Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Синдром неадекватной продукции вазопрессина
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Избыточная продукция вазопрессина может быть адекватной, т. е. возникать в результате физиологической реакции задней доли гипофиза в ответ на соответствующие стимулы (кровопотеря, прием диуретиков, гиповолемия, гипотензия и др.), и неадекватной.
Адекватная гиперсекреция вазопрессина самостоятельного клинического значения не имеет и направлена на сохранение водно-солевого гомеостаза при его нарушениях.
Код по МКБ-10
Причины синдрома неадекватной продукции возпрессина
Неадекватная, независимая от факторов физиологической регуляции, гиперсекреция вазопрессина как первопричина самостоятельного клинического синдрома, имеющего ряд специфических черт, описана W. В. Schwartz и F. Bartter в 1967 г. Однако еще в 1933 г. Пархон сообщил о редком клиническом синдроме, по симптоматике противоположном несахарному диабету («несахарный антидиабет», «гипергидропексический синдром»), и связал его с первичным избытком антидиуретического гормона (АДГ). В описании Пархона заболевание характеризовалось олигурией, отсутствием жажды и появлением отеков. В результате сопоставления клинической симптоматики синдрома Пархона и синдрома неадекватной продукции вазопрессина (СНПВ) выявляется частое (но не абсолютное) совпадение по двум симптомам: задержке мочеотделения и отсутствию жажды.
Синдром неадекватной продукции вазопрессина может быть обусловлен патологией нейрогипофиза или быть эктопическим. Причина вазопрессорной гиперактивности самого гипофиза во многом неясна. Она наблюдается при легочных заболеваниях, в том числе и туберкулезе, при разнообразных поражениях ЦНС, травмах, в частности головы, острой перемежающейся порфирии, психозах, синдрома неадекватной продукции вазопрессина вызывает ряд лекарственных и токсических веществ: винкристин, дихлофос, хлорпропамид, никотин, тегретол и др.
Синдрома неадекватной продукции вазопрессина может осложнять течение микседемы, хронической надпочечниковой недостаточности, пангипопитуитаризма. Эктопированная неадекватная продукция вазопрессина связана с онкологическими заболеваниями, главным образом с мелкоклеточными бронхогенными карциномами, и значительно реже с туберкулезом. В практических целях можно условно выделить и идиопатическую неадекватную продукцию вазопрессина, исходящую из гипофиза, которая, очевидно, и определяет патологическую основу синдрома Пархона. Заболеванию могут предшествовать грипп, нейроинфекции, беременность, роды, аборт, перегревание на солнце, различные психотравматические ситуации и др.
Гиперпродукция вазопрессина ведет к задержке воды, снижению осмолярности плазмы, почечной потере натрия и гипонатриемии. Однако низкий уровень натрия в плазме и гиперволемия не вызывают компенсаторного, адекватного снижения вазопрессина. Гиперволемия подавляет продукцию альдостерона, усугубляя тем самым потерю натрия. Возможно, что натрийурез усиливается также активацией в условиях гиперволемии предсердного натрийуретического фактора. Таким образом, патофизиологическую основу синдрома неадекватной продукции вазопрессина составляют: потеря натрия с мочой; гипонатриемия, подавляющая центр жажды; гиперволемия, ведущая к водной интоксикации.
[Патогенез
Морфологические изменения в гипоталамусе и нейрогипофизе изучены крайне мало. В исследованных случаях изменения обнаруживаются редко, главным образом на уровне субклеточных структур, свидетельствующих о повышении функциональной активности нейронов супраоптического и паравентрикулярных ядер. В питуицитах задней доли гипофиза наблюдаются признаки депонирования гормонов, например гипертрофия клеток.
Симптомы синдрома неадекватной продукции возпрессина
Основные жалобы больных - на недостаточное мочеотделение (олигурия) и нарастание массы тела. Периферические отеки могут быть не выражены из-за потери натрия, а положительный водный баланс вызывает гиперволемию и синдромы водной интоксикации: головные боли, головокружения, анорексию, тошноту, рвоту, нарушения сна. Симптомы водной интоксикации появляются после снижения уровня натрия в плазме ниже 120 ммоль/л. При выраженной гипонатриемии (100-110 ммоль/л) на первый план выходят симптомы поражения ЦНС - дезориентация, судороги, аритмия и коматозное состояние.
Идиопатическая неадекватная продукция вазопрессина (синдром Пархона) может протекать с постоянной олигурией или с пароксизмальной, периодической. Периоды задержки жидкости (количество мочи 100-300 мл/сут) длительностью в 5-10 дней сменяются спонтанным диурезом, иногда до 10 л/сут. Во время олигурии иногда появляются поносы, несколько уменьшающие накопление жидкости в организме. В период полиурии - резкая общая слабость, тошнота, рвота, озноб, судороги, гипотония, аритмия, т. е. симптомы дегидратации.
Диагностика синдрома неадекватной продукции возпрессина
Диагноз не сложен при наличии конкретной причины- неадекватной продукции вазопрессина и основывается на данных анамнеза, клинических симптомов и лабораторного обследования - гипонатриемия, натрийурия, гиперволемия, гипоальдостеронемия.
Первичная дифференциация базируется на исключении патологии печени, почек, сердца, недостаточности надпочечников, гипотиреоза. Сложность дифференциальной диагностики заключается в том, что такие основные кардинальные признаки, как гипонатриемия и низкий уровень альдостерона, могут быть не выражены из-за бесконтрольного приема больными диуретических средств, вызывающих вторичный альдостеронизм, нивелирующий потерю натрия и устраняющий гиповолемию. Этот же механизм ведет к развитию жажды.
Для гипотиреоза (который сам по себе может индуцировать неадекватную продукцию вазопрессина) характерно снижение в плазме крови уровней Т3, Т4 и повышение ТТГ, а при невозможности их быстрого определения решающим в дифференциальной диагностике может быть отсутствие эффекта от терапии тиреоидными препаратами.
Наибольшие трудности дифференциальной диагностики возникают в связи с синдромом идиопатических отеков - заболеванием, имеющим много клинически сходных симптомов, но иную патофизиологическую природу. Синдром идиопатических отеков возникает преимущественно у женщин 20-50 лет. Его патогенез связан с рядом нейрогенных, гемодинамических и гормональных нарушений, ведущих к дисрегуляции водно-солевого гомеостаза. Этот синдром характеризуется развитием периферических и повсеместных отеков, в легких случаях отмечаются лишь небольшие локальные отеки, часто лица.
Нередко наблюдаются лишь предменструальные циклические отеки. У многих больных отмечен их ортостатический характер, четкая связь с эмоциональным стрессом («эмоциональные», «психические отеки»). Та или иная степень эмоционально-личностных расстройств наблюдается у всех больных, в отдельных случаях отмечаются ипохондрические и астенические проявления, шизоидные и психастенические черты. Характерны такие истерические симптомы, как «ком в горле», преходящие потери голоса и зрения. Ряд вегетативных изменений: нарушение терморегуляции, лабильность пульса и артериального давления, онемение конечностей, мигрени, обмороки, иногда повышение аппетита и склонность к ожирению. Жажда - частый симптом при идиопатических отеках. У женщин нередко выявляются ановуляторные нарушения менструального цикла.
Вазопрессин повышен у всех больных с синдромом неадекватной продукции вазопрессина, в том числе и при синдроме Пархона, но далеко не всегда при идиопатических отеках. Альдостерон снижен при синдроме неадекватной продукции вазопрессина и повышен у значительного большинства больных с идиопатическими отеками. Именно поэтому такого рода отеки часто рассматриваются как вариант вторичного, часто ортостатического, альдостеронизма и вазопрессинизма. Гипонатриемия и гиперволемия, характерные для неадекватной продукции вазопрессина, никогда не наблюдаются при идиопатических отеках.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Какие анализы необходимы?
К кому обратиться?
Лечение синдрома неадекватной продукции возпрессина
Индуцированная неадекватная продукция вазопрессина корригируется лечением основного заболевания. По аналогии с тем, что возмещение водных потерь является первым звеном лечения несахарного диабета, при синдроме неадекватной продукции вазопрессина независимо от ее этиологии лечение начинается с уменьшения приема жидкости в пределах 800-1000 мл/сут. Ограниченный питьевой режим ведет к устранению гиперволемии, к снижению натрийуреза и повышению концентрации натрия в крови. При неадекватной продукции вазопрессина в отличие от синдрома идиопатических отеков не следует ограничивать потребление соли.
Идиопатическая форма неадекватной продукции вазопрессина трудна для терапии, так как в настоящее время отсутствуют специфические средства, блокирующие синтез вазопрессина в гипофизе. Имеются единичные наблюдения о благоприятном влиянии парлодела и при неадекватной продукции вазопрессина, и при синдроме идиопатических отеков. Механизм диуретического эффекта этого препарата предположительно связывается с усилением активности дофамина, повышающего почечную гемодинамику и/или уменьшающего потенцирующее влияние пролактина на АДГ. В зарубежной литературе сообщается о препарате демеклоциклине, блокирующем влияние вазопрессина на почки и вызывающим нефрогенный диабет.
Прогноз
В целом благоприятный, но зависит от характера основного заболевания и причины, вызвавшей синдром неадекватной продукции вазопрессина. Тяжелые формы идиопатической неадекватной продукции вазопрессина могут приводить к летальному исходу в результате тяжелой водной интоксикации.