Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Ангидроз
Последняя редакция: 18.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Выделение пота – это физиологическая необходимость для человеческого организма, ведь пот способствует терморегуляции, выведению токсических и прочих «лишних» веществ. Но иногда потовыделительный механизм сбивается, начинает работать с нарушениями. Одним из таких «сбоев» является ангидроз – состояние, при котором потовые железы перестают выполнять свою функцию. Патология может затрагивать, как какую-либо определенную зону, так и все тело. Ангидроз сложно диагностировать на ранних стадиях, поэтому заболевание часто принимает затяжное течение.
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Ангидроз является состоянием, характеризующим расстройство работы потовых желез, и в переводе с греческого языка буквально звучит, как «отсутствие потовыделения». Чаще встречаются приобретенные формы заболевания, а врожденные – значительно реже (буквально в 2-6 случаях на сотню тысяч новорожденных).
Острая приобретенная форма патологии диагностируется преимущественно в жаркое время, хотя бывают и исключения.
Болеют одинаково, как женщины, так и мужчины. Кроме людей, ангидроз встречается и в животном мире – к примеру, у лошадей. В частности, у берегов Персидского залива нарушение потоотделения встречается у одной их пяти лошадей. [1]
Причины ангидроза
Ангидроз может развиваться на фоне поражений любого из звеньев, составляющих цепочку от коры больших полушарий до выходов потовых желез. Такими поражениями могут стать:
- Патологии центральной нервной системы.
Генерализованная форма ангидроза – это распространенный признак атрофических процессов в организме, протекающих наряду со снижением артериального давления, экстрапирамидными и мозжечковыми расстройствами. Пациенты могут жаловаться на периодическое спонтанное потовыделение, которое на ранних стадиях патологии отличается асимметричностью. Генерализованный или пятнистый ангидроз без ортостатического снижения давления часто обнаруживается при болезни Паркинсона, спорадическом паркинсонизме, надъядерном прогрессирующем параличе. Подобные нарушения могут сопровождаться сохранением потовыделительной функции в области лица, что можно считать своеобразной реакцией компенсации. [2]
Процессы демиелинизации центральных терморегуляционных путей зачастую влекут за собой появление ангидроза у пациентов, страдающих рассеянным склерозом – особенно при неуклонно прогрессирующих патологиях. Развитие генерализованного ангидроза часто отмечается в постинсультном периоде и после таламотомической операции. Повреждение спинного мозга приводит к расстройству терморегуляции ниже пораженного участка, что может быть обусловлено растормаживанием определенных нейронных цепочек. Поскольку на фоне тетраплегии одновременно утрачивается вазодилатирующая функция, ангидроз может повлечь за собой развитие гипертермии. [3]
- Патологии, затрагивающие периферическую нервную систему.
С физиологическими возрастными процессами качество терморегуляции в организме ухудшается, что связано с влиянием периферических нервных и прочих факторов. Немаловажную роль играют также генетическая предрасположенность и качество индивидуальной адаптации организма. Выраженный ангидроз часто отмечается и при некоторых патологиях периферической нервной системы. У многих пациентов на фоне повышения температуры или физической активности снижается толерантность к термическому воздействию: отмечается общая слабость, головокружение, одышка, покраснение кожных покровов, тахикардия, повышается риск теплового удара.
- Полинейропатия.
Дистальная форма ангидроза часто диагностируется у большинства пациентов, страдающих периферической нейропатией. Наиболее распространенной причиной нейропатии считается сахарный диабет, при котором отмечается сбой терморегуляторного потовыделения по полинейропатическому варианту (тип «перчатки» и «носки»). С нарастанием патологии возможно развитие асимметрического и тотального ангидроза. [4], [5], [6]
Некоторые аутоиммунные нейропатии сопровождаются выборочным поражением вегетативных нейронов. В данном случае ангидроз может отмечаться наряду со снижением пищеварительной перистальтики, ортостатической гипотензией, патологическими зрачковыми реакциями, нейрогенным мочевым пузырем. У пациентов определяются аутоантитела к ганглионарным рецепторам ацетилхолина. [7]
Ангидроз может сопровождать нейропатии, возникшие в результате амилоидоза, алкоголизма, васкулита, болезней Фабри и Танжера, [8] синдрома Негели-Франческетти-Ядассона, [9] потнице. [10] Ограниченный ангидроз встречается при лепре.
Нарушения потовыделения отмечаются при наследственных сенсорно-моторных невропатиях четвертого и пятого типа (отсутствие болевой чувствительности и ангидроз). [11]
- Синдром Росса.
Нарастающий сегментарный ангидроз, сочетающийся с арефлексией и зрачками Эйди – это клиническая триада, характерная для синдрома Росса. Такой ангидроз отличается асимметрией. Патология обусловлена дефектами постганглионарных нейронов. [12]
- Хроническая форма идиопатического ангидроза.
Ангидроз развивается в изолированной форме, либо совместно с вегетативными нарушениями. Пациенты жалуются на покраснение кожи, ощущение жара, головокружение, одышку, слабость. Симптомы возникают, как следствие физической активности или повышенной температуры.
- Дерматологические патологии.
Ожоговые травмы, облучение, воспалительные кожные очаги, рубцы и пр. – все эти факторы могут вызвать частичный ангидроз. Нарушение часто становится следствием псориаза, ихтиоза, лишая, склеродермии, эксфолиативного дерматита. Другая причина – некроз потовых желез вследствие медикаментозной интоксикации, отравления угарным газом. [13]
Временный ангидроз может появляться, как побочное действие холинолитических препаратов, трициклических антидепрессантов, фенотиазинов. Например, при приеме топирамата у пациентов отмечается подавление карбоангидразы потовыделительных желез.
Факторы риска
Ангидроз может развиваться вследствие разных заболеваний и нарушений в организме. Однако чаще всего проблема появляется на фоне таких неполадок:
- нарушения водно-электролитного обмена или других обменных процессов, продолжительные интоксикации, пищеварительные расстройства, инфекционные заболевания с неадекватным режимом жидкостного восполнения;
- наследственная предрасположенность, связанная с нарушенной активностью потовыделительной системы, вегетативной нервной системы;
- склонность к невропатиям, аутоиммунные заболевания, оперативные и диагностические инвазивные вмешательства, способные приводить к повреждению нервных стволов;
- продолжительные медикаментозные терапии, облучения, химиотерапия, прием противосудорожных препаратов, лекарственных средств на основе красавки, акрихина;
- кожные патологии и повреждения, травмы (в том числе химические и термические ожоги).
Ангидроз чаще развивается у пожилых людей, а также у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом.
Патогенез
Потовыделительная функция одноименных желез – это одно из ключевых звеньев терморегуляции в человеческом организме. При повышении адекватных значений внутренней температуры, которые определяет гипоталамус, рефлекторно стимулируются определенные отделы вегетативной нервной системы, что приводит к усиленному генерализованному выделению пота, расширению сосудов, учащению дыхания. Такая реакция позволяет организму поддержать температурную стабильность и гомеостаз. Нейронное направление, вовлеченное в эту реакцию, стартует от преоптической области гипоталамуса по медиальному участку бокового канатика мозгового ствола, до синапсов на преганглионарных нейронах средне-промежуточного спинномозгового столба. [14] Далее путь постганглионарных симпатических холинергических волокон расходится к многочисленным потовым железам, а их насчитывается несколько миллионов. Наибольшее их количество обнаруживается в ладонных и подошвенных зонах, а наименьшее – в области спины. [15] Разные участки тела иннервируются такими сегментами спинного мозга:
- лицо и веки – Т1 Т4;
- руки – Т2 Т8;
- туловище – Т4 Т12;
- ноги – Т10 L2.
Неправильное выделение пота обычно проявляется в виде усиления функции (гипергидроз) и её снижения (гипогидроз). При полной дисфункции потовых желез говорят об ангидрозе – отсутствии потовыделения. В тяжелых случаях ангидроз требует экстренного врачебного вмешательства, поскольку может приводить к повышению температуры, термоистощению, тепловому удару и даже к летальному исходу.
Симптомы ангидроза
Симптоматика врожденного ангидроза бывает разной, но чаще всего наследственная патология характеризуется такими признаками, как нарушения зубного ряда, костно-лицевая деформация, отсутствие волосяного покрова. В период новорожденности и в грудном возрасте дети страдают от многочисленных нарушений терморегуляции, что может привести к развитию гипертермических осложнений. Во взрослом возрасте состояние пациента можно отслеживать и компенсировать, ограничивая физическую активность, исключая пребывание в жарких условиях, обеспечивая достаточное поступление воды в организм.
При хроническом генерализованном ангидрозе уже на ранней стадии отмечается усиленная чувствительность к различным температурным перепадам, что представляет потенциальную опасность для пациента. Кожные покровы у таких больных истонченные и сухие, характерен регионарный гиперкератоз, зуд, гиперемия, шелушение на лице и руках вне зависимости от времени года (зимой ситуация усугубляется). При физической активности пот не выделяется, организму становится сложно удерживать нормальную температуру. В процесс вовлекается слезная и слизистая железистая система: у больного развивается синдром «сухого глаза», наблюдается сухость носоглоточной области. Плохо увлажненное глазное яблоко приводит к появлению таких симптомов, как жжение, чувство «песка в глазах». Может развиваться воспалительный процесс по типу конъюнктивита или блефарита. Сухость слизистой носовой полости провоцирует астмоподобную клиническую картину.
Если развивается острая генерализованная форма ангидроза, то говорят о жизнеугрожающем состоянии. Самочувствие пациента стремительно ухудшается, вплоть до тяжелого состояния. Учащается сердцебиение, дыхательные движения становятся более интенсивными. В организме происходит быстрое накопление продукции метаболизма. Повышается суточный объем мочи, сбивается работа пищеварительной системы. Больной теряет аппетит, однако зачастую ощущает сильную жажду, которая бывает особенно мучительной с нарастанием обезвоживания. В некоторых случаях жажда отсутствует – например, если ангидроз обусловлен каким-либо первичным заболеванием. [16]
Нарастает интоксикация, которая ещё более способствует повышению температуры. Стремительно нарушается общее состояние, расстраивается функция органов и систем в организме. Такой больной требует экстренной медицинской помощи.
При локальной форме ангидроза общее состояние человека не страдает. Кожные покровы в зоне поражения начинают шелушиться, появляется сухость, растрескивание. Однако непосредственно патологию удается выявить лишь в ходе выполнения комплексной диагностики.
Первые признаки
Первые «звоночки» развития ангидроза чаще всего проявляются, когда человек находится в жарких условиях, либо получает интенсивную физическую нагрузку. В это время могут отмечаться:
- отсутствие потовых выделений в типичных местах (подмышечные впадины, спина, пах, лицо и лоб);
- головокружение;
- покраснение лица;
- спастические сокращения мускулатуры, судорожные подергивания;
- общая слабость;
- повышение температуры тела.
Пораженные зоны кожных покровов легко травмируются, формируются трещинки, которые способны инфицироваться. В результате отсутствия возможности выведения из организма токсических веществ, может развиваться интоксикация, сопровождающаяся лихорадкой, вегетативными расстройствами. На неповрежденных участках кожи не исключается компенсаторное повышение потовыделения.
При обнаружении первых подозрительных симптомов необходимо:
- не заходить в жаркие и душные помещения, при возможности включить кондиционер;
- надеть одежду из легких натуральных тканей;
- обратиться к доктору и рассказать о проблеме.
Формы
Ангидроз может иметь разную этиологию развития, различную степень выраженности. В зависимости от этого заболевание подразделяют на несколько вариантов, что позволяет врачу точнее и быстрее сформулировать суть патологии, спрогнозировать возможные последствия и правильно назначить лечение.
Практикующие дерматологи обычно говорят о таких разновидностях ангидроза:
- Врожденный ангидроз обычно наблюдается у людей с гипопластическими и апластическими изменениями потовых желез. Патология передается аутосомно-рецессивным путем, а первые признаки можно наблюдать уже в период новорожденности. Заболевание имеет хроническое генерализованное течение, сочетается с другими врожденными нарушениями.
- Приобретенный ангидроз является результатом других патологий или нарушений определенных функций в организме. Приобретенная форма часто клинически многообразна, может протекать в нескольких вариантах:
- острая форма развивается на фоне интоксикаций или обменных нарушений, сопровождается тяжелыми терморегуляторными нарушениями, общими интоксикационными признаками, имеет неблагоприятный прогноз;
- хроническая форма развивается при нарушениях со стороны вегетативной нервной системы, при атрофических процессах, затрагивающих потовые железы;
- тропическая форма характерна для регионов с жаркими климатическими условиями на фоне малого употребления жидкости, сопровождается появлением везикулярных высыпаний, что обусловлено закупоркой выходов потовыделительных желез микроскопическими частичками пыли, грязи и пр.;
- очаговая форма появляется на ограниченных зонах туловища, конечностей или лица – к примеру, такой вариант характерен для синдрома Бернара-Горнера, сопровождающегося птозом, миозом, энофтальмом и ангидрозом;
- генерализованная форма распространяется на все тело, может затрагивать и другие железистые системы – в частности, слизистые носоглоточные и слезные железы (так называемый окулярный ангидроз).
Врожденная нечувствительность к боли с ангидрозом
Данная патология относится к редким наследственным нарушениям, передающимся по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание сопровождается расстройством чувствительности болевых рецепторов. Клиническая картина представлена такими признаками:
- нечувствительность к болевым раздражителям;
- сбой терморегуляции;
- олигофрения;
- склонность к самоповреждениям;
- ангидроз;
- периодические затруднения дыхания;
- спонтанная лихорадка.
Выделения пота не происходит, если воздействовать тепловыми, болевыми, эмоциональными или химическими раздражителями.
Суть развития патологии заключается в следующем. Мутационные изменения в гене NTRK1 вызывают неправильное развитие холинергических, симпатических нейронов (в частности, таких, которые иннервируют потовыделительные железы) и чувствительных нервных клеток, локализованных в задних спинномозговых корешках. Происходит неправильная миелинизация периферических волокон. Вспомогательные признаки патологии: невосприимчивость к боли на фоне сохраненных тактильных и вкусовых ощущений. Любые попытки вызвать потоотделение тщетны, начиная от термических воздействий, заканчивая пилокарпиновым тестом или электростимуляцией. При повышении температуры прием жаропонижающих средств оказывается неэффективным, а вот физические охлаждающие методики «работают».
У пациентов наблюдаются регулярные остеомиелиты, асептонекрозы, у них рано выпадают зубы. При проведении электромиографии не отмечается нарушенной нервной проводимости.
Осложнения и последствия
Основным осложнением ангидроза считается нарушение терморегуляции и перегрев организма, что представляет особую опасность для пациентов детского возраста.
Наиболее часто фиксируются такие неблагоприятные симптомы:
- судорожные подергивания, вызванные нарушением терморегуляции (мышечные спазмы, тянущие боли в конечностях, животе и спине);
- истощение в результате термического дисбаланса (сопровождается общей слабостью, тошнотой, тахикардией);
- тепловой удар (критический перегрев организма, который сопровождается угнетением и утратой сознания, галлюцинациями и, при неоказании помощи, летальным исходом).
Так как осложнения при ангидрозе развиваются достаточно стремительно, необходимо как можно быстрее доставить пациента в медицинское учреждение для оказания квалифицированной помощи.
Типичное неблагоприятное последствие при остром генерализованном ангидрозе – это дисфункция почек и печени. На фоне прогрессирующей интоксикации возникает перегрузка этих органов, что впоследствии может вызвать развитие хронической недостаточной функции и состояния декомпенсации. При обезвоживании и быстрой потере плазмы крови отмечается сгущение крови с появлением признаков недостаточной сердечной деятельности.
Диагностика ангидроза
Определить состояние ангидроза у пациента не представляется сложным. Трудности обычно возникают с выявлением первопричины этого нарушения, а ведь установить провоцирующий фактор крайне необходимо: от этого зависит адекватность назначенного лечения и его исход. [17]
Чтобы избежать ошибок, назначают комплексную диагностику, основанную на получении и лабораторной, и функциональной информации. Для консультации подключают врачей других специальностей: это может быть невропатолог, эндокринолог, гастроэнтеролог, ревматолог, дерматолог, генетик. [18]
В первую очередь, доктор внимательно выслушивает жалобы пациента. Такими жалобами могут стать:
- сильная жажда;
- частое и обильное мочеиспускание;
- сухость кожи и слизистых тканей, уменьшение пото и слюноотделения, головные боли, общая слабость, тошнота, лихорадка, судороги, учащение сердцебиения и пр.;
- пищеварительные расстройства.
В ходе физикального обследования врач обращает внимание на сухость кожных и слизистых покровов, прочие характерные признаки. [19]
В целом, диагностическая схема предусматривает такие обследования:
- Анализы крови и мочи, иногда – копрограмма, гистологическое исследование кожных покровов, конфокальная микроскопия или графитовые отпечатки ладонных поверхностей и ступней (для исключения генетической патологии).
- Анализ мочи по Зимницкому.
- Количественные исследования функциональности потовых желез, тест пилокарпин-индуцированного потообразования (при введении пилокарпина выделение пота усиливается).
- Генетические тестирования – для уточнения вероятности наследственной патологии.
Инструментальная диагностика назначается по индивидуальным показаниям. Наиболее часто показаны такие процедуры:
- магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием;
- исследование функциональности и структуры почек, в том числе для исключения электролитно-метаболических расстройств.
Дифференциальная диагностика
Ангидроз следует отличать от таких заболеваний:
- синдром Шегрена, эктодермальная дисплазия, синдром Ван-ден-Боша (наряду с отсутствием потоотделения снижается салоотделение, выпадают и истончаются волосы, ногти и слизистая ткань в норме, отмечается задержка роста и снижение интеллектуальных способностей);
- синдром Ротмунда-Томсона;
- врожденная пахионихия;
- онихогрипоз;
- ладонно-подошвенный гиперкератоз;
- фолликулярный гиперкератоз;
- семейная дизавтономия 2 типа, синдром врожденной нечувствительности к боли (характерны нарушения терморегуляции, олигофрения, склонность к самоповреждению, периодическое затруднение дыхания, лихорадка). [20]
При семейной дизавтономии диагностика указывает на такие изменения:
- неправильная кожная реакция на внутрикожное введение гистамина;
- миоз зрачков при закапывании 2,5% раствор метахолина хлорида.
К кому обратиться?
Лечение ангидроза
Лечение при ангидрозе сводится к устранению причин, которые спровоцировали появление проблемы. Зачастую для того чтобы найти эти причины, требуется достаточно много времени и терпения. Однако комплексный подход к диагностике помогает отыскать необходимый провоцирующий фактор.
Консервативное лечение сводится к применению общих и местных мер воздействия. Общая терапевтическая схема включает в себя индивидуальное назначение цитостатиков, кортикостероидов, транквилизаторов, нестероидных противовоспалительных и витаминных препаратов. [21]
Врожденные формы ангидроза чаще всего не удается излечить полностью, поэтому назначают лишь симптоматические лечение и препараты, позволяющие предупредить развитие осложнений.
Витаминотерапия обычно заключается в приеме поливитаминных средств, в составе которых присутствуют витамины A и B12.
Локализованный очаговый ангидроз легче всего поддается лечению: иногда пациенту достаточно использовать увлажняющие наружные средства и употреблять много жидкости. А вот генерализованная форма обычно требует госпитализации больного: наряду с симптоматической терапией проводят внутривенную инфузию солевых растворов. [22]
Лекарства
Если причину ангидроза удалось установить, то лечение направляют именно на первичное заболевание:
- при аутоиммунной патологии – например, синдроме Шегрена или системном склерозе – терапия основывается на приеме иммунодепрессантов;
- неврологические заболевания часто имеют необратимый характер, поэтому назначают лечение для предупреждения дальнейшего усугубления проблемы;
- приобретенный генерализованный ангидроз может исчезнуть самостоятельно, поскольку имеет склонность к спонтанной ремиссии.
Имеется много информации об эффективности системного применения кортикостероидных препаратов – например, метилпреднизолона.
Во многих случаях препаратами выбора становятся такие медикаменты:
|
Метилпреднизолон |
Препарат принимают внутрь. Дозировка и продолжительность приема рассматривается врачом индивидуально. Суточная доза принимается один раз в день или через день, желательно по утрам, сразу после еды. Возможные побочные эффекты: тошнота, аритмии, дисменорея, повышение внутричерепного давления. |
|
Милеран |
Препарат назначают курсом или непрерывно, с индивидуальным подбором дозировки в зависимости от клинической симптоматики и гематологических показателей. Продолжительное лечение может привести к таким побочным эффектам, как угнетение костного мозга, повышение тромбообразования, идиопатическая пневмония. |
|
Препарат принимают внутрь, в индивидуальных дозировках. В среднем, принимают 10-25 мг препарата внутрь, один раз в неделю. В качестве осложнений лечения у пациента могут развиваться воспалительные процессы слизистых тканей и миелосупрессия. Такие явления требуют уменьшения дозировки или приостановки лечебного курса. |
|
|
Плаквенил |
Препарат гидроксихлорохина принимают с едой (можно запивать стаканом молока). Назначают в минимально эффективном количестве, не более 6,5 мг/килограмм веса в сутки. Наиболее вероятные побочные эффекты: кожная сыпь, диспепсия, головокружение, изменение кожной пигментации. |
Профилактика
Так как ангидроз достаточно тяжело поддается лечению, а некоторые формы заболевания и вовсе не излечиваются, важно уделять особое внимание профилактике этого нарушения. Пациенты с ангидрозом должны избегать употребления лекарственных средств, способных усугубить патологическое состояние. К таким нежелательным медикаментам относятся:
- антихолинергические средства;
- ботулотоксин;
- опиоидные препараты;
- Клонидин;
- барбитураты;
- антагонисты α-2 рецепторов;
- Зонисамид;
- Топирамат.
Людям, имеющим проблемы с потовыделением, необходимо ограничить любую деятельность, способную повысить внутреннюю температуру тела. Повышенная физическая активность допускается лишь под присмотром медицинского специалиста, при этом упражнения должны выполняться только в условиях прохладного и хорошо проветриваемого помещения. Одежда для активных занятий должна быть легкой, свободной, из натуральных тканей. [23]
В целях профилактики важно своевременно обращаться за медицинской помощью, выявлять и лечить любые заболевания в организме.
Прогноз
Врожденная форма ангидроза практически не поддается лечению, поэтому обладает относительно неблагоприятным прогнозом. Приобретенная форма заболевания может быть устранена, при условии проведения соответствующей адекватной терапии. [24]
Присоединение осложнений, запоздалое лечение ухудшают качество прогноза.
Для оптимизации исхода заболевания врачи разработали не только соответствующее лечение, но и профилактические и восстановительные рекомендации для пациентов:
- рекомендовано придерживаться здорового образа жизни, качественно и сбалансировано питаться, исключить алкоголь и стимулирующие напитки;
- отказаться от приема определенных препаратов, негативно влияющих на работу потовых желез;
- в качестве поддерживающих мероприятий регулярно проводить процедуры миостимуляции, мануальной терапии, лечебной физкультуры. [25]
Ангидроз – это сложное заболевание, которое все же можно удерживать под контролем. Правда, для этого необходимо потратить немало сил, запастись терпением и строго выполнять все предписания врачей.