Аномалии толстой кишки

Врожденный мегаколон

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Чем вызывается врожденный мегаколон?

Врожденный мегаколон является наследственной болезнью, тип наследования, по-видимому, аутосомно-рецессивный. Однояйцевые близнецы обычно оба страдают этим заболеванием. Отмечено частое сочетание болезни Гиршпрунга с другими пороками развития: с болезнью Дауна, увеличенным мочевым пузырем (мегацистис), дивертикулами мочевого пузыря, гидроцефалией и др. Встречается врожденный мегаколон с частотой 1:5000 новорожденных.

Врожденный мегаколон - значительное расширение части или всей толстой кишки, обычно с утолщением мышечной оболочки ее стенки. Врожденный мегаколон может быть обусловлен какими-либо препятствиями для дальнейшего продвижения содержимого толстой кишки (стеноз, перепончатые перемычки и др.), но чаще является врожденным пороком ее иннервации - врожденным агакглиозом. Эту форму обычно называют болезнью Гиршпрунга (Н. Hirschsprung) - врожденное отсутствие нервных ганглиев или их недостаточное количество для нормального функционирования толстой кишки. В участках толстой кишки, лишенных нормальной иннервации, отсутствует перистальтика или значительно снижаются амплитуда и сила перистальтических волн, страдает пропульсивная способность кишки. Чаще эти изменения локализуются в сигмовидной кишке (мегадолихосигма), но может поражаться и вся толстая кишка (мегадолихоколон).

В патогенезе врожденного мегаколона основное значение имеет аганглиоз участка толстой кишки. В результате возникают дистрофические изменения мышечных слоев кишки, где имеются наибольшие изменения мышечно-кишечного и подслизистого нервных сплетений. Первоначально возникает компенсаторная гипертрофия мышечной ткани более проксимального участка кишки (при регионарном мегаколондолихосигме), в дальнейшем - дистрофические изменения мышечных волокон и в этих участках (вследствие постоянной рабочей перегрузки), а также замещение их соединительной тканью, что ведет к еще большему расширению кишки проксимальнее аперистальтической зоны.

Симптомы врожденного мегаколона

В большинстве случаев болезнь Гиршпрунга выявляют уже в первые дни после рождения - отсутствие выделения мекония, вздутие живота, иногда рвота. Примерно у 20% новорожденных появляется постоянная диарея вследствие развития псевдомембранозного колита. Смертность, несмотря на все принимаемые меры, очень велика и достигает 70-75%. Дети, у которых подслизистое и мышечно-кишечное сплетения поражены менее выраженно и которым удается пережить этот начальный, очень тяжелый период, в дальнейшем страдают запором, требующим почти ежедневной клизмы и слабительных. Возможны вздутие живота, метеоризм. У детей, страдающих этим заболеванием, замедляется рост, они выглядят моложе своего возраста. Часто у них отмечают анемию, гипопротеинемию, гиповитаминозы.

Диагноз подтверждают данные рентгенологического исследования (ирригоскопия), в специализированных гастроэнтерологических учреждениях проводят запись перистальтики и давления в толстой кишке, что также облегчает диагностику. Особенно показательна проба с мехолилом (препарат группы холиномиметиков), после инъекции которого уменьшаются тонус и фазовая активность нормально иннервируемых участков толстой кишки, но повышается тонус ее денервированных участков.

Осложнения врожденного мегаколона

У детей старшего возраста и подростков вследствие длительной задержки фекальных масс проксимальнее аганглионарной зоны постепенного и более значительного, чем в норме, всасывания воды и уплотнения содержимого кишки, в том числе и подвздошной, возможно возникновение кишечной непроходимости. В некоторых редких случаях вследствие длительного давления каловых масс на стенку кишки возникают так называемые каловые язвы, а иногда - перфорация стенки кишки с последующим развитием перитонита.

Дифференциальный диагноз болезни Гиршпрунга у взрослых проводят с органическими нарушениями проходимости толстой кишки - стенозами, сдавлениями, в том числе и спайками после операций, проводимых в прошлом по другому поводу, сужением или обтурацией просвета кишки опухолью, крупным полипом и т. д. В некоторых регионах Южной Америки довольно широко распространено заболевание, вызываемое трипанозомой Круца (болезнь Шагаса - Chagas), при котором поражаются нервные сплетения пищеварительного тракта. В дальнейшем у лиц, переболевших острой формой этого заболевания, развиваются мегаколон, мегаэзофаг, расширение желудка, атония и расширение желчного и мочевого пузыря; причем изменения чаще всего локализуются в пищеводе (создавая трудности для дифференциальной диагностики с ахалазией кардии) или в толстой кишке (дифференциальный диагноз с врожденным мегаколоном).

[16], [17], [18],

Дополнительные петли сигмовидной кишки

Возможны также дополнительные петли сигмовидной кишки с некоторым ее расширением и почти постоянными запорами. В отдельных случаях на протяжении многих лет длительная задержка стула на несколько дней бывает чисто неврогенного «психогенного» характера, встречается она и при паркинсонизме, длительном приеме ряда лекарственных препаратов, ослабляющих тонус и перистальтику пищеварительного тракта, и т. д. Естественно, что вследствие скопления каловых масс толстая кишка, особенно в дистальных отделах, будет расширяться. При системной склеродермии и некоторых других заболеваниях происходит атрофия мышечных слоев кишечной стенки, тонус толстой кишки снижается, она расширяется. Однако при системной склеродермии существует ряд внешних, характерных для этой болезни признаков (акроцианоз, синдром Рейно, трофические язвы на кончиках пальцев рук и ног, симптом «кисета» - стягивание кожи в складки вокруг рта и т. д.), позволяющих в большинстве случаев установить диагноз.

При сравнительно небольших участках аганглиоза толстой кишки возможно хирургическое лечение, причем предложено несколько модификаций операций. В других обычно более легких случаях на протяжении всей жизни приходится делать сифонные клизмы с большим объемом жидкости - до 2 л, принимать внутрь вазелиновое масло для улучшения прохождения содержимого толстой кишки, заниматься специально подобранной для этой болезни лечебной гимнастикой.

[19]

Врожденные дивертикулы толстой кишки

Среди других аномалий толстой кишки встречаются ее врожденные дивертикулы, удвоение толстой и тонкой кишки, сообщающиеся или не сообщающиеся с просветом кишечника; последние напоминают кистеобразные полости. Диагноз труден. Они протекают или длительное время бессимптомно, или проявляются болью, обусловленной перерастяжением кисты содержимым либо кишечной непроходимостью. Контрастное рентгенологическое исследование иногда позволяет выявить удвоение кишки, сообщающееся с ее основным трактом. Возможно, ультразвуковое исследование и компьютерная томография облегчают диагностику этой редкой аномалии. В большинстве же случаев диагноз возможен во время лапаротомии. Лечение хирургическое.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]