Врожденные пороки развития бронхолегочной системы

Клинически диагностируемые пороки развития бронхолегочной системы выявляют у 10% больных хроническими заболеваниями легких.

Агенезия, аплазия, гипоплазия легкого. Клинически для этих пороков характерна деформация грудной клетки - западение или уплощение на стороне порока. Перкуторный звук над этой областью укорочен, дыхательные шумы отсутствуют или резко ослаблены. Сердце смещено в сторону недоразвитого легкого.

Типичные рентгенологические признаки - уменьшение объема грудной клетки на стороне порока, интенсивное затемнение в этой области, пролабация здорового легкого через переднее средостение в другую половину грудной клетки. Бронхографическая картина позволяет судить о степени недоразвития легкого.

Поликиспгоз легких (кистозная гипоплазия) - один из наиболее часто встречающихся пороков. Инфицированный поликистоз легких имеет достаточно яркую клиническую картину. Больных беспокоит кашель с отделением большого количества мокроты, нередко кровохарканье. Над легкими выслушиваются трескучие влажные хрипы («барабанная дробь»), при наличии крупных полостей - амфорическое дыхание. Отмечается оральная крепитация. Больные отстают в физическом развитии, имеют признаки хронической гипоксии.

На рентгенограммах грудной клетки обнаруживают ячеистые образования, на бронхограммах или при проведении компьютерной томографии - округлые полости.

Врожденная лобарная эмфизема. При этом пороке имеется недоразвитие или отсутствие хрящей бронха пораженной доли, что обусловливает задержку воздуха на выдохе с последующим повышением внутрилегочного давления и перерастяжением паренхимы пораженной доли. Основное клиническое проявление - дыхательная недостаточность, тяжесть которой зависит от степени вздутия (гиперинфляции) доли.

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) представляет собой выраженное расширение трахеи и главных бронхов, приводящее к хронической респираторной инфекции. Характерны громкий вибрирующий специфического тембра кашель, напоминающий блеяние козы, охриплость голоса, обильная гнойная мокрота, возможно кровохарканье. Имеются характерные бронхоскопические признаки. При рентгенологическом исследовании детей с данным пороком выявляют диаметр трахеи, равный поперечнику тел грудных позвонков или превышающий его. Характерный признак - форма кривой форсированного выдоха при исследовании функции внешнего дыхания: кривая с изломом или типичной зазубриной.

Трахеобронхомаляция - врожденный порок, связанный с повышенной мягкостью хрящей трахеи и крупных бронхов. Проявляется синдромом стеноза трахеи и главных бронхов: стридор, «пилящее» дыхание, лающий кашель, приступы удушья, не купирующиеся спазмолитиками.

Небольшая степень трахеобронхомаляции в раннем детском возрасте проявляется стидорозным дыханием, рецидивирующими обструктивными бронхитами, частота которых уменьшается на втором году жизни.

Синдром Вильямса-Кэмбелла - дефицит хрящевых колец в стенке бронхов, начиная с III-IV и до VI-VIII порядка. Заболевание проявляется медленно прогрессирующим пневмосклерозом, эмфиземой легких, бронхиолитом, иногда с облитерацией бронхиол. Больные дети отстают в физическом развитии, имеют бочкообразную грудную клетку, признаки хронической гипоксии. Рентгенологически растянутые бронхи выглядят как полости, иногда с уровнем жидкости. Диагноз подтверждается при проведении бронхоскопии и бронхографии

[1], [2]