Диагностика острого гломерулонефрита

Клиническое обследование при остром гломерулонефрите у детей

Диагноз острого постстрептококкового гломерулонефрита устанавливают на основании стрептококковой инфекции в анамнезе (через 2-4 нед после ангины или обострения хронического тонзиллита, через 3-6 нед - после импетиго), характерной клинической картины заболевания с развитием нефритического синдрома и обратимым последовательным разрешением проявлений гломерулонефрита с восстановлением функций почек.

Лабораторная диагностика

Диагноз острого постстрептококкового гломерулонефрит подтверждают:

• снижение концентрации С₃-компонента системы комплемента в крови при нормальной концентрации С₄-компонента на 1-й нед заболевания;
• нарастание титра АСЛО в динамике (в течение 2-3 нед);
• обнаружение при бактериологических исследованиях мазка из зева бета-гемолитического стрептококка группы А.

Инструментальные методы

При УЗИ почки нормальных размеров, возможно их незначительное увеличение в объёме с повышением эхогенности.

Радиоизотопные исследования для диагностики постстрептококкового гломерулонефрит неинформативны и отражают лишь степень нарушения функционального состояния почек.

При развитии не типичных для постстрептококкового гломерулонефрит проявлений выполняют пункционную биопсию почек в целях определения морфологического варианта гломерулопатии, назначения адекватного лечения и оценки прогноза заболевания. Показания к биопсии почек:

• снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) менее 50% от возрастной нормы;
• длительное снижение концентрации С₃-компонента системы комплемента в крови, сохраняющееся более 3 мес;
• стойкая макрогематурия в течение более 3 мес;
• развитие нефротического синдрома.

Морфологически острый постстрептококковый гломерулонефрит - экссудативно-пролиферативный эндокапиллярный гломерулонефрит с пролиферацией эндотелиальных и мезангиальных клеток. В некоторых случаях наблюдаются экстракапиллярные полулуния в капсуле Боумена-Шумлянского. При электронной микроскопии (ЭМ) субэндотелиально, субэпителиально и в мезангии обнаруживают отложения иммунных комплексов. При иммунофлюоресценции обнаруживают гранулярное свечение IgG и С₃-компонента комплемента, локализованных вдоль стенок клубочковых капилляров, чаще над мезангиальной зоной.

Критерии диагностики острого гломерулонефрита у детей:

• наличие предшествующей стрептококковой инфекции;
• латентный период после инфекции 2-3 нед;
• острое начало, характерная клинико-лабораторная картина нефритического синдрома (отеки, гипертензия, гематурия);
• нарушение функции почек кратковременное в острый период;
• обнаружение в сыворотке крови ЦИК, низкого уровня СЗ фракции комплемента;
• эндокапиллярный диффузный пролиферативный гломерулонефрит, «горбы» на эпителиальной стороне базальной мембраны капилляров (IgG и СЗ фракция комплемента).

Критерии активности острого гломерулонефрита:

• повышенные титры стрептококковых антител (антистрептолизина, антистрептокиназы);
• снижение фракций комплемента СЗ, С5; повышение уровня ЦИК;
• повышение содержания С-реактивного белка; в крови лейкоцитоз, нейтрофилез, повышение СОЭ;
• активация системы гемостаза (гиперагрегация тромбоцитов, гиперкоагуляционные сдвиги);
• стойкая лимфоцитурия;
• ферментурия - выделение с мочой трансаминидазы;
• повышенный уровень экскреции с мочой хемотаксических факторов.

Возможные осложнения острой фазы постстрептококкового нефрита:

• острая почечная недостаточность, анурия встречается редко;
• почечная эклампсия у детей старшего возраста - высокая артериальная гипертензия, нарастающая головная боль, тошнота, рвота, брадикардия, затем наступает двигательное беспокойство, потеря сознания, судороги тонического и клонического характера, развивается кома; встречается чаще в подростковом возрасте.
• острая сердечная недостаточность и отек легкого у детей встречаются редко.

Дифференциальная диагностика

IgA нефропатия (болезнь Берже)

Характеризуется торпидной микрогематурией и персистирующей макрогематурией на фоне ОРВИ. Дифференциальную диагностику можно провести только при биопсии почек со световой микроскопией и иммунофлюоресценцией. Для IgA-нефропатии характерна гранулярная фиксация отложений IgA в мезангиуме на фоне пролиферации мезангиоцитов.

Мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) (мезангиокапиллярный)

Протекает с нефритическим синдромом, но сопровождается более выраженными отёками, артериальной гипертензией и протеинурией, а также значительным увеличением концентрации креатинина в крови. При МПГН отмечается длительное (>6 нед) снижение концентрации С₃-компонента комплемента в крови в отличие от транзиторного снижения С₃-компонента комплемента при остром постстрептококковом ГН. Для диагностики МПГН необходимо проведение нефробиопсии.

Болезнь тонких базальных мембран

Для неё характерна торпидная микрогематурия семейного характера на фоне сохранных функций почек. При биопсии выявляют типичные изменения почечной ткани в виде диффузного равномерного истончения базальной мембраны клубочков (<200-250 нм более чем в 50% гломерулярных капилляров). При экстраренальных проявлениях патологии необходимо исключать поражение почек на фоне системных заболеваний и геморрагического васкулита. Для исключения системной патологии исследуют кровь на наличие маркёров: LE-клеток, антител к ДНК, АНФ, волчаночного антикоагулянта, антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), антифосфолипидных и антикардиолипиновых антител. Также определяют концентрацию криопреципитатов.

Наследственный нефрит

Может впервые проявиться после ОРВИ или стрептококковой инфекции, в том числе и в виде макрогематурии. Однако при наследственном нефрите не типично развитие нефритического синдрома, а гематурия носит персистирующий характер. Кроме того, в семьях больных обычно имеются однотипные заболевания почек, случаи развития хронической почечной недостаточности, нейросенсорная тугоухость. Наиболее часто встречается Х-сцепленный доминантный тип наследования наследственного нефрита, аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный варианты встречаются реже. Предположительный диагноз ставят на основании анализа родословной. Для диагностики наследственного нефрита необходимо наличие 3 из 5 признаков:

• гематурия у нескольких членов семьи;
• больные с хронической почечной недостаточностью в семье;
• истончение и/или нарушение структуры (расщепление) гломерулярной базальной мембраны (ГБМ) при электронной микроскопии нефробиоптата;
• двусторонняя нейросенсорная тугоухость, определяемая при аудиометрии;
• врождённая патология зрения в виде переднего лентиконуса.

При наследственном нефрите, особенно у мальчиков, в течении заболевания прогрессирует протеинурия, появляется артериальная гипертензия и снижается СКФ. Это не характерно для острого постстрептококкового гломерулонефрита, протекающего с последовательным исчезновением мочевого синдрома и восстановлением функций почек.

Выявление мутации в гене коллагена 4-го типа (COL4A3 и COL4A4) подтверждает диагноз наследственного нефрита при соответствующем симптомокомплексе заболевания.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

При развитии почечной недостаточности на фоне острого постстрептококкового гломерулонефрита необходимо исключить быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН), проявляющийся прогрессирующим увеличением концентрации креатинина в крови за короткий промежуток времени и нефротическим синдромом. При остром постстрептококковом гломерулонефрите острая почечная недостаточность имеет кратковременный характер и функции почек быстро восстанавливаются. Для БПГН, связанного с микроскопическим полиангиитом, характерны признаки системной патологии и АНЦА в крови.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],