Эластоз перфорирующий серпигинирующий: причины, симптомы, диагностика, лечение

Эластоз перфорирующий серпигинирующий (син.: кератоз фолликулярный серпигинирующий Лутца, эластома интрапапиллярная перфорирующая верруциформная Мишера) - наследственное заболевание соединительной ткани неясной этиологии, иногда сочетается с синдромом Черногубова-Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомой, несовершенным остеогенезом, синдромом Марфана. Клинически проявляется наличием фигурных очагов, чаше кольцевидных, состоящих из роговых папул красновато-коричневого цвета с углублением в центре, после регрессирования которых остаются мелкие атрофические рубцы. Высыпания располагаются преимущественно в области затылка и шеи, но могут быть и диссеминированными. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования. Встречаются спорадические случаи. Возможно развитие заболевания в процессе длительного применения D-пеницилламина.

Патоморфология. Отмечается увеличение количества и толщины эластических волокон, особенно в сосочковом слое дермы. В эпидермисе - акантоз, очаговые гипер- и паракератоз. В центре папулы глубокая инвагинация эпидермиса, смыкающаяся с трансэпидермальным каналом, заполненным в нижнем отрезке эластическими волокнами, которые можно обнаружить и на поверхности эпидермиса. Кроме эластических волокон, в канале можно видеть дистрофически измененные клетки с пикнотическими ядрами. В дерме вокруг гомогенных масс видоизмененных эластических волокон видны воспалительные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов с примесью гигантских клеток инородных тел, а также экстравазаты из эритроцитов.

Гистогенез процесса связывают с изменениями эластических волокон, которые приобретают антигенные свойства. D. Tsambaos и Н. Berger (1980) обращают внимание на увеличение в эпидермисе и дерме внутриэпидермальных макрофагов часто в контакте с мононуклеарными элементами. Свидетельством активации гуморального иммунитета может служить отложение IgM, СЗ и С4, обнаруженное в дерме по ходу эластических волокон. Вместе с тем измененные эластические волокна могут служить инородным материалом, в ответ на присутствие которого в дерме развивается соответствующая реакция с выделением на поверхность кожи, подобно инородному телу, видоизмененных эластических волокон. J.M. Hitch и соавт. (1959) полагают, что изменения заключаются в пролиферации грубых волокон, имеющих характеристику эластических, элиминирующихся через эпидермис. Предполагают также, что происходит эластоидная дистрофия коллагена, а не гиперплазия эластических волокон.