Эритрокератодермии: причины, симптомы, диагностика, лечение

Эритрокератодермии занимают промежуточное положение между диффузными и локализованными формами кератозов. Различают несколько форм зритрокератодермий: фигурную вариабельную Мендеса да Косты; врожденную прогрессирующую симметричную Готтрона; ихтиоз линейный огибающий Комеля; генодерматоз кокардовидный Дегоса и др., взаимоотношение между которыми пока неясно. Не исключено, что они представляют собой варианты одного заболевания.

Эритрокератодермия фигурная вариабельная Мендеса да Косты (син. keratosis variabilis figurata) - частое заболевание из группы зритрокератолермий, наследуется по аутосомно-доминантному тину. Локализация гена - 1р36.2-р34. Проявляется, как правило, на 1-м году-жизни эритемато-сквамозными высыпаниями фигурных, причудливых очертаний, меняющих границы в течение нескольких часов или дней. В длительно существующих очагах эритема незначительная, более выраженная по периферии гиперкератотических изменений, которые меньше варьируют, чем эритематозные. При этом заболевании описаны также диффузный универсальный гиперкератоз, ладонно-подошвенная кератодермия, ахроматичные пятна, изменения ногтевых пластинок, везикулезные высыпания.

Патоморфология. Акантоз, папилломатоз, значительно выражен пластинчатый гиперкератоз, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов. Зернистый слой нормальной толщины. Иногда в сосочковом слое дермы наблюдают небольшие периваскулярные воспалительные инфильтраты. Некоторые авторы наблюдали паракератоз, спонгиоз и эозинофильные гомогенные структуры с остатками ядер в роговом слое, а также значительное уменьшение числа внутриэпидермальных макрофагов.

Гистогенез заболевания неясен. Инкубация срезов с 3Н-тимидином выявляет нормальную пролиферацию клеток; по-видимому, имеется ретенционный гиперкератоз.

Врожденная симметричная прогрессирующая эритрокератодермия Готтрона наследуется, вероятно, по аутосомно-доминантному типу. Обычно в детском возрасте появляются симметрично расположенные высыпания в виде эритемы красно-коричневого цвета с пластинчатым шелушением, преимущественно в ее краевой зоне, окруженной нередко венчиком гиперпигментации. Характерно поражение кожи лица вокруг рта и в носогубных складках, шелушение и эритема волосистой части головы, крупные бляшки на локтях и коленях, полосовидный гиперкератоз на сгибательных поверхностях суставов. Очаги медленно увеличиваются в размерах. Наблюдаются случаи гиперкератоза ладоней и подошв, сочетания с катарактой.

Патоморфология. Обнаруживают акантоз с неравномерным расширением и удлинением эпидермальных выростов, гиперкератоз, очаговый паракератоз вблизи волосяных фолликулов типа корноидной пластинки, фолликулярный гиперкератоз. Зернистый слой немного утолщен, отмечается вакуольная дистрофия отдельных эпителиоцитов. В верхней части дермы - умеренные периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты. При электронной микроскопии в роговых чешуйках имеются липидные капли, десмосомы. В клетках шиповидного слоя находят утолщение тонофиламентов и увеличение их числа. В базальном слое увеличено количество десмосом. Гистогенез не ясен, предполагают, что в развитии патологического процесса играют роль избыточное образование десмосом и патология тонофиламентов.

Ихтиоз линейный огибающий Комеля (син. dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans) - редко встречающееся заболевание, наследуемое, вероятно, по аутосомно-рецеcсивному типу. Клинической особенностью серпигинозно-полициклических эритемато-сквамозных мигрирующих очагов является сдвоенный шелушащийся край. Характерно поражение складок кожи. У большинства больных имеются бамбуковидные волосы, как при синдроме Нетергона.

Патоморфология. Изменения неспецифичны, обнаруживают гипер- и паракератоз. умеренный акантоз, внутри- и межклеточный отек, особенно выраженный в периферической активной зоне очагов поражения, иногда с образованием пузырьков, В дерме - расширенные сосуды сосочкового слоя и небольшие периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.

[1], [2]