Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Врожденный множественный артрогрипоз
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
[Что вызывает врожденный множественный артрогрипоз?
Любое состояние, которое ведет к нарушению движений плода во внутриутробном периоде (например, пороки развития матки, многоплодная беременность, олигогидрамнион), можетпривести к врожденному множественному артрогрипозу (ВМА). Врожденный множественный артрогрипоз - это не генетическое заболевание, хотя при некоторых генетических заболеваниях (например, спинальная мышечная атрофия I типа, трисомия по 18-й хромосоме) вероятность артрогрипоза повышена. Врожденный множественный артрогрипоз может быть следствием нейрогенных заболеваний, миопатий или заболеваний соединительной ткани. Предполагают, что причинами сопутствующей амиоплазии являются врожденные миопатии, болезни нейронов передних рогов спинного мозга и миастения гравис у матери.
Симптомы врожденного множественного артрогрипоза
Деформации очевидны уже при рождении. Врожденный множественный артрогрипоз не прогрессирует; однако может прогрессировать причина, вызвавшая развитие ВМА (например, мышечная дистрофия). В пораженных суставах сформирована сгибательная или разгибательная контрактура. Плечи обычно приведены и находятся в состоянии внутренней ротации, локти разогнуты, а запястья и пальцы в состоянии флексии. Может отмечаться вывих тазобедренных суставов, как правило, ноги в тазобедренных суставах слегка согнуты. Колени разогнуты; часто отмечаются эквиноварусные стопы. Мышцы ног обычно гипоплазированы, конечности имеют склонность быть цилиндрической формы и совершенно ровными. Иногда отмечается истончение, перепончатость мягких тканей с вентральной стороны суставов со сгибательными контрактурами. У ребенка может отмечаться сколиоз. За исключением истончения длинных костей, скелет рентгенографически выглядит нормальным. Физические нарушения могут быть тяжелыми, инвалидизирующими. Интеллект обычно не нарушен или слегка снижен.
Другие аномалии, которые редко сопровождают артрогрипоз, включают микроцефалию, расщепление нёба, крипторхизм, пороки сердца и мочевых путей.
Диагностика врожденного множественного артрогрипоза
Обследование должно включать тщательный поиск сочетанных аномалий. Для диагностики нейропатии и миопатий можно применять электромиографию и биопсию мышц. При биопсии мышц обычно обнаруживают амиоплазию с жировым и фиброзным замещением тканей.
Лечение врожденного множественного артрогрипоза
Врожденный множественный артрогрипоз требует раннее обращение к ортопеду и физиотерапевту. Упражнения и физиотерапевтические процедуры с суставами в течение первых месяцев жизни могут привести к значительному улучшению. Может быть эффективно применение ортопедических аппаратов. Операция может потребоваться позже для уменьшения анкилоза, однако увеличение объема движений наблюдается редко. Перемещение мышц (например, хирургическое перемещение трицепса так, чтобы он мог сгибать руку в локте) может улучшить функцию. Многие дети чувствуют себя хорошо; 2/3 являются амбулаторными пациентами после лечения.
Использованная литература