Дерматофибросаркома выбухающая: причины, симптомы, диагностика, лечение

Дерматофибросаркома выбухающая (синоним: дерматофибросаркома прогрессирующая и рецидивирующая, опухоль Дарье-Феррана) - злокачественная соединительнотканная опухоль.

Причины и патогенез дерматоза окончательно не установлены. Считают, что заболевание возникает из сосудистых элементов соединительной ткани. Некоторые клиницисты рассматривают его как промежуточную форму между дерматофибромой и фибросаркомой.

Симптомы дерматофибросаркомы выбухающей. Клинически характеризуется наличием (обычно у взрослых) одиночных склеродермоподобных узловат остей, вначале плоских, затем в различной степени выступающих над уровнем кожи, с гладкой иди бугристой поверхностью и телеангиэктазиями. Рост в большинстве случаев медленный, возможно изъязвление, выражена склонность к рецидивированию. Наиболее частая локализация - кожа туловища, особенно груди, живота и плечевого пояса. Волосистая часть головы, лицо, шея поражаются редко. Хотя для опухоли характерен местно-деструирующий рост, возможны варианты с метастазированием в регионарные лимфатические узлы и внутренние органы.

Дерматофибросаркома выбухающая возникает обычно у муж чин в возрасте между 30 и 40 годами, но может быть и у детей. Опухоль часто располагается на любом участке кожного покрова, но чаще на туловище. В начале заболевания появляется плотный фиброзный очаг (бляшка), с гладкой или слегка бугристой поверхностью, коричневатого или ливидного цвета. Постепенно очаг увеличивается за счет периферического роста. Спустя годы или даже десятилетия наступает опухолевая стадия заболевания. Образуется один (редко - множественные) келоидоподобный опухолевидный уза красновато-синюшного цвета, с гладкой, блестящей поверхностью, который достигает нескольких сантиметров в диаметре, значительно выступает над уровнем кожи и пронизан телеангиэктазиями. В начале кожа над опухолью истончена и напряжена, опухоль на ощупь плотная, подвижная. Затем за счет инфильтрации и образования спаек опухоль становится неподвижной. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, иногда отмечается болезненность. Со временем появляется изъязвление поверхности опухоли, она покрывается серозно-геморрагическими корками. Часта редидивирование считается характерным признаком опухоли. После длительного течения отмечается метастазирование заболевания.

Гистопатология. Опухоль состоит из переплетающихся пучков мономорфных вытянутых клеток. Отмечаются пролиферация молодых веретенообразных клеток, атипические митозы. В зависимости от степени дифференцировки опухоль может напоминать либо фибросаркому, либо дерматофиброму.

Патоморфология дерматофибросакромы выбухающей. Клетки опухоли обычно дифференцированные, что напоминает дерматофиброму, но степень дифференцровки в различных участках ее неодинаковая. Наличие крупных атипичных ядер и патологических митозов позволяет диагностировать дерматофибросаркому. Во многих участках наблюдается формирование коллагена; фибробласты располагаются в виде пучков, идущих в различных направлениях, часто в виде колец. Гигантских клеток мало, иногда они отсутствуют. В строме опухоли местами определяются участки ослизнения. Обычно опухоль занимает всю дерму и проникает в подкожный жировой слой. Эпидермис атрофичный, иногда с явлениями инвазии клетками опухоли и деструкции. Дифференцируют дерматофибросаркому от дерматофибромы и атипичной фиброксантомы.

Гистогенез дерматофибросакромы выбухающей. На основании электронно-микроскопического изучения этой опухоли большинство авторов считают ее клетки фибробластами с активным синтезом коллагена в хорошо развитой эндоплазматической сети. Клетки опухоли имеют церебриформные ядра, некоторые из них окружены материалом, напоминающим прерывающиеся базальные мембраны. Эта картина свидетельствует о том, что опухоль происходит из периневральных или эндоневральных элементов. А.К.Апатенко (1977) рассматривает узловатую дерматофибросаркому как злокачественный аналог ангиофиброксантомы и считает, что она развивается из адвентициальных клеток.

Дифференциальный диагноз. Дифференцировать заболевание необходимо от дерматофибромы, фибросаркомы, опухолевых форм грибовидного микоза, гуммозного сифилиса. Дифференцируя от саркомы высокой степени злокачественности (фибросаркома, лейомиосаркома), а также от подкожной фибросаркомы. Обращают внимание на муаровые структуры. расположенные в клеточных тяжах, и относительно большое количество коллатеновых волокон.

Лечение. Проводят хирургическое иссечение опухоли в пределах здоровой ткани.