Идиопатический фиброзирующий альвеолит - Симптомы

Идиопатический фиброзирующий альвеолит развивается чаще всего в возрасте от 40 до 70 лет, причем у мужчин в 1.7-1.9 раза чаще по сравнению с женщинами.

Наиболее характерно постепенное, малозаметное начало, однако у 20% больных заболевание начинается остро с повышения температуры тела и выраженной одышки, однако в последующем температура тела нормализуется или становится субфебрильной.

Для идиопатического фиброзирующего альвеолита чрезвычайно характерными являются жалобы больных, тщательный анализ которых позволяет заподозрить это заболевание:

• одышка - основное и постоянное проявление болезни. Вначале одышка менее выражена, однако по мере прогрессирования заболевания она нарастает и становится настолько выраженной, что больной не может ходить, обслуживать себя и даже разговаривать. Чем тяжелее и продолжительнее заболевание, тем более выражена одышка. Больные отмечают постоянный характер одышки, отсутствие приступов удушья, однако часто подчеркивают невозможность глубоко вдохнуть. Из-за прогрессирующей одышки больные постепенно снижают свою активность и предпочитают пассивный образ жизни;
• кашель - второй характерный признак заболевания, на кашель жалуется около 90% больных, однако это не первый симптом, он появляется позже, как правило, в период выраженной клинической картины идиопатического фиброзирующего альвеолита. Чаще всего кашель сухой, однако у 10% больных сопровождается отделением слизистой мокроты;
• боли в грудной клетке - наблюдаются у половины больных, они локализуются чаще всего в подложечной области с обеих сторон и, как правило, усиливаются при глубоком вдохе;
• похудание - характерный признак идиопатического фиброзирующего альвеолита и беспокоит больных обычно в фазе прогрессировать заболевания; степень снижения массы тела зависит от выраженности и длительности патологического процесса в легких, возможно похудание на 10-12 кг в течение 4-5 месяцев;
• общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности - жалобы, характерные для всех больных, особенно выражены при прогрессирующем течении заболевания;
• боли в суставах и утренняя скованность в них - нечастые жалобы, но могут быть заметно выражены при тяжелом течении заболевания;
• повышение температуры тела - нехарактерная для идиопатического фиброзирующего альвеолита жалоба, однако, по данным М. М. Ильковичи Л. Н. Новиковой (1998) у 1/3 больных наблюдается субфебрильная или фебрильная температура тела, причем чаще всего в промежутке между 10 и 13 часами. Лихорадка свидетельствует об активном патологическом процессе в легких.

Объективное исследование выявляет следующие характерные проявления идиопатического фиброзирующего альвеолита:

• одышка и цианоз кожи и видимых слизистых оболочек - вначале наблюдаются преимущественно при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания значительно усиливаются и становятся постоянными; эти симптомы являются ранними признаками при острой форме идиопатического фиброзирующего альвеолита; при выраженной дыхательной недостаточности появляется диффузный цианоз серо-пепельного цвета; отличительная особенность дыхания - укорочение фазы вдоха и выдоха;
• изменения ногтевых фаланг (утолщение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей - в виде «часовых стекол» - пальцы Гиппократа) - встречаются у 40-72% больных, чаще у мужчин, чем у женщин. Этот симптом более закономерен при выраженной активности и большой длительности заболевания;
• изменения звука при перкуссии легких - характерно притупление над областью поражения, преимущественно в нижних отделах легких;
• характерные аускультативные феномены - ослабление везикулярного дыхания и крепитация. Ослабление везикулярного дыхания сопровождается укорочением фаз вдоха и выдоха. Крепитация - важнейший симптом идиопатического фиброзирующего альвеолита. Она выслушивается с обеих сторон, преимущественно по задней и средне подмышечной линиями в межлопаточной области, у некоторых больных (при наиболее тяжелом течении заболевания) - над всей поверхностью легких. Крепитация напоминает «треск целофана». По сравнению с крепитацией при других заболеваниях легких (пневмония, застойные явления), крепитация при идиопатическом фиброзирующем альвеолите более «нежная», более высокая по частоте, менее громкая, лучше всего выслушивается в конце вдоха. По мере прогрессирования патологического процесса в легких «нежный» тембр крепитации может смениться на более звучный и грубый.

При далеко зашедшем идиопатическом фиброзирующем альвеолите появляется еще один характерный признак - «попискивание», по характеру напоминающее звук трения или поворота пробки. Феномен «попискивания» выслушивается на вдохе и преимущественно над верхними легочными полями и, главным образом, при выраженных плевро-пневмосклеротических процессах.

У 5% больных могут выслушиваться сухие хрипы (обычно при развитии сопутствующего бронхита).

Течение идиопатического фиброзирующего альвеолита

ИФА неуклонно прогрессирует и неизбежно приводит к развитию тяжелой дыхательной недостаточности (проявляется выраженной постоянной одышкой, диффузным серым цианозом кожи и видимых слизистых оболочек) и хронического легочного сердца (компенсированного, затем декомпенсированного). Острое течение заболевания наблюдается в 15% случаев и проявляется резкой слабостью, одышкой, высокой температурой тела. У остальных больных начало болезни постепенное, течение медленно прогрессирующее.

Основными осложнениями идиопатического фиброзирующего альвеолита являются - хроническое легочное сердце, тяжелая дыхательная недостаточность с развитием в финале заболевания гипоксемической комы. Реже наблюдаются пневмоторакс (при сформировавшемся «сотовом легком»), тромбоэмболия легочной артерии, экссудативный плеврит.

С момента постановки диагноза идиопатического фиброзирующего альвеолита больные живут около 3-5 лет. Основными причинами смерти являются тяжелая сердечная и дыхательная недостаточность, ТЭЛА, присоединившаяся пневмония, рак легкого. Риск развития рака легкого у больных ИФА в 14 раз выше по сравнению с общей популяцией того же возраста, пола, длительности срока курения. Наряду с этим сообщается о возможном выздоровлении при таких формах идиопатического фиброзирующего альвеолита, как десквамативная интерстициальная, острая интерстициальная и неспецифическая интерстициальная пневмония при использовании современных методов терапии.

А. Е. Коган, Б. М. Корнев, Ю. А. Салов (1995) выделяют раннюю и позднюю стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита.

Ранняя стадия характеризуется дыхательной недостаточностью 1-й степени, нерезко выраженной иммуновоспалительной реакцией, диффузным усилением интерстициального рисунка без выраженной его деформации. Больные жалуются на потливость, артралгаи, слабость. Цианоза еще нет. В легких выслушивается «нежная» крепитация, гипертрофической остеоартропатии (симптома «барабанных палочек» и «часовых стекол») нет. В биоптатах легочной ткани преобладают экссудативные и экссудативно-пролиферативные процессы в интерстиции, выявляются признаки десквамации альвеолярного эпителия, обструктивного бронхиолита.

Поздняя стадия проявляется тяжелой дыхательной недостаточностью, выраженной симптоматикой декомпенсированного хронического легочного сердца, диффузным пепельно-серым цианозом и акроцианозом, гипертрофической остеоартропатией. В крови обнаруживается высокий уровень IgG, циркулирующих иммунных комплексов, характерна высокая активность перекисного окисления липидов и снижение активности антиоксидантной системы. В биоптатах легочной ткани выявляются выраженные склеротические изменения и структурная перестройка по типу «сотового легкого», атипичная дисплазия и аденоматоз альвеолярного и бронхиального эпителия.

Выделяют острый и хронический варианты течения идиопатического фиброзирующего альвеолита. Острый вариант встречается редко и характеризуется резко нарастающей дыхательной недостаточностью с летальным исходом в течение 2-3 месяцев. При хроническом течении идиопатического фиброзирующего альвеолита выделяют агрессивный, персистирующий, медленно прогрессирующий варианты. Агрессивный вариант отличается быстро прогрессирующей одышкой, истощением, тяжелой дыхательной недостаточностью, продолжительностью жизни от 6 месяцев до 1 года. Персистирующий вариант отличается менее яркими клиническими проявлениями, продолжительностью жизни до 4-5 лет. Медленно прогрессирующий вариант идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется медленным развитием фиброза и дыхательной недостаточности, продолжительностью жизни до 10 лет.

[1], [2], [3], [4], [5]