Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Материалы по теме
Апластическая анемия
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Апластическая анемия - это сборная группа заболеваний, основным признаком которых является депрессия костномозгового кроветворения по данным аспирата и биоптата костного мозга и периферическая панцитопения (анемия разной степени выраженности, тромбоцитопения, лейкогранулоцитопения и ретикулоцитопения) при отсутствии диагностических признаков лейкоза, миелодиспластического синдрома, миелофиброза и метастазов опухоли. При апластической анемии имеется утрата всех ростков гемопоэза (эритроидного, миелоидного, мегакариоцитарного) и замещение кроветворного костного мозга жировой тканью.
Смысл понятия «апластическая анемия» заключается в сочетании снижения содержания гемоглобина и эритроцитов в периферической крови с опустошённым, недеятельным костным мозгом. Очевидно, что этот термин, введённый в конце XIX в. и отражающий только внешнюю, самую яркую феноменологию группы достаточно разнородных заболеваний, не точен. Действительно, не менее важный признак приобретённых апластических анемий - поражение грануло- и мегакариоцитарного ростков. С другой стороны, такие термины, как «депрессии кроветворения» или «синдромы костномозговой недостаточности», либо неточны по сути, либо являются более широкими понятиями. Так, к этим группам относят синдромы, имеющие принципиальные этиологические и/или патогенетические отличия от апластической анемии, например, миелодиспластические синдромы или хронические лимфоцитарные лейкемии из крупных гранулярных лимфоцитов.
Следует отметить, что в гематологической практике термин «апластическая анемия» применяют только для обозначения приобретённых трёхлинейных аплазий. Синдромы монолинейных цитопений в сочетании с аплазией или редукцией соответствующего ростка в костном мозге имеют другие названия.
Трёхлинейная апластическая анемия впервые описана Паулем Эрлихом в 1888 г. у беременной, погибшей от фульминантной болезни, проявлявшейся тяжёлой анемией, лихорадкой и кровотечениями. Эрлих подчеркнул удивительное несоответствие между анемией, лейкопенией и опустошённым, лишённым эритроидных и миелоидных предшественников костным мозгом. Собственно, эти 2 признака - панцитопения и бедный костный мозг - и в настоящее время служат главными диагностическими критериями апластической анемии. Изучение заболеваний, которые также сопровождаются панцитопенией, но не имеют ничего (либо имеют мало) общего с апластической анемией, привело к добавлению в ряд необходимых критериев диагноза апластической анемии ещё нескольких признаков: отсутствие увеличения печени и селезёнки, миелофиброз, а также клинические и морфологические признаки миелодиспластического синдрома или острого лейкоза.
В настоящее время общепринятым является термин "апластическая анемия", который включает в себя все формы или стадии гипо- и апластических анемий, выделяемых ранее различными авторами. Частота у детей составляет 6-10 случаев на 1 000 000 детского населения в год.
[Причины апластической анемии
Причина развития апластической анемии до сих пор до конца не выяснена. Выделяют экзогенные и эндогенные этиологические факторы развития апластической анемии. Экзогенным факторам отводится приоритетная роль в развитии заболевания, к их числу относятся физические воздействия, химические вещества (прежде всего, лекарственные препараты), инфекционные агенты (вирусы, бактерии, грибы).
Патогенез апластической анемии
Согласно современным представлениям, основанным на многочисленных культуральных, электронно-микроскопических, гистологических, биохимических, ферментативных методах исследования, в патогенезе апластической анемии имеют значение три основных механизма: непосредственное повреждение полипотентных стволовых клеток (ПСК), изменение микроокружения стволовой клетки и вследствие этого торможение или нарушение ее функции; иммунопатологическое состояние.
Симптомы
Ретроспективными исследованиями установлено, что средний интервал от воздействия этиологического агента до возникновения панцитопении составляет 6-8 нед.
Симптомы апластических анемий напрямую связаны со степенью снижения 3 важнейших показателей периферической крови - гемоглобина, тромбоцитов и нейтрофилов. Подавляющее большинство больных апластическими анемиями обращаются к врачу по поводу кровоточивости, причём угрожающие жизни кровотечения в качестве первого клинического проявления болезни встречаются очень редко.
Классификация апластических анемий
В зависимости от того, имеет ли место изолированное угнетение эритроидного ростка или всех ростков, различают парциальные и тотальные формы апластических анемий. Они сопровождаются соответственно изолированной анемией или панцитопенией. Выделяются следующие варианты болезни.
Классификация апластической анемии
План обследования больных апластическими анемиями
- Клинический анализ крови, с определением количества ретикулоцитов и ДК.
- Гематокрит.
- Группа крови и резус-фактор.
- Миелограммы из 3 анатомически различных точек и трепанобиопсия, определение колониеобразующих свойств и цитогенетический анализ при наследственных вариантах болезни.
- Иммунологическое обследование: определение антител к эритроцитам, тромбоцитам, лейкоцитам, определение иммуноглобулинов, типирование по HLA-системе, РБТЛ.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Лечение апластических анемий
Трансплантация костного мозга от полностью гистосовместимого донора считается терапией выбора при первично диагностированной тяжелой апластической анемии и должна быть проведена немедленно, поскольку данный вид лечения именно у детей наиболее результативен.
Частота долгосрочной выживаемости у детей, перенесших трансплантацию костного мозга на ранних стадиях болезни от полностью HLA-совместимого донора, по литературным данным составляет 65-90 %. Наибольшее распространение получила аллогенная трансплантация костного мозга, при которой используется костный мозг от сиблингов, то есть от родных братьев или сестер, имеющих наибольшую антигенную близость к реципиенту. При невозможности получения костного мозга от снблингов стараются использовать костный мозг от других родственников или HLA-совместимых неродственных доноров. К сожалению, только для 20-30 % больных можно найти подходящего донора. Возможна трансплантация не полностью совместимых стволовых клеток донорской пуповинной крови.
Использованная литература