Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Тетрада Фалло: симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Тетрада Фалло состоит из следующих 4 врожденных пороков: большой дефект межжелудочковой перегородки, препятствие току крови на выходе из правого желудочка (стеноз легочной артерии), гипертрофия правого желудочка и «верхом сидящая аорта». Симптомы включают цианоз, одышку при кормлении, нарушение физического развития и гипоксемические приступы (внезапные, потенциально летальные эпизоды выраженного цианоза). Часто выслушиваются грубый систолический шум по левому краю грудины во II-III межреберье с одиночным II тоном. Диагноз ставят на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. Радикальное лечение - хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.
Тетрада Фалло составляет 7-10 % врожденных пороков сердца. Часто присутствуют и другие пороки, кроме 4 вышеназванных; они включают праворасположенную дугу аорты (25 %), аномалии анатомии коронарных артерий (5 %), стеноз ветвей легочной артерии, наличие аортолегочных коллатеральных сосудов, открытый артериальный проток, полную атриовентрикулярную коммуникацию и регургитацию на аортальном клапане
Что такое тетрада Фалло?
Тетрада Фалло включает четыре компонента:
- подаортальный (высокий мембранозный) дефект межжелудочковой перегородки, создающий условия для выравнивания давления в обоих желудочках;
- обструкция выхода из правого желудочка (стеноз лёгочной артерии);
- гипертрофия миокарда правого желудочка вследствие обструкции его выхода;
- декстрапозиция аорты (аорта расположена непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки).
Позиция аорты может варьировать в значительной степени. Два последних компонента практически не влияют на гемодинамику порока. Стеноз лёгочной артерии при тетраде Фалло инфувдибулярный (низкий, высокий и в виде диффузной гипоплазии), нередко сочетается с клапанным вследствие двустворчатого строения клапана. У детей первых месяцев жизни часто, а при атрезии клапанов лёгочной артерии (так называемая крайняя форма тетрады Фалло) - почти всегда функционируют аорто-лёгочные коллатерали (в том числе открытый артериальный проток)..
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) обычно имеет большие размеры; поэтому систолическое давление в правом и левом желудочках (и в аорте) одинаково. Патофизиология зависит от степени обструкции легочной артерии. При небольшом препятствии току крови может происходить левоправый сброс крови через ДМЖП; при выраженной обструкции развивается сброс крови справа налево, что приводит к снижению системной сатурации в артериальной крови (цианозу), не отвечающему на оксигенотерапию.
Пациенты, у которых есть тетрада Фалло могут страдать от внезапных приступов генерализованного цианоза (гипоксемические приступы), которые могут приводить к летальному исходу. Приступ может провоцироваться любым состоянием, при котором несколько снижается сатурация кислорода (например, крик, дефекация) или внезапно снижается системное сосудистое сопротивление (например, игра, удары ногами при пробуждении), или внезапным приступом тахикардии и гиповолемии. Может сформироваться порочный круг: сначала снижение РО2 артериальной крови стимулирует дыхательный центр и вызывает гиперпноэ.Гиперпноэ повышает системный венозный возврат в правый желудочек, делая более выраженным присасывающий эффект отрицательного давления в грудной полости. При наличии стойкого нарушения тока крови из правого желудочка или сниженного системного сосудистого сопротивления, увеличенный венозный возврат в правый желудочек направляется в аорту, таким образом снижая сатурацию кислорода и замыкая порочный круг гипоксемического приступа.
Симптомы тетрады Фалло
У новорожденных со значительным препятствием току крови из правого желудочка (или атрезией легочной артерии) отмечаются выраженный цианоз и одышка при кормлении с низкими прибавками массы тела. Однако при минимальном стенозе легочной артерии у новорожденных в покое может не быть цианоза.
Гипоксемические приступы могут провоцироваться двигательной активностью и характеризуются пароксизмами гиперпноэ (частые и глубокие вдохи), беспокойством и продолжительным криком, возрастающим цианозом и снижением интенсивности шума в сердце. Приступы наиболее часто развиваются у грудных детей; пик встречаемости наблюдается в возрасте 2-4 месяца. Тяжелые приступы могут привести к вялости, судорогам и иногда смерти. Во время игры некоторые дети могут садиться на корточки, эта позиция снижает системный венозный возврат, вероятно, увеличивает системное сосудистое сопротивление и таким образом повышает сатурацию кислорода в артериальной крови.
Ведущие симптомы тетрады Фалло - одышечно-цианотические приступы вплоть до потери сознания, развивающиеся в результате спазма уже стенозированного отдела лёгочной артерии. Гемодинамические изменения: во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в аорту, в меньшем количестве (в зависимости от степени стеноза) - в лёгочную артерию. Расположение аорты «верхом» на дефекте межжелудочковой перегородки приводит к беспрепятственному выбросу в неё крови из правого желудочка, поэтому правожелудочковая недостаточность не развивается. Степень гипоксии и тяжесть состояния больных коррелируют с выраженностью стеноза лёгочной артерии.
При физикальном обследовании область сердца визуально не изменена, систолическое дрожание выявляют парастернально, границы относительной сердечной тупости не расширены. Тоны удовлетворительной громкости, выслушивают грубый систолический шум вдоль левого края грудины за счёт стеноза лёгочной артерии и сброса крови через дефект. Второй тон над лёгочной артерией ослаблен. Печень и селезёнка не увеличены, отёков нет.
В клинической картине при тетраде Фалло выделяют несколько этапов относительного благополучия: с рождения до 6 мес, когда двигательная активность ребёнка невелика, цианоз выражен слабо или умеренно; этап синих приступов (6-24 мес) - клинически наиболее тяжёлый этап, так он протекает на фоне относительной анемии без высокого уровня гематокрита. Приступ начитается внезапно, ребёнок становится беспокойным, усиливаются одышка и цианоз, уменьшается интенсивность шума, возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с последующим появлением гемипареза. Возникновение приступов связано со спазмом выводного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь сбрасывается в аорту, усиливая гипоксию центральной нервной системы. Приступ провоцирует физическое или эмоциональное напряжение. При ухудшении самочувствия и нарастании гипоксии дети принимают вынужденное положение на корточках. В последующем развивается переходный этап порока, когда клиническая картина приобретает черты, характерные для детей старшего возраста. В это время, несмотря на нарастание цианоза, приступы исчезают (или дети предотвращают их, принимая положение на корточках), уменьшаются тахикардия и одышка, развивается полицитемия и полиглобулия, в лёгких формируется коллатеральное кровообращение.
Диагностика тетрады Фалло
Диагноз "тетрада Фалло" предполагают на основании анамнеза и клинических данных, с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией.
ЭКГ помогает выявить отклонение электрической оси сердца вправо от +100 до +180°, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка. Часто обнаруживают полную или неполную блокаду правой ножки пучка Гиса.
Рентгенологически обнаруживают обеднение лёгочного рисунка. Форма сердца обычно типичная - в виде «деревянного башмачка», за счёт закругления и приподнятая над диафрагмой верхушки и западения дуги лёгочной артерии. Тень сердца небольшая, увеличение может быть при атрезии лёгочной артерии.
ЭхоКГ позволяет у большинства больных поставить диагноз с полнотой, достаточной для определения тактики лечения. Выявляют все характерные признаки порока: стеноз лёгочной артерии, большой дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофию правого желудочка и декстрапозицию аорты. С помощью цветной допплерографии можно зафиксировать типичное направление потока крови из правого желудочка в аорту. Кроме того, выявляют гипоплазию выводного тракта правого желудочка, ствола и ветвей лёгочной артерии.
Катетеризацию сердца и ангиокардиографию проводят при неудовлетворительной эхокардиографической визуализации структур сердца и сосудов или в случае обнаружения каких-либо дополнительных аномалий (атрезия лёгочной артерии, подозрение на периферические стенозы и др.).
Дифференциальную диагностику при тетраде Фалло проводят, прежде всего, с полной транспозицией магистральных сосудов.
Дифференциальная диагностика тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов
|
Клинические признаки |
Врождённый порок сердца |
|
|
тетрада Фалло |
транспозиция магистральных артерий |
|
|
Сроки появления диффузного цианоза |
С конца первого до начала второго полугодия жизни, максимум к двум годам |
С рождения |
|
Застойные пневмонии в анамнезе |
Нет |
Частые |
|
Наличие сердечного горба |
Нет |
Есть |
|
Расширение границ сердца |
Не характерно |
Есть |
|
Звучность II тона во втором межреберье слева |
Ослаблена |
Усилена |
|
Наличие шума |
Систолический шум вдоль левого края грудины |
Соответствует расположению сопутствующей коммуникации |
|
Признаки правожелудочковой недостаточности |
Отсутствуют |
Есть |
[Что нужно обследовать?
Лечение тетрады Фалло
Новорожденным при наличии выраженного цианоза вследствие закрытия артериального протока проводят инфузии простагландина Е1 [0,05-0,10 мкг/ (кг х мин) внутривенно] для того, чтобы снова открыть артериальный проток.
При гипоксемическом приступе следует придать ребенку позу с прижатыми к груди коленями (более старшие дети сами садятся на корточки и у них приступ не развивается) и назначить морфин по 0,1-0,2 мг/кг внутримышечно. Внутривенное введение жидкости применяется для увеличения объема циркулирующей крови. Если эти меры не купируют приступ, системное АД можно повысить введением фенилэфрина по 0,02 мг/кг внутривенно или кетамина по 0,5-3 мг/кг внутривенно или по 2-3 мг/кг внутримышечно; кетамин также обладает седативным эффектом. Пропранолол по 0,25-1,0 мг/кг внутрь каждые 6 часов может предотвратить рецидивы. Эффект оксигенотерапии ограничен.
Тетрада Фалло лечится в двух нарпавлениях:
- лечение одышечно-цианотического приступа (ургентная терапия);
- оперативное лечение.
Оперативное лечение в зависимости от анатомической структуры порока может быть паллиативным (наложение аорто-лёгочного анастомоза) или радикальным (устранение стеноза и пластика межжелудочковой перегородки).
Одышечно-цианотический приступ купируют с помощью оксигенотерапии. внутримышечного введения тримеперидина (промедол) и никетамида (кордиамин), коррекции ацидоза и улучшения состояния микроциркуляторного русла внутривенным капельным введением соответствующих растворов (в том числе поляризующей смеси). Возможно применение седативных и сосудорасширяющих препаратов. К специфической терапии относят бета-адреноблокаторы, которые сначала вводят медленно внутривенно (0,1 мг/кг), а затем применяют внутрь в суточной дозе 1 мг/кг. Больным с тетрадой Фалло не следует назначать дигоксин, так как он, увеличивая инотропную функцию миокарда, повышает вероятность спазма инфундибулярного отдела правого желудочка.
Паллиативная операция - наложение межартериальных анастомозов различного типа (обычно модифицированного подключично-лёгочного анастомоза) - необходима тогда, когда одышечно-цианотические приступы не купируются консервативной терапией, а также при плохих анатомических вариантах порока (выраженная гипоплазия лёгочных ветвей). К паллиативным вариантам оперативного вмешательства относят также баллонную дилатацию стенозированного клапана лёгочной артерии, реконструкцию выводного отдела правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. Цель перечисленных мероприятий - уменьшение артериальной гипоксемии и стимулирование роста лёгочно-артериального дерева. При наиболее часто используемой методике, наложении подключичнолегочного анастомоза по BlalockTaussig, подключичную артерию соединяют с односторонней легочной артерией с помощью синтетического имплантата. Предпочтительней же сразу проводить радикальную операцию.
Радикальную операцию выполняют обычно в возрасте от 6 мес до 3 лет. Отдалённые результаты вмешательства хуже при его выполнении в старшем возрасте (особенно после 20 лет).
Полная коррекция состоит из закрытия деффекта межжелудочковой перегородки заплаткой и расширения выхода из правого желудочка (стенозированного участка легочной артерии). Операцию обычно проводят элективно на первом году жизни, однако при наличии симптомов может быть проведена в любое время после 3-4 месяцев жизни.
Все пациенты вне зависимости от того, была ли проведена коррекция порока или нет, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.
Периоперационная летальность составляет менее 3 % при неосложненной тетраде Фалло. Если тетрада Фалло не оперируется, то до 5 лет доживают 55 % и до 10 лет - 30 %.
Использованная литература