Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Синдром Леффлера
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром Лёффлера - аллергическое заболевание, характеризующееся увеличением количества эозинофилов в периферической крови и наличием в одном или обоих лёгких транзиторных эозинофильных инфильтратов. Или - эозинофильный летучий инфильтрат лёгкого, простая легочная эозинофилия, простая эозинофильная пневмония.
Различают два синдрома Лёффлера.
- Синдром Лёффлера I - эозинофильный летучий инфильтрат.
- Синдром Лёффлера II - рестриктивная кардиомиопатия.
Код по МКБ-10
J82. 41,42. Эозинофильная астма, пневмония Лёффлера.
Эозинофильная пневмония распространена повсеместно, чаще встречается н тропиках. Развивается у мужчин и женщин с одинаковой частотой, преимущественно и возрасте 16 40 лет.
Что вызывает синдром Лёффлера?
Синдром Лёффлера впервые описан в 1932 г. профессором Цюрихского университет Вильгельмом Лёффлером. Он доказал, что в развитии эозинофильного воспалении легочной ткани играют роль гельминты, личинки которых мигрируют через лёгкие,
В настоящее время в рамках синдрома объединяют группу различных по этиологии воспалительных процессов в одном или обоих лёгких.
Вызывать синдром Лёффлера могут практически любые паразиты (аскариды, анкилостомы, трихинеллы, стронгилоиды, токсокары, острицы, филярии, печеночная двуустка, кошачья двуустка, шистосомы и другие плоские черви). Так, в последнее время у пациентов этой группы часто диагностируют токсокароз, обусловленный инвазией личинок нематод Toxocara canis и Toxocara cati, кишечных паразитов кошек и собак.
В развитии синдрома могут играть роль ингаляционные аллергены: пыльца растений, споры грибов, некоторые производственные вещества (в частности, никелевая пыль), лекарства (сульфаниламиды, пенициллины, соединения золота). Однако во многих случаях выяснить этиологию лёгочного инфильтрата невозможно, и тогда речь идёт об эозинофильной пневмопатии.
Механизм развития синдрома Леффлера
В основе формирования синдрома Лёффлера I лежит аллергическая реакции немедленного типа, о чём говорит «летучий» характер инфильтратов и полная их регрессия без формирования вторичных патологических очагов.
В крови больных эозинофильной пневмонией крови часто обнаруживали повышенное содержание IgE. Гиперэозинофилия и гипериммуноглобулинемим направлены на элиминацию паразитов из организма. Интенсивная эозинофильная инфильтрации лёгочной ткани и повышенное количество эозинофилов в кропи говорят об участии эозинофильного хемотаксического фактора анафилаксии и формировании очагов аллергического воспаления. Данное вещество выделяют тучные клетки (лаброциты) при их активации иммунными (обусловленными IgE) и неиммунными механизмами (гистамином, фрагментами компонентов комплемента, особенно С5а).
В ряде случаев синдром Леффлера развивается по типу феномена Артюса за счет образования преципитирующих антител к антигенам. Иногда в эозинофильных
Инфильтратах обнаруживают лимфоциты, что свидетельствует об участии в патогенезе клеточно-опосредованных аллергических реакций
Как проявляется синдром Лёффлера?
В большинстве случаев больные жалоб не предъявляют. Реже беспокоят кашель (сухой или с небольшим количеством вязкой мокроты, в некоторых случаях с примесью крови), субфебрильная температура, нередко есть признаки бронхоспазма.
При аускультации выслушиваются сухие хрипы, преимущественно в верхних отделах лёгких. В крови выявляют лейкоцитоз с большим количеством эозинофилов (до 50-70%); эозинофилия достигает максимума после появления лёгочных инфильтратов.
Типичен «летучий» характер инфильтратов: они могут исчезать самостоятельно через несколько дней, не оставляя рубцовых изменений в ткани лёгких.
При массивной гематогенной диссеминации личинок и яиц паразитов (аскарид, шистосом, трихинелл) в ткани и органы человека, в том числе в лёгкие, возникают одышка, кашель, лихорадка, кожная сыпь, хрипы в лёгких (пневмонит).
Длительное существование инфильтратов может быть обусловлено инвазией паразитов непосредственно в ткани лёгкого, например при заражении нематодой Paragonimus westermani. Взрослые особи мигрируют в лёгочную ткань через диафрагму и стенку кишечника, вовлекая в патологический процесс плевру. В исходе воспаления формируются фиброзные узлы, которые могут сливаться с образованием кистозных полостей.
[Как распознать синдром Леффлера?
Синдромный диагноз, как правило, не представляет трудностей. Его обоснованием служит типичное сочетание летучих лёгочных инфильтратов с высокой эозинофилией крови. Чаще возникают сложности при установлении этиологии синдрома Лёффлера.
Большое значение имеют данные аллергологического анамнеза:
- сезонные обострения риноконъюнктивального синдрома и астмы, чёткая связь симптомов с профессиональными и бытовыми факторами;
- указания на ранее выявленные аллергические заболевания;
- семейный анамнез;
- фармакологический анамнез.
Лабораторные исследования
Лабораторную диагностику проводят для подтверждения данных анамнеза и физикального обследования.
- В общем анализе крови в начале заболевания обычно регистрируют высокую эозинофилию (до 20%), однако при хронизации процесса количество эозинофилов может не превышать нормальных цифр. Нередко обнаруживают высокое содержание в крови IgE (до 1000 МЕ/мл).
- В общем анализе мокроты могут быть выявлены эозинофилы и кристаллы Шарко-Лейдена.
- В анализе кала при некоторых видах паразитарной инвазии находят яйца гельминтов. При этом следует учитывать цикл развития паразитов. Так, при первичном заражении аскаридами личинки внедряются в лёгкие только через 1-2 нед, а их яйца в кале могут быть обнаружены только через 2-3 мес. При токсокарозе личинки паразита в организме человека не развиваются до взрослого состояния, в связи с этим яиц в кале не находят.
- Кожные тесты целесообразны для этиологической диагностики с аллергенами гельминтов, пыльцы, спор низших грибов. При показаниях назначают провокационные назальные и ингаляционные пробы.
- Серологические тесты включают реакцию преципитации, реакцию связывания комплемента.
- Клеточные тесты - реакция дегрануляции базофилов по Шелли, реакция дегрануляции тучных клеток с соответствующими аллергенами, а также выявление специфических IgE с помощью радиоаллергосорбентного теста и ИФА.
Инструментальные исследования
При рентгенологическом исследовании в лёгких выявляют единичные или множественные нечёткие инфильтраты округлой формы, локализующиеся субплеврально, чаще в верхних отделах обоих лёгких. При длительном течении инфильтративного воспалении в исходе заболевания могут формироваться фиброзные узлы, которые, сливаясь, образуют кистозные полости.
Для оценки бронхиальной проходимости проводят исследование ФВД, при необходимости бронхомоторные тесты.
Показания к консультации специалистов
- Для выявления аллергических заболеваний необходима консультация аллерголога.
- При подозрении на аллергический ринит показана консультация ЛОР-врача.
Пример формулировки диагноза
Основной диагноз: синдром Лёффлера I.
Этиологический диагноз: токсокароз.
Форма заболевания: висцеральная форма.
Лечение синдрома Леффлера
Поскольку возможно спонтанное выздоровление, фармакотерапию часто мг проводят.
Основная цель лечения - элиминация этиологического фактора. Назначают дегельминтизацию, по возможности, устраняют контакт с аллергенами (аэроаллергенами, лекарствами).
Противопаразитарное лечение
При глистной инвазии показаны противопаразитарные препараты. В последние годы широко применяют следующие эффективные и хорошо переносимые препараты: альбендазол (детям старше 2 лет) внутрь 400 мг однократно;
- карбендацим внутрь 0.01 г/кг однократно;
- мебендазол (детям старше 2 лет) внутрь 100 мг однократно;
- пирантел внутрь 10 мг однократно.
Лечение глюкокортикоидами
Следует избегать раннего назначения глюкокортикоидных препаратов, которые ускоряют разрешение инфильтратов, но затрудняют постановку правильного диагноза. Однако в случае отсутствия спонтанного выздоровления иногда назначают преднизолон в начальной дозе 15-20 мг/сут; дозу снижают на 5 мг через день. Суточную дозу распределяют на три приёма. Курс лечения от 6 до 8 дней.
Помимо перечисленных препаратов, при наличии проявлений бронхообструктивного синдрома назначают бета-адреномиметики ингаляционно, аминофиллин внутрь, проводят базисную терапию бронхиальной астмы.
Показания к госпитализации
- Невозможность полной элиминации бытового, эпидермального, пыльцевого аллергена из окружающей среды.
- Тяжёлое течение паразитарной инфекции, сопровождающееся обезвоживанием организма.
Как предотвратить синдром Лёффлера?
- Гигиенические мероприятия, направленные на предотвращение глистных инвазий.
- Консультация больных респираторными аллергозами (следует разъяснить необходимость прекращения контакта со специфическими аэроаллергенами).
- При профессиональной сенсибилизации изучают профмаршрут, рекомендуют смену работы.
- Проводят индивидуальный подбор фармакологических препаратов для профилактики лекарственной аллергии.
Информация для пациента
Необходимо чёткое соблюдение мер гигиены, в том числе пациентам, содержащим в доме домашних животных.
Пациентам с аллергическими заболеваниями следует выполнять рекомендации аллерголога по приёму лекарств и препаратов из трав.