Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Ангиоматоз наследственный семейный геморрагический: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Ангиоматоз наследственный семейный геморрагический
Синонимы: наследственная геморрагическая телеангиоэктазия, болезнь Ослера-Рендю-Вебера)
Впервые Rendu (1896) наблюдал больного с сочетанием множественных телеангиэктазий с носовыми кровотечениями. Osier (1901), анализируя несколько случаев, выделил наследственные геморрагические телеангиэктазии в самостоятельный синдром.
Причины и патогенез. Ангиоматоз наследственный семейный геморрагический - аутосомно-доминантное заболевание. В литературе имеется несколько сообщений, что болезнь обнаружена в нескольких поколениях. По мнению большинства ученых, в основе заболевания лежит генетически обусловленная врожденная слабость мезенхимы. Исследования установили дефект мышечного и эластического слоев сосудов.
Симптомы ангиоматоза наследственного семейного геморрагического. Ангиоматоз наследственный семейный геморрагический встречается редко; болеют как мужчины, так и женщины. Во многих случаях начало заболевания проявляется в детском или подростковом возрасте с носовых кровотечений. На коже лица (область скул, носогубных складок, лоб, подбородок), ушных раковинах и слизистых оболочках (рта, носа, глотки, желудочно-кишечного тракта, мозга, легких, мочевого пузыря и др.) появляются телеангиэктазии, паукообразные, сосудистые невусы и мелкие ангиомоподобные образования величиной от булавочной головки да 1 см в диаметре. Элементы на слизистой желудка и кишечника склонны к кровотечениям, часто развивается анемия вплоть до смертельного исхода.
У большинства больных развиваются спленомегалия, гепатомегалия, сердечная недостаточность, энцефалопатия и др. Лабораторные показатели (свертываемость крови, количество тромбоцитов, время кровотечения, ретракция кровяного сгустка) часто остаются в пределах нормальных величин.
Прогноз серьезный из-за опасности обильных кровотечений, которые с возрастом прогрессируют.
Гистопатология. В верхней части дермы (слизистой оболочке) - множественные мешковидные расширения капиллярных сосудов, в которых нарушена эластическая архитектоника.
Дифференциальный диагноз. Ангиоматоз наследственный семейный геморрагический следует отличить от телеангиэктазии при гемофилии, болезни Фабри, цирроза печени, тромбоцитопенической пурпуры.
Лечение ангиоматоза наследственного семейного геморрагического симптоматическое.
[Что нужно обследовать?
Как обследовать?