Болезни детей (педиатрия)

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели) - это редкая форма приобретенных гемолитических анемий, встречающаяся с частотой 1:50 000 в популяции.

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов, возникают у больных с протезами аортальных клапанов вследствие внутрисосудистого разрушения эритроцитов.

Токсические гемолитические анемии

Описаны случаи гемолитической анемии после укуса пчёл, скорпионов, пауков, змей (в частности, гадюк). Очень распространены и опасны отравления грибами, особенно сморчками, чреватые тяжёлым острым гемолизом.

Лекарственная гемолитическая анемия

Лекарственная гемолитическая анемия развивается вследствие воздействия многих лекарственных препаратов, вызывающих гемолиз. Известно 3 механизма развития лекарственной (иммунной) гемолитической анемии.

Иммунные гемолитические анемии

Иммунные гемолитические анемии - это гетерогенная группа заболеваний, при которых клетки крови или костного мозга разрушаются антителами или сенсибилизированными лимфоцитами, направленными против собственных неизмененных антигенов.

Как лечится серповидно-клеточная анемия?

Трансфузионная терапия при серповидноклеточной анемии чревата повышением вязкости крови до тех пор, пока уровень Hb S не будет значительно снижен; гематокрит не должен превышать 25-30% перед началом трансфузии эритроцитарной массы.

Диагностика серповидно-клеточной анемии

В гемограмме выявляют нормохромную гиперрегенераторную анемию - концентрация гемоглобина обычно составляет 60~80 г/л, число ретикулоцитов 50-150 %. В мазках периферической крови обычно содержатся эритроциты, подвергшиеся необратимому «серплению» - серповидные эритроциты; обнаруживаются также анизо- и пойкилоцитоз, полихроматофилия, овалоцитоз, микро- и макроцитоз, встречаются кольца Кебота и тельца Жолли.

Симптомы серповидно-клеточной анемии

Серповидно-клеточная анемия протекает в виде эпизодов болевых приступов (кризов), связанных с окклюзией капилляров в результате спонтанного «серпления» эритроцитов, чередующихся с периодами ремиссии. Кризы могут провоцироваться интеркуррентными заболеваниями, климатическими условиями, стрессами, возможно спонтанное возникновение кризов.

Причины и патогенез серповидно-клеточной анемии

Основной дефект при данной патологии заключается в выработке HbS в результате спонтанной мутации и делеции гена β-глобина на хромосоме 11, что приводит к замене валина на глутаминовую кислоту в положении VIР-полипептидной цепи (а2, β2, 6 вал).

Серповидно-клеточная анемия

Серповидно-клеточная анемия - это тяжелая хроническая гемолитическая анемия, возникающая у лиц гомозиготных по серповидному гену, сопровождающаяся высоким уровнем смертности.

Здоровье