка утолщена. Характерна значительная гиперплазия, нередко - гипертрофия клеток Лейдига. Реже, чем при первом варианте, встречаются гипопластичные клетки Лейдига.
Что нужно обследовать?
К кому обратиться?
Лечение синдрома дель Кастильо
Лечение синдрома дель Кастильо - обычно больные в гормональной терапии не нуждаются. Андрогены назначаются только в случае выявления андрогенной недостаточности.
Прогноз
Прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный.
[12],