Идиопатический фиброзирующий альвеолит - Обзор информации

Интерстициальные заболевания легких - это большая группа заболеваний различной этиологии, характеризующихся воспалительным поражением стенок альвеол (альвеолит) и окружающей их интерстициальной ткани. В настоящее время в эту группу включают более 130 заболеваний; но к интерстициальным заболеваниям легких не относят инфекционные заболевания легких известной этиологии и злокачественные опухоли (например, лимфогенный карциноматоз), при которых возможно появление сходной клинической симптоматики.

В зависимости от этиологии различают интерстициальные болезни легких известной и неизвестной этиологии, а внутри каждой группы выделяют две подгруппы (наличие или отсутствие гранулем в интерстициальной ткани).

Б. М. Коренев, Е. А. Коган и Е. Н. Попова (1996) предлагают классифицировать интерстициальные заболевания легких с учетом особенностей морфологической картины поражения легочного интерстиция. Интерстициальные заболевания легких имеют ряд общих характерных особенностей:

• прогрессирующее клиническое течение;
• нарастающая дыхательная недостаточность рестриктивного типа;
• рентгенологическая картина диффузного поражения легочной ткани в виде усиления и деформации легочного рисунка и мелко- или среднеочаговой диссеминации;
• ведущая роль иммунных механизмов в патогенезе большинства нозологических форм.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит - диссеминированное заболевание легких, характеризующееся воспалением и фиброзом легочного интерстиция и воздухоносных пространств дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, приводящими к развития рестриктивных изменений легких, нарушению газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Заболевание впервые описали Hamman и Rich в 1935 г.

Причины и патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита

Причины идиопатического фиброзирующего альвеолита окончательно не установлена. В настоящее время обсуждаются следующие возможные этиологические факторы:

• вирусная инфекция - так называемые латентные, «медленные» вирусы, в первую очередь вирус гепатита С и вирус иммунодефицита человека. Предполагается также возможная роль аденовирусов, вируса Эпштен-Барра (Egan, 1995). Существует точка зрения о двойственной роли вирусов в развитии идиопатического фиброзирующего альвеолита - вирусы являются первичными триггерами развития повреждения легочной ткани и, кроме того, происходит репликация вируса в уже поврежденной ткани, что, естественно, способствует прогрессированию заболевания. Установлено также, что вирусы взаимодействуют с генами, регулирующими клеточный рост, и таким образом стимулируют продукцию коллагена, фиброэообраэование. Вирусы способны так же усиливать уже существующее хроническое воспаление;
• экологические и профессиональные факторы - имеются данные о связи идиопатического фиброзирующего альвеолита с длительным профессиональным контактом с металлической и древесной пылью, латунью, свинцом, сталью, некоторыми видами неорганической пыли - асбестовой, силикатной. Не исключается этиологическая роль агрессивных этиологических факторов. Однако, следует подчеркнуть, что названные профессиональные факторы вызывают пневмокониоз, а применительно к идиопатическом фиброзирующем альвеолите могут, вероятно, рассматриваться как пусковые (триггерные) факторы;

Идиопатический фиброзирующий альвеолит - Причины и патогенез

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

Идиопатический фиброзирующий альвеолит развивается чаще всего в возрасте от 40 до 70 лет, причем у мужчин в 1.7-1.9 раза чаще по сравнению с женщинами.

Наиболее характерно постепенное, малозаметное начало, однако у 20% больных заболевание начинается остро с повышения температуры тела и выраженной одышки, однако в последующем температура тела нормализуется или становится субфебрильной.

Для идиопатического фиброзирующего альвеолита чрезвычайно характерными являются жалобы больных, тщательный анализ которых позволяет заподозрить это заболевание:

• одышка - основное и постоянное проявление болезни. Вначале одышка менее выражена, однако по мере прогрессирования заболевания она нарастает и становится настолько выраженной, что больной не может ходить, обслуживать себя и даже разговаривать. Чем тяжелее и продолжительнее заболевание, тем более выражена одышка. Больные отмечают постоянный характер одышки, отсутствие приступов удушья, однако часто подчеркивают невозможность глубоко вдохнуть. Из-за прогрессирующей одышки больные постепенно снижают свою активность и предпочитают пассивный образ жизни;

Идиопатический фиброзирующий альвеолит - Симптомы

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

Важным маркером активности идиопатического фиброзирующего альвеолита является повышение в сыворотке крови уровня гликопротеинов сурфакганга А и D, что обусловлено резким повышением проницаемости альвеолярно-капиллярной мембраны.

При развитии декомпенсированного легочного сердца возможно умеренное повышение содержания в крови билирубина, аланиновой аминотрансферазы, гамма-глютамилтранспептидазы.

Иммунологический анализ крови - характерно уменьшение количества Т-лимфоцитов-супрессоров и повышение Т-хелперов, увеличение общего уровня иммуноглобулинов и криоглобулинов, повышенные титры ревматоидного и антинуклеарного факторов, возможно появление противолегочных антител, циркулирующих иммунных комплексов. Указанные изменения отражают интенсивность аутоиммунных процессов и воспаления интерстиция легких.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит - Диагностика

[1], [2], [3], [4]