Болезни детей (педиатрия)

Гаптеновая иммунная тромбоцитопения

Симптомы гаптеновой иммунной тромбоцитопении развиваются остро. Образование петехий носит спонтанный характер. Пурпура проявляется петехиально-пятнистыми кровоизлияниями в кожу и подкплсиую клетчатку, кровотечениями из слизистых оболочек, носовыми кровотечениями. Могут быть желудочно-кишечные и маточные кровотечения у девочек в пубертатном возрасте.

Синдром Вискотта-Олдрича у детей

Синдром Вискотта-Олдрича проявляется экземой, рецидивирующими инфекциями и тромбоцитопенией. Симптомы синдрома Вискотта-Олдрича появляются в неонатальном периоде или в первые месяцы жизни. Чаще всего дети умирают в раннем возрасте. В неонатальном периоде кровотечения часто представлены меленой, позднее присоединяется пурпура.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризующееся изолированным снижением количества тромбоцитов (менее 100 000/мм3) при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и наличием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови антитромбоцитарных антител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов.

Болезни тромбоцитов

При снижении количества тромбоцитов или нарушении их функции возможно возникновение кровотечений. Наиболее типичны кровотечения из повреждённой кожи и слизистых оболочек: петехии, пурпура, экхимозы, носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия. Внутричерепные кровоизлияния встречаются достаточно редко.

Тромбофилия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Тромбофилия - хроническое состояние организма, при котором на протяжении длительного периода (месяцы, годы, в течение всей жизни) существует тенденция либо к спонтанному тромбообразованию, либо к неконтролируемому распространению тромба за пределы повреждения.

Болезнь Виллебранда у детей

Болезнь Виллебранда - заболевание с аутосомно-доминатным типом наследования - возникает вследствие количественного дефицита или качественного дефекта фактора Виллебранда.

Гемофилия

Гемофилии - группа наследственных заболеваний, обусловленных генетически детерминированным дефектом синтеза антигемофильных плазменных факторов.

Дефицит адгезии лейкоцитов: причины, симптомы, диагностика, лечение

Дефицит адгезии лейкоцитов (Leukocyte Adhesion Deficiency - LAD). LAD типа 1 - наследование аутосомно-рецессивное, заболевание встречается у лиц обоего пола. В основе заболевания лежит мутация гена, кодирующего бета2-субъединицу интегрина нейтрофилов (центральное звено клеточных комплемент-зависимых взаимодействий).

Синдром Костманна: причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Костманна (детский генетически детерминированный агранулоцитоз) - наиболее тяжёлая форма наследственной нейтропений. Тип наследования - аутосомно-рецессивный, могут быть спорадические случаи и доминантный тип наследования.

Нейтропении у детей

Критерий нейтропений у детей старше года и взрослых - снижение абсолютного числа нейтрофилов (палочкоядерных и сегментоядерных) в периферической крови до 1,5 тыс. в 1 мкл крови и ниже, у детей первого года жизни - до 1 тыс. в 1 мкл и ниже.

Здоровье