Болезни детей (педиатрия)

Метгемоглобинемия

Метгемоглобин в отличии от обычного гемоглобина содержит не восстановленное железо (Fe2+), а окисленное (Fe3+) и в процессе обратимой оксигенации оксигемоглобин (Нb О2) частично окисляется в метгемоглобин (Mt Hb).

Дефицит активности глюкозофосфатизомеразы

У гетерозиготов активность глюкозофосфатизомеразы в эритроцитах составляет 40-60 % от нормы, болезнь протекает бессимптомно. У гомозиготов активность фермента составляет 14-30 % от нормы, заболевание протекает в виде гемолитической анемии. Первые проявления болезни могут наблюдаться уже в неонатальном периоде - отмечаются выраженная желтуха, анемия, спленомегалия.

Апластическая анемия

Апластическая анемия - это сборная группа заболеваний, основным признаком которых является депрессия костномозгового кроветворения по данным аспирата и биоптата костного мозга и периферическая панцитопения (анемия разной степени выраженности, тромбоцитопения, лейкогранулоцитопения и ретикулоцитопения) при отсутствии диагностических признаков лейкоза, миелодиспластического синдрома, миелофнброза и метастазов опухоли.

Анемия Фанкони: причины, симптомы, диагностика, лечение

Анемия Фанкони была впервые описана в 1927 г. швейцарским педиатром Гвидо Фанкони, который сообщил о 3 братьях с панцитопенией и физическими пороками. Термин «анемия Фанкони» был предложен Негели в 1931 г. для обозначения комбинации семейной анемии Фанкони и врождённых физических пороков.

Витамин В6-дефицитные анемии: причины, симптомы, диагностика, лечение

Витамин В6 в больших количествах содержится в свежих овощах, злаках, дрожжах, мясе, яичных желтках и других продуктах. Поэтому истинный гипо- или авитаминоз витамина В6 встречается очень редко и в основном у детей грудного возраста.

Сидеробластные анемии у детей

Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические, сидеробластные анемии) - это гетерогенная группа заболеваний, наследственных и приобретенных, связана с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема. Термин «сидероахрестическая анемия» ввел Heylmeyer (1957). При сидероахрестических анемиях уровень железа в сыворотке крови повышен.

Хроническая постгеморрагическая анемия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается вследствие длительно повторяющихся необильных кровотечений. Хроническая постгеморрагическая анемия у детей является основной причиной железодефицитных состояний.

Симптомы острой постгеморрагической анемии у детей

Симптомы острой постгеморрагической анемии складываются из двух синдромов - коллаптоидного и анемического, обусловленных резким уменьшением ОЦК. Признаки коллаптоидного синдрома преобладают над анемическим.

Причины острой постгеморрагической анемии у детей

Причины острой постгеморрагической анемии: Кровотечения из пупочных сосудов (травма сосудов пуповины, поднятие новорожденного выше уровня плаценты при непережатой пуповине); Дефект ухода за остатком пуповины (прорезывание пупочных сосудов скобкой Раговина, недостаточно герметичная перевязка пуповинного остатка, слишком энергичное удаление пуповинного остатка в момент его отпадения)

Острая постгеморрагическая анемия у детей

Небольшие кровопотери у детей старшего возраста не вызывают выраженных клинических симптомов и переносятся относительно хорошо. Значительная потеря крови детьми переносится хуже, чем взрослыми.

Здоровье