Аномалия трёхстворчатого клапана (аномалия Эбштейна): симптомы, диагностика, лечение

Аномалия Эбштейна (аномалия трёхстворчатого клапана) - врождённая патология трёхстворчатого клапана, характеризуемая смещением створок (чаще всего и септальной, и задней) в полость правого желудочка, что приводит к образованию атриализованной части правого желудочка. В результате смещения створок трикуспидального клапана полость правого желудочка оказывается разделённой на две части. В качестве правого желудочка функционирует лишь нижняя часть, расположенная под клапаном, состоящая из трабекулярного и выводного отделов. При умеренных смещении створок и регургитации нарушения кровообращения минимальны, порок долгое время может протекать бессимптомно. Возможен сброс крови через дефект межпредсердной перегородки или через открытое овальное окно. При этом возникают симптомы артериальной гипоксемии. Объёмная перегрузка правых отделов приводит к выбуханию межжелудочковой перегородки влево, что ограничивает наполнение левого желудочка, возможно развитие застойной сердечной недостаточности. При естественном течении порока прогноз зависит от степени дисфункции трикуспидального клапана, а также от степени гипоплазии правого желудочка. Около четверти детей погибают в течение первого месяца жизни, у неоперированных больных причиной смерти становится прогрессирующая сердечная недостаточность. Частота порока составляет 0,4% среди всех врождённых сердечных аномалий. Возможны семейные случаи аномалии Эбштейна.

Симптомы аномалии трёхстворчатого клапана (аномалии Эбштейна) зависят от степени нарушения гемодинамики. При наличии дефекта межпредсердной перегородки ведущим признаком становится цианоз, выраженность которого зависит от давления в правом предсердии и объёма сбрасываемой через межпредсердное сообщение крови. Со временем усиливаются признаки сердечной недостаточности, снижается толерантность к физической нагрузке. Возможно формирование сердечного горба из-за больших размеров правого предсердия и правого желудочка. Аускультативные изменения неяркие. При трикуспидальной недостаточности выслушивается негрубый систолический шум, при наличии стеноза правого атриовентрикулярного отверстия появляется пресистолический или мезодиастолический шум у правого края грудины. Интенсивность шумов нарастает в фазу вдоха, что свидетельствует об их связи с поражением трёхстворчатого клапана. При значительной дилатации правого предсердия и желудочка, появляются нарушения сердечного ритма. Пароксизмальную суправентрикулярную тахикардию выявляют у 25-50% больных, синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта - у 14%.

Электрокардиографическое обследование часто помогает в диагностике аномалии Эбштейна. Как правило, электрическая ось сердца резко отклонена вправо, обнаруживают признаки неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса при низкой амплитуде зубцов R и S.

На рентгенограмме грудной клетки сердце имеет шаровидную конфигурацию, увеличено преимущественно за счёт правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка. Лёгочный рисунок нормальный или обеднённый.

При ЭхоКГ в проекции четырёх камер обращает на себя внимание смещение септальной створки в полость правого желудочка. Открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки обнаруживает в 85% случаев. С помощью допплерэхокардиографии выявляют величину трикуспидальной недостаточности.

Катетеризацию сердца проводят для оценки состояния лёгочного русла и электрофизиологического исследования при нарушениях сердечного ритма.

Лечение аномалии трёхстворчатого клапана (аномалии Эбштейна)

Больные с умеренной или незначительной трикуспидальной регургитацией нуждаются в постоянном наблюдении кардиолога, электрокардиографическом контроле. Хирургическое лечение показано при сердечной недостаточности, артериальной гипоксемии, рефрактерных к терапии нарушениях сердечного ритма.

[1], [2], [3], [4], [5]