Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Синдром неадекватной продукции вазопрессина
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Избыточная продукция вазопрессина может быть адекватной, т. е. возникать в результате физиологической реакции задней доли гипофиза в ответ на соответствующие стимулы (кровопотеря, прием диуретиков, гиповолемия, гипотензия и др.), и неадекватной.
Адекватная гиперсекреция вазопрессина самостоятельного клинического значения не имеет и направлена на сохранение водно-солевого гомеостаза при его нарушениях.
Причины синдрома неадекватной продукции возпрессина
Неадекватная, независимая от факторов физиологической регуляции, гиперсекреция вазопрессина как первопричина самостоятельного клинического синдрома, имеющего ряд специфических черт, описана W. В. Schwartz и F. Bartter в 1967 г. Однако еще в 1933 г. Пархон сообщил о редком клиническом синдроме, по симптоматике противоположном несахарному диабету («несахарный антидиабет», «гипергидропексический синдром»), и связал его с первичным избытком антидиуретического гормона (АДГ). В описании Пархона заболевание характеризовалось олигурией, отсутствием жажды и появлением отеков. В результате сопоставления клинической симптоматики синдрома Пархона и синдрома неадекватной продукции вазопрессина (СНПВ) выявляется частое (но не абсолютное) совпадение по двум симптомам: задержке мочеотделения и отсутствию жажды.
Синдром неадекватной продукции вазопрессина может быть обусловлен патологией нейрогипофиза или быть эктопическим. Причина вазопрессорной гиперактивности самого гипофиза во многом неясна. Она наблюдается при легочных заболеваниях, в том числе и туберкулезе, при разнообразных поражениях ЦНС, травмах, в частности головы, острой перемежающейся порфирии, психозах, синдрома неадекватной продукции вазопрессина вызывает ряд лекарственных и токсических веществ: винкристин, дихлофос, хлорпропамид, никотин, тегретол и др.
Синдрома неадекватной продукции вазопрессина может осложнять течение микседемы, хронической надпочечниковой недостаточности, пангипопитуитаризма. Эктопированная неадекватная продукция вазопрессина связана с онкологическими заболеваниями, главным образом с мелкоклеточными бронхогенными карциномами, и значительно реже с туберкулезом. В практических целях можно условно выделить и идиопатическую неадекватную продукцию вазопрессина, исходящую из гипофиза, которая, очевидно, и определяет патологическую основу синдрома Пархона. Заболеванию могут предшествовать грипп, нейроинфекции, беременность, роды, аборт, перегревание на солнце, различные психотравматические ситуации и др.
Гиперпродукция вазопрессина ведет к задержке воды, снижению осмолярности плазмы, почечной потере натрия и гипонатриемии. Однако низкий уровень натрия в плазме и гиперволемия не вызывают компенсаторного, адекватного снижения вазопрессина. Гиперволемия подавляет продукцию альдостерона, усугубляя тем самым потерю натрия. Возможно, что натрийурез усиливается также активацией в условиях гиперволемии предсердного натрийуретического фактора. Таким образом, патофизиологическую основу синдрома неадекватной продукции вазопрессина составляют: потеря натрия с мочой; гипонатриемия, подавляющая центр жажды; гиперволемия, ведущая к водной интоксикации.
[Патогенез
Морфологические изменения в гипоталамусе и нейрогипофизе изучены крайне мало. В исследованных случаях изменения обнаруживаются редко, главным образом на уровне субклеточных структур, свидетельствующих о повышении функциональной активности нейронов супраоптического и паравентрикулярных ядер. В питуицитах задней доли гипофиза наблюдаются признаки депонирования гормонов, например гипертрофия клеток.
Симптомы синдрома неадекватной продукции возпрессина
Основные жалобы больных - на недостаточное мочеотделение (олигурия) и нарастание массы тела. Периферические отеки могут быть не выражены из-за потери натрия, а положительный водный баланс вызывает гиперволемию и синдромы водной интоксикации: головные боли, головокружения, анорексию, тошноту, рвоту, нарушения сна. Симптомы водной интоксикации появляются после снижения уровня натрия в плазме ниже 120 ммоль/л. При выраженной гипонатриемии (100-110 ммоль/л) на первый план выходят симптомы поражения ЦНС - дезориентация, судороги, аритмия и коматозное состояние.
Идиопатическая неадекватная продукция вазопрессина (синдром Пархона) может протекать с постоянной олигурией или с пароксизмальной, периодической. Периоды задержки жидкости (количество мочи 100-300 мл/сут) длительностью в 5-10 дней сменяются спонтанным диурезом, иногда до 10 л/сут. Во время олигурии иногда появляются поносы, несколько уменьшающие накопление жидкости в организме. В период полиурии - резкая общая слабость, тошнота, рвота, озноб, судороги, гипотония, аритмия, т. е. симптомы дегидратации.
Диагностика синдрома неадекватной продукции возпрессина
Диагноз не сложен при наличии конкретной причины- неадекватной продукции вазопрессина и основывается на данных анамнеза, клинических симптомов и лабораторного обследования - гипонатриемия, натрийурия, гиперволемия, гипоальдостеронемия.
Первичная дифференциация базируется на исключении патологии печени, почек, сердца, недостаточности надпочечников, гипотиреоза. Сложность дифференциальной диагностики заключается в том, что такие основные кардинальные признаки, как гипонатриемия и низкий уровень альдостерона, могут быть не выражены из-за бесконтрольного приема больными диуретических средств, вызывающих вторичный альдостеронизм, нивелирующий потерю натрия и устраняющий гиповолемию. Этот же механизм ведет к развитию жажды.
Для гипотиреоза (который сам по себе может индуцировать неадекватную продукцию вазопрессина) характерно снижение в плазме крови уровней Т3, Т4 и повышение ТТГ, а при невозможности их быстрого определения решающим в дифференциальной диагностике может быть отсутствие эффекта от терапии тиреоидными препаратами.
Наибольшие трудности дифференциальной диагностики возникают в связи с синдромом идиопатических отеков - заболеванием, имеющим много клинически сходных симптомов, но иную патофизиологическую природу. Синдром идиопатических отеков возникает преимущественно у женщин 20-50 лет. Его патогенез связан с рядом нейрогенных, гемодинамических и гормональных нарушений, ведущих к дисрегуляции водно-солевого гомеостаза. Этот синдром характеризуется развитием периферических и повсеместных отеков, в легких случаях отмечаются лишь небольшие локальные отеки, часто лица.
Нередко наблюдаются лишь предменструальные циклические отеки. У многих больных отмечен их ортостатический характер, четкая связь с эмоциональным стрессом («эмоциональные», «психические отеки»). Та или иная степень эмоционально-личностных расстройств наблюдается у всех больных, в отдельных случаях отмечаются ипохондрические и астенические проявления, шизоидные и психастенические черты. Характерны такие истерические симптомы, как «ком в горле», преходящие потери голоса и зрения. Ряд вегетативных изменений: нарушение терморегуляции, лабильность пульса и артериального давления, онемение конечностей, мигрени, обмороки, иногда повышение аппетита и склонность к ожирению. Жажда - частый симптом при идиопатических отеках. У женщин нередко выявляются ановуляторные нарушения менструального цикла.
Вазопрессин повышен у всех больных с синдромом неадекватной продукции вазопрессина, в том числе и при синдроме Пархона, но далеко не всегда при идиопатических отеках. Альдостерон снижен при синдроме неадекватной продукции вазопрессина и повышен у значительного большинства больных с идиопатическими отеками. Именно поэтому такого рода отеки часто рассматриваются как вариант вторичного, часто ортостатического, альдостеронизма и вазопрессинизма. Гипонатриемия и гиперволемия, характерные для неадекватной продукции вазопрессина, никогда не наблюдаются при идиопатических отеках.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Какие анализы необходимы?
К кому обратиться?
Лечение синдрома неадекватной продукции возпрессина
Индуцированная неадекватная продукция вазопрессина корригируется лечением основного заболевания. По аналогии с тем, что возмещение водных потерь является первым звеном лечения несахарного диабета, при синдроме неадекватной продукции вазопрессина независимо от ее этиологии лечение начинается с уменьшения приема жидкости в пределах 800-1000 мл/сут. Ограниченный питьевой режим ведет к устранению гиперволемии, к снижению натрийуреза и повышению концентрации натрия в крови. При неадекватной продукции вазопрессина в отличие от синдрома идиопатических отеков не следует ограничивать потребление соли.
Идиопатическая форма неадекватной продукции вазопрессина трудна для терапии, так как в настоящее время отсутствуют специфические средства, блокирующие синтез вазопрессина в гипофизе. Имеются единичные наблюдения о благоприятном влиянии парлодела и при неадекватной продукции вазопрессина, и при синдроме идиопатических отеков. Механизм диуретического эффекта этого препарата предположительно связывается с усилением активности дофамина, повышающего почечную гемодинамику и/или уменьшающего потенцирующее влияние пролактина на АДГ. В зарубежной литературе сообщается о препарате демеклоциклине, блокирующем влияние вазопрессина на почки и вызывающим нефрогенный диабет.
Прогноз
В целом благоприятный, но зависит от характера основного заболевания и причины, вызвавшей синдром неадекватной продукции вазопрессина. Тяжелые формы идиопатической неадекватной продукции вазопрессина могут приводить к летальному исходу в результате тяжелой водной интоксикации.