Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Врожденная катаракта
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Врожденная катаракта развивается в результате внутриутробной патологии и нередко комбинируется с разными пороками развития как глаза, так и других органов.
Врожденная катаракта это помутнение хрусталика, которое отмечается с рождения или появляется вскоре после него.
Врожденные катаракты могут быть спорадическими или могут развиваться при хромосомных аномалиях, болезнях обмена веществ (например, галактоземия) или внутриутробных инфекциях (например, краснуха) или заболеваниях матери во время беременности. Катаракты могут быть ядерными или могут охватывать вещество хрусталика под передней или задней капсулой. Они могут быть односторонними или двухсторонними. Катаракты могут быть незамеченными, если у ребенка не проверить красный рефлекс или при рождении не провести офтальмоскопию. Так же как и при других видах катаракты, помутнение хрусталика нарушает зрение. Катаракты могут заслонять вид диска зрительного нерва и сосудов глазного дна и должны оцениваться офтальмологом.
Врожденная катаракта может возникнуть под воздействием различных токсических веществ на эмбрион и плод в период формирования хрусталика. Чаще всего это происходит, когда мать в период беременности переносит вирусные инфекции: грипп, корь, краснуху, а также токсоплазмоз. Большое влияние имеют различные эндокринные расстройства у женщин во время беременности и недостаточность функции параадитовидных желез (например, гипокальциемия, приводящая к нарушению развития Плода). Нередко врожденные катаракты носят семейный характер. Чаше врожденная катаракта бывает двусторонней, но встречается и односторонняя врожденная катаракта.
Врожденные заболевания хрусталика делятся на катаракты, изменение формы, величины, дислокации хрусталика, колобому и отсутствие хрусталика.
Врожденные дислокации хрусталика встречаются при наследственных нарушениях метаболизма соединительной ткани и аномалиях в костной системе.
Синдром Марфана - маленький хрусталик с его подвывихом является проявлением этого синдрома. Кроме того, при нем отмечается поражение сердечно-сосудистой системы а виде пороков сердца, аневризмы аорты. Изменяется костно-мышечная система в виде арахнодактилии (длинных пальцев рук и ног), долихоцефалии (увеличения продольных размеров головы), ломкости костей, частых вывихов, высокого роста, длинных конечностей, сколиоза, воронкообразной груди, недоразвития мыши и половых органов. Реже встречается изменение психики. Глаз поражается в 50-100% случаев. Эктопия хрусталика, изменения его формы вызваны недоразвитием поддерживающих его связок. С возрастом отрыв цинновой связки увеличивается. В этом месте стекловидное тело выпячивается в виде грыжи. Возможен и полный вывих хрусталика. Могут быть катаракта, косоглазие, нистагм и другие глазные синдромы, врожденная глаукома.
Синдром Маргетапи - системное наследственное поражение мезенхимальной ткани. Больные с этим синдромом имеют малый рост, короткие конечности, увеличенный размер головы (брахицефалию), ограничение подвижности суставов, изменения в сердечно-сосудистой системе и других органах. Со стороны хрусталика - эктопия книзу, сферофакия, микрофакия и др.; миопия, отслойка сетчатки, врожденная глаукома.
Изменение формы и величины хрусталика - лентиконус - конусовидное выпячивание одной из поверхностей хрусталика. В хрусталике возникает выпячивание (как дополнительный маленький хрусталик), которое может быть с передней и задней поверхности, оно прозрачное. В проходящем свете на фоне хрусталика можно увидеть округлое образование в виде капли масла в воде. Этот срез обладает очень сильным преломлением, всегда сопровождается миопией (может быть псевдомиопия). В этих выпячиваниях есть уплотнения - ядро с высокой преломляющей способностью.
В зависимости от величины хрусталика различают:
- микрофакию (маленький хрусталик, обычно с изменением формы; экватор виден в области зрачка; часто происходит вывих хрусталика);
- сферофакию (шарообразный хрусталик), кольцевидный хрусталик (в центре хрусталик в результате каких-либо причин рассосался). При узком зрачке хрусталика не видно. При расширенном зрачке под роговицей сохраняется кольцо, обычно мутное;
- бифакиго (два хрусталика), которая встречается очень редко. Один хрусталик располагается темпорально или нозально, либо хрусталики располагаются один над другим,
Колобома хрусталика - дефект ткани хрусталика и нижнем отделе, который образуется в результате неполного закрытия зародышевой щели при формировании вторичного глазного боката. Эта патология встречается очень редко и обычно сочетается с колобомой радужки, цилиарного тела и хориоидеи.
Врожденная катаракта - «водопад». Из всех врожденных дефектов встречается в 60% случаев, у каждого пятого на 100 тыс. населения.
Капсулярная врожденная катаракта
Полярные (передние и задние) катаракты. Передняя полярная катаракта - это катаракта очень раннего периода эмбриогенеза (первого месяца внутриутробной жизни зародыша). Ограниченное помутнение белого цвета у переднего полюса хрусталика возникает в тот период, когда в переднем мозговом конце формируются глазные пузыри, растущие в сторону наружной эктодермы. Со стороны наружной эктодермы в этот же период начинает расти хрусталик. Последний вминает глазной пузырек, и образуется глазной бокал. Развитие передней полярной катаракты связано с расстройством отшнурования хрусталикового зачатка от эктодермы. Передняя полярная катаракта может развиваться и вследствие других внутриутробных процессов воспалительного характера, а также после рождения в результате прободной язвы роговой оболочки. При передней полярной катаракте определяется ограниченное помутнение белого цвета не более 2 мм в диаметре, расположенное в центре поверхности хрусталика. Помутнение это состоит из сильно измененных, неправильно сформированных мутных хрусталиковых волокон, расположенных под сумкой хрусталика.
Задняя полярная катаракта - катаракта позднего эмбриогенеза. Она образуется в предродовом периоде. По сути, при такой катаракте образуется мозоль на задней капсуле хрусталика. Считают, что это остаток артерии стекловидного тела, которая к рождению ребенка подвергается редукции.
Клинически определяется ограниченное помутнение округлой формы серовато-белого цвета, расположенное у заднею полюса хрусталика. Может быть диффузное помутнение, которое состоит из отдельных точек, а может быть слоистое.
Разновидностью является пирамидальная катаракта. Кроме помутнения, в области полюса имеется выступ, т. е. оно пролиферирует в стекловидное тело в виде пирамиды. Так как полярные катаракты всегда врожденные, они двусторонние. Ввиду незначительных размеров они, как правило, не приводят к значительному нарушению центрального зрения и оперативному лечению не подлежат.
[7], [8], [9], [10], [11], [12]
Капсулолентикулярная катаракта
Веретенообразная катаракта - помутнение - располагается в области заднего и переднего полюсов, которые соединяются перемычкой. Помутнение представлено в виде тонкой серой ленты, напоминает веретено и состоит из трех утолщений. Такое помутнение может располагаться и в области ядра. Зрение незначительно понижается. Подобные катаракты обычно не прогрессируют. С раннего детства пациенты приспосабливаются смотреть через прозрачные участки хрусталика. Лечение не требуется,
Лентикулярная катаракта:
- передняя аксиальная эмбриональная катаракта. Встречается у 20% здоровых лиц. Очень нежное помутнение в переднем отделе, передне-задней оси хрусталика, у шва эмбриональною ядра. На зрение не влияет;
- звездчатая (катаракта швов) - помутнение по ходу швов эмбриональною ядра. На швах видны крошки, напоминающие манную крупу. Встречается у 20% здоровых лиц. У ребенка сохраняется достаточно высокая острота зрения;
- центральная ядерная катаракта. Различают три подвида: порошкообразная катаракта - диффузное помутнение эмбрионального ядра, которое состоит из мелкоточечных пулевидных помутнений, зрение практически не понижается; насыщенное помутнение - при нем зрение не большеточечная катаракта - много точечных помутнений сероватого н голубоватого цвета в области эмбрионального ядра.
Зонулярная (слоистая) катаракта
Зонулярная катаракта (слоистая) является наиболее частой формой врожденных катаракт - 60%. Чаще встречаются двусторонние катаракты. Помутнение представлено в виде мутного диска, который располагается на границе взрослого и эмбрионального ядер. Для данной катаракты характерно чередование прозрачных и мутных слоев хрусталика. По экватору в зоне взрослого ядра имеется второй слой помутнения, отделенный от первого слоем прозрачных волокон. Помутнение второго слоя клиновидное, по интенсивности - неоднородное.
В проходящем свете на периферии виден красный рефлекс, а в центре - серое помутнение. Край мутного диска неровный, петлистый. Установлено, что зонулярная катаракта бывает не только врожденной. Она может возникнуть также в постнатальном периоде у детей, страдаюших спазмофилией на фоне гипокальциемии, перенесших рахит, при гипогликемии. Зрение страдает в зависимости от степени помутнения хрусталика.
Дисковидная врожденная катаракта похожа на зонулярную, но нет неровности и петлистости края мутного диска.
Голубая катаракта - множественные помутнения голубоватого оттенка. Помутнения локализованы между ядром и капсулой.
Полная катаракта - диффузное помутнение всего хрусталика, которое может развиться из слоистой катаракты. Иногда под капсулой видны бляшки.
Полурассосавшаяся катаракта - хрусталик как бы усыхает, становится плоским. Поставить диагноз помогает ультразвук. Уменьшается толщина хрусталика до 1,5-2 мм, вместо него может остаться пленка.
Пленчатая катаракта - мутная капсула и небольшое количество хрусталикового вещества.
Атипичная и полиморфная катаракта. Помутнение различается по величине и форме. Например, катаракта при коревой краснухе характеризуется белым помутнением с перламутровым оттенком. При расширенном зрачке на этом фоне виден эксцентрично расположенный стержень, в котором долго (несколько десятков лет) может жить вирус. Периферические отделы хрусталика более прозрачны.
Классификация врожденной катаракты
Наследственные катаракты, их причины.
- Генетическая неполноценность и наследственность. Чаще возникают по доминантному типу, но могут быть и по реципиентному типу (особенно при родственном кровосмешении).
- Наследственные нарушения углеводного обмена - галактозе ми ческа я катаракта.
- Нарушение обмена кальция - тетаническая катаракта.
- Наследственные поражения кожи.
В основе наследственных катаракт лежит поражение генного и хромосомного аппарата.
Внутриутробные катаракты:
- эмбрионопатии, которые возникают при беременности сроком до восьми недель;
- фетопатии, которые возникают после восьми педель беременности.
Клиника их сходна,
Причины внутриутробных катаракт:
- заболевания матери (коревая краснуха, цитомегатия, ветряная оспа, герпес, грипп и токсоплазмоз);
- интоксикация матери (алкогольная, эфиром, противозачаточными средствами, некоторыми абортивными средствами);
- сердечно-сосудистые заболевания матери, которые приводят к кислородному голоданию и возникновению катаракты;
- гиповитаминозы А и Е, недостаток фолиевой кислоты;
- резус-конфликт;
- токсикозы беременности.
Классификация врожденных катаракт:
- одно- или двусторопне поражение;
- частичное или полное;
- локализация помутнений (капсулярные, лентикулярные, капсулолентикулярные).
По клиническим формам:
- как сопутствующее заболевание глаз;
- по остроте зрения (I ст. > 0,3; II ст. 0,05-0,2; III ст. - 0,05)
Классификация по Е. И. Ковалевскому:
- по происхождению (наследственные и внутриутробные);
- по ведущей локализации (полярная, ядерная, зонулярная, диффузная, полиморфная, венечная);
- по степени снижения зрения (I ст. > 0,3; II ст. 0,05-0,2; 1П ст. - 0,05);
- по осложнениям и сопутствующим изменениям:
- без осложнений и изменения зрительной функции;
- катаракта с осложнениями (нистагмом и др.);
- катаракта с сопутствующими изменениями (микрофакией и др.).
Клинические формы врожденных катаракт:
- капсулярные и сумочные катаракты;
- капсулолентикулярные (поражаются и капсула, и вещество хрусталика);
- лентикулярные;
- катаракты эмбриональных швов;
- зонулярные или слоистые.
Лечение врожденной катаракты
Удаление врожденной катаракты в течение 17 недель после рождения обеспечивает развитие зрения и зрительных путей коры головного мозга. Катаракты удаляют путем аспирации их через маленький разрез. У многих детей можно имплантировать искусственный хрусталик. Послеоперационная коррекция зрения при помощи очков, контактных линз или и того, и другого, необходима для того, чтобы достигнуть хорошего зрения.
После удаления односторонней катаракты, качество изображения от оперированного глаза оказывается хуже, чем неоперированного (считая, что второй глаз нормальный). Поскольку предпочтение отдается лучше видящему глазу, мозг подавляет изображение худшего качества, и развивается амблиопия (см. ранее). Таким образом лечение амблиопии необходимо для развития нормального зрения в оперированном глазу. У некоторых детей, несмотря на это, не развивается хорошая острота зрения. В отличие от этого у детей с двухсторонней катарактой, у которых качество изображения одинаковое от обоих глаз, более часто развивается одинаковое зрение в обоих глазах.
Некоторые катаракты являются частичными (задний лентиконус) и помутнение развивается в течение первых 10 дней жизни. Частичная врожденная катаракта имеет лучший прогноз для зрения.