Гиперпигментации кожи

К ограниченным гиперпигментациям относят веснушки, хлоазму, пигментные пятна цвета "кофе с молоком", простое и старческое лентиго, невус Беккера, ятрогенный меланоз и поствоспалительную гиперпигментацию.

Веснушки представляют собой небольшие (2-4 мм), пигментированные пятна цвета загара с нечеткими очертаниями. Появляются в любом возрасте на открытых участках кожи, особенно у светловолосых и белокожих людей, под воздействием солнечных лучей темнеют, зимой - исчезают.

Патоморфология. Определяется гиперпигментапия клеток эпидермиса, особенно базального слоя. Пролиферации меланоцитов нет.

Гистогенез. Под воздействием ультрафиолетового облучения происходит увеличение синтеза меланина в эпидермисе и его накопление в меланоцитах и в кератиноцитах.

Хлоазма - более крупные пигментированные пятна, возникающие при нарушении функции печени, эндокринопатиях, беременности и болезнях придатков у женщин.

Патоморфология. Отмечается увеличенное содержание меланина в клетках эпидермиса.

Лентиго простое - пятнистый элемент диаметром от 1 до 3 мм, с четкими контурами, темно-коричневого или черного цвета. Появляется в любом, в том числе детском, возрасте на открытых участках тела.

Патоморфология. В базальном слое эпидермиса увеличено количество меланоцитов, но они в отличие от пограничного невуса не формируют "гнезд". При этом меланоциты обычно увеличиваются в размерах. Одновременно происходит увеличение количества и удлинение эпидермальных выростов (лентигинозная гиперплазия эпидермиса). Содержание меланина в базальном слое повышено. В дерме - небольшие лимфоцитарные инфильтраты и единичные меланофаги.

Гистогенез. В основе гиперпигментации кожи лежит локальная пролиферация меланоцитов.

Распространенная лентигинозная гиперпигментация наблюдается при пигментной ксеродерме, периорифициальном лентигинозе.

Пигментная ксеродерма - гетерогенное, преимущественно аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся повышенной фоточувствительностью, развитием пигментации и атрофии кожи, фотофобией, неврологической симптоматикой, прогрессирующим течением с очень высоким риском развития кожных опухолей. Повышенная чувствительность клеток к ультрафиолетовым лучам обусловлена нарушением репарации ДНК, возможна недостаточность эндонуклеазной эксцизии пиримидиновых димеров. У некоторых больных наблюдаются нервно-психические симптомы и гипогонадизм (синдром де Санктиса-Каккионе).

Патоморфология. Гистологическая картина в начальной стадии болезни неспецифична. Отмечаются гиперкератоз, истончение мальпигиева слоя эпидермиса с атрофией одних эпителиоцитов и увеличением объема других, сопровождающимся неравномерным накоплением меланина в клетках базального слоя и увеличением числа меланоцигов. В дерме виден небольшой лимфоцитарный инфильтрат. В стадии гиперпигментации и атрофических изменений гиперкератоз и пигментация более выражены. Эпидермис атрофичен в одних участках и утолщен в других. Отмечаются нарушении расположения ядер эпителиоцитов, увеличение их объема, появляются атипичные формы, в результате чего картина напоминает солнечный кератоз. В дерме - дистрофические изменения, сходные с таковыми при солнечном дерматите, характеризующиеся базофилией коллагеновых волокон и эластозом. В поздних стадиях болезни к описанным выше изменениям присоединяются атипичные разрастания эпидермиса, а в некоторых очагах развивается плоскоклеточный, а иногда базально-клеточный рак.

Лентигиноз периорифициальный (син.: синдром Пейтца-Егepca-Турена) - нейромезенхимальная дисплази, вызванная генной мутацией. передающейся аутосомно-доминантно. Заболевание развивается в первые годы жизни, но может существовать с рождения, редко возникает у взрослых. Клинически обнаруживают множественные, мелкие пигментные пятна от светло-коричневого до черного цвета, овальных или округлых очертаний, густо расположенных вокруг рта, на губах, особенно нижней, периназально, периорбитатьно и на слизистой оболочке полости рта. реже - на конечностях (ладони, подошвы, тыльная поверхность пальцев). А.В. Брайцев и Г.М. Большакова (1960) описали генерализованные лентигинозные высыпания. Периорифициальное лентиго сочетается с полипозом кишечника, преимущественно тонкой кишки, склонным к трансформации в аденокарциному.

Патоморфология. Отмечается увеличение количества пигмента в клетках базального слоя, сопровождающееся увеличением числа меланоцитов. В верхних отделах дермы обнаруживают большое количество меланофагов, пигмент меланин иногда располагается внеклеточно.

Лентиго сенильное (син.: солнечное лентиго) появляется у людей среднего и пожилого возраста после многократного воздействия ультрафиолетового облучения, особенно после солнечных ожогов. Предпочтительная локализация - открытые участки тела, кожа в области плечевого пояса и верхней части спины. Размеры лентигинозных элементов от 4 до 10 мм, цвет - от светло-коричневого до темно-коричневого и даже черного, очертания размытые, неровные,

Патоморфология. Лентигинозная гиперплазия эпидермиса, гиперпигментация кератиноцитов базального слоя, незначительная пролиферация меланоцитов. В дерме - дистрофические изменения коллагеновых волокон, проявляющиеся их базофилией (солнечный эластоз).

Пятна "кофе с молоком" - врожденные или появляющиеся вскоре после рождения крупные пигментные пятна желтовато-коричневого цвета. Поверхность их гладкая, очертания чаще овальные. С возрастом количество и размер пятен увеличиваются. Множественные пятна являются патогномоничными для нейрофиброматоза, наблюдаются при других генодерматозах, таких как туберозный склероз, болезнь Олбрайта, однако единичные элементы могут встречаться и у здоровых лиц.

Патоморфология. Гиперпигментация базального слоя эпидермиса, в ДОПА-положительных меланоцитах выявляются гигантские гранулы (макромеланосомы).

Невус Беккера (син.: невиформный меланоз Беккера) - локальное поражение кожи, обычно в области плечевого пояса, проявляющееся участком гиперпигментации насыщенного коричневого цвета, как правило, в сочетании с выраженным гипертрихозом в пределах невуса. Представляет собой порок развития, наблюдается преимущественно у лиц мужского пола, полная клиническая картина развивается в подростковом возрасте, пигментация усиливается под воздействием ультрафиолетовых лучей.

Патоморфология. Гиперпигментация базального слоя, акантоз и гипертрихоз. Нередко наблюдается сочетание с подлежащей гладкомышечной гамартомой, описаны изменения коллагеновых волокон в области невуса, что дает основание считать его органоидным невусом.

Гиперпигментация вторичная появляется на местах первичных морфологических элементов сыпи - папул, бугорков, пузырьков, пустул, а также вторичных элементов - эрозий и язвенных поражений, после острого или хронического воспалительного процесса. В основе такого рода пигментации лежит увеличение количества пигмента в клетках базального слоя эпидермиса и меланоцитов, которое остается и после исчезновения воспаления.

Патоморфология. Отмечается увеличение содержания пигмента в базальном слое, толщина которого в зависимости от характера бывшего элемента может быть различной.

[16], [17], [18], [19]