Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Материалы по теме
Гемолитико-уремический синдром
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Гемолитико-уремический синдром - это разнообразный по этиологии, но сходный по клиническим проявлениям симптомокомплекс, проявляющийся гемолитической анемией, тромбоцитопенией и ОПН.
Гемолитико-уремический синдром впервые описан как самостоятельное заболевание Gasser и соавт. в 1955 г., характеризуется сочетанием микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности, в 45-60 % случаев заканчивается летально.
Около 70 % гемолитико-уремического синдрома описано у детей первого года жизни, начиная с месячного возраста, остальные - у детей старше 4-5 лет и единичные случаи у взрослых.
Тяжесть гемолитико-уремического синдрома обусловливают степень анемии и степень нарушения почечных функций; прогноз тем серьезнее, чем более длителен период анурии.
Причины гемолитико-уремического синдрома
Гемолитико-уремический синдром является основной причиной острой почечной недостаточности у детей в возрасте от 6 мес до 3 лет и возможной - у детей более старшего возраста. Развитие ГУС связывают с ОКИ, вызванной энтерогеморрагической кишечной палочкой 0157:Н7, способной продуцировать Шига-токсин. Через 3-5 дней от начала заболевания наблюдается прогрессирующее уменьшение диуреза вплоть до полной анурии. Эпизод гемолиза и гемоглобинурии у детей обычно не диагностируется.
С современных позиций, в патогенезе гемолитико-уремического синдрома основное значение имеют микробное или вирусное токсическое повреждение эндотелия капилляров почечных клубочков, развитие ДВС-синдрома и механическое повреждение эритроцитов. Считается, что эритроциты повреждаются в основном при прохождении через капилляры почечных клубочков, заполненные сгустками фибрина. В свою очередь, разрушенные эритроциты оказывают повреждающее действие на эндотелий сосудов, поддерживая ДВС-синдром. В процессе свертывания крови идет активное поглощение из циркуляции тромбоцитов и факторов свертывания.
Тромбоз почечных клубочков и приносящих артерий сопровождается тяжелой гипоксией почечной паренхимы, некрозом эпителия почечных канальцев, отеком интерстиция почек. Это приводит к падению скорости плазмотока и фильтрации в почках, резкому понижению их концентрационной способности.
Основными токсинами, способствующими развитию гемолитико-уремического синдрома, считают Шига-токсин возбудителей дизентерии и шигаподобный токсин 2-го типа (веротоксин), обычно выделяемый кишечной палочкой серовара 0157 (его могут выделять и другие энтеробактерии). У детей раннего возраста в капиллярах почечных клубочков рецепторы к этим токсинам представлены в наибольшей степени, что и способствует повреждению именно этих сосудов с последующим локальным ихтромбированием из-за активизации свертывания крови. У детей старшего возраста ведущее значение в патогенезе ГУС имеют циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) и активация комплемента, способствующие повреждению почечных сосудов.
Симптомы гемолитико-уремического синдрома
Выделяют также особую форму ГУС, для которой характерен врожденный, генетически обусловленный недостаток продукции простациклина эндотелиоцитами сосудистой стенки. Это вещество препятствует агрегации (склеиванию) тромбоцитов вблизи сосудистой стенки и тем самым предупреждает активацию сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза и развитие гиперкоагуляции.
Подозрение на гемолитико-уремический синдром у ребенка с клинической симптоматикой ОКИ или ОРВИ чаще возникает при быстром снижении диуреза на фоне нормальных параметров ВЭО и при отсутствии признаков дегидратации. Появление рвоты, лихорадки в этот период уже свидетельствует о наличии гипергидратации, отеке мозга. Дополняют клиническую картину заболевания нарастание бледности кожных покровов (кожа с желтоватым оттенком), иногда геморрагические высыпания на коже.
Диагностика гемолитико-уремического синдрома
В диагностике гемолитико-уремического синдрома помогает обнаружение анемии (обычно уровень Нb < 80г/л), фрагментированных эритроцитов, тромбоцитопении (105±5,4-109/л), умеренного повышения концентрации непрямого билирубина (20-30 мкмоль/л), мочевины (>20 ммоль/л), креатинина (>0,2 ммоль/л).
Диагностика гемолитико-уремического синдрома
Какие анализы необходимы?
Лечение гемолитико-уремического синдрома
В недалеком прошлом большинство больных ГУС погибали - летальность достигала 80-100%. Создание методики очищения крови с помощью аппаратов «искусственная почка» изменило ситуацию. В лучших клиниках мира показатель летальности в настоящее время колеблется в пределах 2-10 %. Летальный исход часто обусловлен поздней диагностикой этого синдрома и развитием необратимых изменений мозга вследствие его отека, реже (в поздний период) он связан с внутрибольничной пневмонией и другими инфекционными осложнениями.
У детей с гемолитико-уремическим синдромом требуется от 2 до 9 сеансов гемодиализа на курс (ежедневно) лечения ОПН. С помощью диализа поддерживаются близкие к норме показатели метаболитов, ВЭО, предотвращаются гипергидратация, отек мозга и легких.
Кроме того, в комплекс лечения детей с гемолитико-уремическим синдромом входят введение компонентов крови при их дефиците (эритроцитная масса или отмытые эритроциты, альбумин, СЗП), антикоагулянтная терапия гепарином, применение антибиотиков широкого спектра действия (чаще цефалоспорины 3-го поколения), препаратов, улучшающих микроциркуляцию (трентал, эуфиллин и др.), симптоматических средств. В целом же опыт показывает, что чем раньше ребенок поступает в специализированный стационар (до развития критического состояния), тем больше вероятность успешного, полного и быстрого его излечения.
В додиализный период необходимо ограничение жидкости; ее назначают из расчета: диурез за предыдущие сутки + объем патологических потерь (стул и рвота) + объем перспирационных потерь (в норме от 15 до 25мл/кг в сутки) (в зависимости от возраста). Этот суммарный объем жидкости вводят дробно, преимущественно внутрь. До начала диализной терапии желательно ограничить потребление поваренной соли, в периоды диализа и восстановления диуреза мы практически не ограничиваем детей в приеме соли.
Прогноз при гемолитико-уремическом синдроме
При длительности олигоанурнческого периода более 4 нед прогноз для выздоровления сомнителен. Прогностически неблагоприятными клиническими и лабораторными признаками являются стойкая неврологическая симптоматика и отсутствие положительной реакции на первые 2-3 сеанса гемодиализа. В прежние годы почти все дети раннего возраста с гемолитико-уремическим синдромом погибали, однако с применением гемодиализа летальность снизилась до 20 %.
Использованная литература