Лимфопролиферативные заболевания кожи: причины, симптомы, диагностика, лечение

Диагностическая оценка доброкачественных и злокачественных лимфопролиферативных заболеваний кожи представляет очень трудную задачу для патоморфолога. В последние десятилетия в этом направлении произошел значительный прогресс, связанный с успехами иммунологии. Морфологическая основа классификации лимфопролиферативных заболеваний кожи заложена в Кильской классификации (1974) и ее последующих модификациях (1978, 1988). За основу морфологической оценки нозологических форм авторы взяли цитологические характеристики лимфоцита в соответствии с этапами его последовательного развития от стволовой клетки до клеток памяти и его локализацию в нормальном лимфатическом узле. Однако из нозологических форм, непосредственно встречающихся в коже, Кильская классификация содержит только грибовидный микоз и синдром Сезари.

Чтобы в какой-то степени совместить клинические и патоморфологические критерии, классификация злокачественных лимфом кожи должна включать в себя широкий спектр клинических проявлений с учетом морфологических особенностей клеточного пролиферата, что позволяет определить степень зрелости клеточных элементов.

Важным аспектом является определение фенотипической характеристики лимфом кожи с использованием иммунологических маркеров, типичных для определенных нозологических форм. Для дифференцировки доброкачественных и злокачественных процессов необходимо также учитывать изменения в геноме рецепторов Т- или В-лимфоцитов, так называемое генотипирование.

G. Burg и соавт. (1994) дополнительно включили в Кильскую классификацию неходжкинских лимфом большую группу редких лимфопролиферативных заболеваний, встречающихся в коже, в частности вариант грибовидного микоза в виде гранулематозной складчатой кожи, лимфоматоидный папулез, системный ангиоэндотелиоматоз (ангиотропная лимфома), сиринголимфоидная гиперплазия с алопецией и целый ряд других процессов, принадлежность которых к истинным лимфомам кожи разделяется не всеми.

Таким образом, при формулировании классификаций первичных лимфом кожи прослеживается тенденция совмещения базовых морфологических характеристик, свойственных клеткам лимфатического узла, с иммунологическими и генотипическими особенностями лимфоцитов из очагов пролиферации в коже.

Этот процесс требует определенных компромиссов. Как отмечают G. Burg и соавт. (2000), для того, чтобы найти взаимопонимание с патологами и гематоонкологами, необходимо использовать единую терминологию и адаптировать классификации нодальных лимфом, дополняя их в соответствии с органоспецифическими особенностями нозологических форм, свойственных коже. Подобный подход был использован в классификации REAL (Revised European American Lymphoma Classification, 1994), WHO Classification (1997), EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer, 1997).

[1]