Фолликулярный муциноз

В основе заболевания лежит особый вид некробиотических изменений эпителия волосяных фолликулов, обусловленных появлением в нем муцинозной субстанции. Причина заболевания неизвестна. Н. Wolff и соавт. (1978) рассматривают фолликулярный муциноз как тип гистологической реакции, общий для самых разнообразных не связанных между собой раздражителей и являющийся отражением нарушений внутриэпителиального метаболизма. По мнению E.J. Grussendof-Conen и соавт. (1984), существенным патогенетическим моментом является нарушение процессов дифференцировки сальных желез.

Гистопатология

Наблюдаются дегенеративные изменения волосяных фолликулов и сальных желез с формированием кистозных полостей, заполненных гомогенными массами (муцин), богатыми гликозамингликанами. Иногда муцин не обнаруживается. В дерме наблюдается инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и гистиоцитов, иногда с наличием эозинофилов, тучных и гигантских клеток.

Дегенеративные изменения фолликулов при данных формах аналогичны, различие заключается в том, что при симптоматическом варианте проявляются также и другие характерные гистологические признаки основного заболевания. Кроме того, при симптоматическом (вторичном) муцинозе, связанном с грибовидным микозом, воспалительный инфильтрат состоит из клеток, свойственных грибовидному микозу с микроабсцессами Потрие в эпидермисе.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Патоморфология

Эпидермис неизмененный, лишь иногда наблюдаются удлинение эпидермальных выростов, гиперкератоз и очаговый спонгиоз в базальном слое. В верхней трети дермы, реже в глубоких ее отделах обнаруживают периваскулярные и перифолликулярные инфильтраты лимфоцитарного характера с примесью макрофагов и отдельных тканевых базофилов. Отмечаются расширение сосудов и отечность верхних отделов дермы, где обнаруживают гликозаминогликаны типа гиалуроновой кислоты. Характерный для REM-синдрома периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат и скопления слизеподобного вещества между коллагеновыми волокнами придают ему сходство с кожным муцинозом.

Патоморфология кожи при первичном и вторичном муцинозе идентична. В эпителиальных влагалищах и секреторных отделах сальных желез в начале процесса возникает меж- и внутриклеточный отек, ведущий к разрыву десмосом и потере связи между клетками. В дальнейшем на месте спонгиоза появляются пузырьки и кисто-образные полости. Эпителиальные клетки с пикнотичными ядрами приобретают звездчатый вид. Здесь находят слабобазофильные массы, которые не окрашиваются муцикармином в красный цвет, но дают метахромазию при окраске толуидиновым синим. Метахромазия только частично снимается гиалуронидазой, что указывает на присутствие, кроме гиалуроновой кислоты, сульфатированных гликозаминогликанов. В воронках волосяных фолликулов отмечают гипер- и паракератоз, волосы повреждены или отсутствуют. Вокруг фолликулов и сальных желез всегда имеются воспалительные инфильтраты, которые состоят главным образом из лимфоцитов и гистиоцитов, иногда с примесью эозинофильных гранулоцитов, тканевых базофилов и гигантских клеток. При электронно-микроскопическом исследовании выявляют нарушение секреции сальных желез: увеличение объема секреторных клеток и секреторных вакуолей, а также содержания гликогена в секреторных клетках. В них содержится необычный электронно-плотный материал, в результате чего они приобретают пятнистый вид. Все клеточные элементы, принимающие участие в патологическом процессе, имеют морфологические признаки недифференцированных себоцитов.

При сетчатом эритематозном муцинозе отложение муцина и умеренную мононуклеарную инфильтрацию обнаруживают преимущественно вокруг сосудов и волосяных фолликулов. На основании данных морфологических и электронно-микроскопических исследований D.V. Stevanovic (1980) сделал заключение о том, что бляшечный фолликулярный муциноз и RЕМ-синдром - одно и то же состояние.