Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Синдром верхней полой вены
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром верхней полой вены (СВПВ) - веноокклюзионное заболевание, которое приводит к клинически значимому нарушению венозного оттока из бассейна верхней полой вены.
Что вызывает синдром верхней полой вены?
78-97% случаев СВПВ взрослых обусловлены онкологическими заболеваниями. При этом около половины больных с СВПВ страдают раком легкого, а до 20% - неходжкинскими лимфомами. Несколько реже синдром верхней полой вены возникает при метастатическом раке молочной железы, еще реже при других злокачественных новообразованиях, поражающих средостение и лёгкие (при лимфоме Ходжкина, тимоме или герминогенных опухолях СВПВ развивается менее чем в 2% случаев).
Причины развития СВПВ - компрессия верхней полой вены, опухолевая инвазия, тромбоз или склеротическое изменение этого сосуда.
Синдром верхней полой вены неопухолевой этиологии встречают при:
- загрудинном зобе,
- гнойном медиастините,
- саркоидозе,
- силикозах,
- констриктивном перикардите,
- постлучевом фиброзе,
- тератоме средостения,
- идиопатическом медиастинальном фиброзе,
- любом заболевании возможно развитие СВПВ как результат тромбоза и склероза вены при длительном стоянии катетера в верхней полой вене.
У детей причина синдрома верхней полой вены - длительная катетеризация верхней полой вены, а около 70% случаев СВПВ, связанных со злокачественными новообразованиями, обусловлены диффузной крупноклеточной или лимфобластной лимфомами.
Симптомы синдрома верхней полой вены
Клинические симптомы и тяжесть синдрома верхней полой вены зависят от скорости нарастания и локализации обструкции, выраженности тромбоза и адекватности коллатерального кровотока. Обычно синдром развивается постепенно, в течение нескольких недель, при этом коллатеральный кровоток осуществляется через v azygos и вены передней грудной клетки в нижнюю полую вену СВПВ имеет специфический и ранние симптомы.
Специфический признак СВПВ - увеличение венозного давления в системе верхней полой вены (голова, шея, верхняя половина туловища и руки) выше 200 см. вод. ст.
Ранний симптом синдрома верхней полой вены - наполненные, не спадающиеся в ортостазе вены шеи. Чаще синдром выявляют при возникновении стойкого плотного отека лица, шеи (симптом «тесного воротничка»), верхней половины туловища и появлении одышки. При этом пациенты часто жалуются на головную боль, головокружение, нарушение зрения, кашель, боль в груди, общую слабость. Можно выявить дисфагию, осиплость голоса, отек подскладочного пространства, отечность языка.
Симптомы усиливаются в положении лежа и при наклонах.
При значительном нарушении оттока из вен головы возможны тромбоз сагит-тального синуса и отёк головного мозга.
В редких случаях быстрого развития обструкции верхней полой вены повышение венозного давления приводит к увеличению ВЧД, отёку головного мозга, тромбозу сосудов головного мозга или геморрагическому инсульту.
Диагностика синдрома верхней полой вены
Дополнительное инструментальное обследование проводят для уточнения локализации и характера обструкции верхней полой вены. Наиболее информативна КТ и ангиография, по результатам которых можно судить о локализации, протяжённости и характере обструкции вены (тромбоз или сдавление вены извне), коллатеральном кровотоке, а также получить детальное представление об опухоли и ее отношении к другим структурам средостения и грудной клетки. Уточнение локализации опухоли в результате КТ позволяет провести чрескожную трансторакальную биопсию (она более безопасна, чем открытая биопсия или медиастиноскопия) с последующей морфологической верификацией опухоли.
[Лечение синдрома верхней полой вены
Общие лечебные мероприятия при синдроме верхней полой вены включают в себя постоянную ингаляцию кислорода, назначение седативных препаратов, которые снижают СВ и давление в системе верхней полой вены, обеспечивая улучшение состояния большинства пациентов, постельный режим (головной конец кровати больного должен быть приподнят).
Экстренное лечение показано при тяжелом течении синдрома верхней полой вены с развитием отека головного мозга, проводят баллонную дилатацию окклюзированного отдела вены и его стентирование. При успешном проведении операции наблюдают немедленное облегчение симптомов СВПВ любой этиологии, улучшается качество жизни и обеспечивается возможность дополнительного обследования, уточнения нозологии, морфологической верификации, адекватного специфического лечения (противоопухолевой терапии, хирургического лечения и т. п.). Показание к экстренному симптоматическому облучению области опухолевой обструкции верхней полой вены ограничено тяжелым СВПВ, который сопровождается обструкцией дыхательных путей, компрессией спинного мозга либо быстрым повышением ВЧД при технической невозможности баллонной ангиопластики.
В зависимости от причины развития синдрома верхней полой вены тактика лечения различна.
- Если причина СВПВ - склероз вены вследствие длительного стояния катетера, проводят баллонную дилатацию окклюзированного отдела (иногда с последующим стентированием). У пациентов с онкологической этиологией СВПВ стент остаётся пожизненно.
- При окклюзионном тромбозе и отсутствии противопоказаний эффективен системный тромболизис (стрептокиназа 1,5 млн ЕД в/в в течение часа) с последующим введением прямых антикоагулянтов (гепарин натрия 5000 ЕД 4 раза в сутки в течение недели).
- При опухолевой этиологии СВПВ стойкого улучшения можно ожидать только от специфического противоопухолевого лечения, прогноз прямо зависит от прогноза онкологического заболевания. Мелкоклеточный рак легкого и неходжкинские лимфомы, две самые частые онкологические причины СВПВ, чувствительны к химиотерапии и потенциально излечимы. При этих заболеваниях разрешения симптомов СВПВ можно ожидать в течение ближайших 1-2 нед после начала противоопухолевой терапии. Синдром рецидивирует в последующем у 25% пациентов. При крупноклеточных лимфомах и значительной опухолевой массе клеток, локализованной в средостении, обычно прибегают к комбинированному химиолучевому лечению. Облучение органов средостения показано при большинстве опухолей, нечувствительных к химиотерапии, либо при неустановленной морфологической структуре опухоли. Облегчение симптомов синдрома верхней полой вены наступает в течение 1-3 нед после начала лучевого лечения.
Вспомогательные лекарственные средства - глюкокортикоиды (дексаметазон) - имеют собственную противоопухолевую активность при лимфопролиферативных заболеваниях и могут применяться как «терапия сдерживания» при обоснованном предположении такой этиологии синдрома верхней полой вены еще до морфологической верификации. Антикоагулянты прямого действия показаны при лечении тромбозов, вызванных катетеризацией центральных вен, особенно при распространении тромбов в плечеголовные или подключичные вены. Однако в условиях повышенного ВЧД проведение антикоагулянтной терапии увеличивает риск развития внутричерепных гематом, а биопсия опухоли на фоне антикоагулянтной терапии часто осложняется и кровотечением из нее.