Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Миелодиспластический синдром
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Миелодиспластический синдром включает группу заболеваний, характеризующихся цитопенией в периферической крови, дисплазией гемопоэтических предшественников, гиперклеточностью костного мозга и высоким риском развития ОМЛ.
Симптомы зависят от того, какая клеточная линия наиболее поражена, и могут включать слабость, утомляемость, бледность (вследствие анемии), повышение частоты инфекций и лихорадку (обусловлена неитропениеи), кровоточивость и склонность к кровоизлияниям в кожу и слизистые (обусловлено тромбоцитопенией). Диагноз основан на проведении общего клинического анализа крови, мазка периферической крови, аспирата костного мозга. Лечение 5-азацитидином может быть эффективным; при развитии ОМЛ используются стандартные протоколы.
[Код по МКБ-10
Причины миелодиспластического синдрома
Миелодиспластический синдром (МДС) является группой заболеваний часто называемых предлейкозом, рефрактерной анемией, Ph-негативным хроническим миелолейкозом, хроническим миеломоноцитарным лейкозом или идиопатической миелоидной метаплазией, возникающих в результате соматической мутации гемопоэтических клеток-предшественников. Этиология часто неизвестна, но риск развития заболевания повышается при воздействии бензола, радиации, химиотерапевтических препаратов (особенно при длительных или интенсивных режимах химиотерапии, при использовании алкилирующих агентов и эпиподофиллотоксинов).
Миелодиспластический синдром характеризуется клональной пролиферацией гемопоэтических клеток, включая эритроидные, миелоидные и мегакариоцитарные формы. Костный мозг нормоклеточный или гиперклеточный с неэффективным гемопоэзом, что может приводить к анемии (наиболее часто), нейтропении и/или тромбоцитопении. Нарушение клеточной продукции также сопровождается морфологическими изменениями в костном мозге или крови. Встречается экстрамедуллярный гемопоэз, приводящий к гепатомегалии и спленомегалии. Миелофиброз в некоторых случаях случайно обнаруживается при установлении диагноза, а может развиваться в течение всего заболевания. Классифицируется миелодиспластический синдром в соответствии с особенностями крови и костного мозга. Клон миелодиспластического синдрома нестабилен и имеет тенденцию к трансформации в острый миелобластный лейкоз.
Симптомы миелодиспластического синдрома
Симптомы заболевания зависят от наиболее пораженной клеточной линии и могут включать бледность, слабость и утомляемость (анемия); лихорадку и инфекции (нейтропения); легко образующиеся кровоизлияния в кожу и слизистые, петехии, носовые кровотечения, кровоточивость слизистых (тромбоцитопения). Характерными признаками заболевания являются спленомегалия и гепатомегалия. В развитие симптоматики могут также вносить вклад сопутствующие заболевания; например, анемия при миелодиспластическом синдроме у пожилых больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями может усиливать стенокардические боли.
Диагностика миелодиспластического синдрома
Миелодиспластический синдром подозревается у больных (особенно пожилых) с рефрактерной анемией, лейкопенией или тромбоцитопенией. Необходимо исключить цитопении при врожденных заболеваниях, дефиците витаминов, побочных действиях лекарственных препаратов. Диагноз базируется на исследовании периферической крови и костного мозга с идентификацией морфологических аномалий у 10-20 % клеток отдельных клеточных линий.
Характерные особенности костного мозга при миелодиспластическом синдроме
|
Классификация |
Критерии |
|
Рефрактерная анемия |
Анемия с ретикулоцитопенией, нормальным или гиперклеточным костным мозгом, эритроидной гиперплазией и нарушением эритропоэза; бласты ^5% |
|
Рефрактерная анемия с сидеробластами |
Те же признаки, как при рефрактерной анемии, а также кольцевых сидеробластов > 15 % от ЯСК |
|
Рефрактерная анемия с избытком бластов |
Те же признаки, как при рефрактерной анемии, имеется цитопения > 2 клеточных линий с морфологическими аномалиями клеток крови; гиперкле-точностью костного мозга с нарушением эритропоэза и гранулопоэза; бласты 5-20 % от ЯСК |
|
Хронический миеломоноцитарный лейкоз |
Те же признаки, как при рефрактерной анемии с избытком бластов, абсолютный моноцитоз; в костном мозге значительно повышено содержание моноцитарных предшественников |
|
Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации |
Рефрактерная анемия с избытком бластов с одним или более следующих признаков: 5 % бластов в крови, 20-30 % бластов в костном мозге, палочки Ауэра в предшественниках гранулоцитов |
Анемия является частым проявлением и сопровождается макроцитозом и анизоцитозом. На автоматическом клеточном анализаторе эти изменения выражаются в увеличении MCV (среднего объема эритроцитов) и RWD (ширины распределения объема эритроцитов). Обычно отмечается умеренно выраженная тромбоцитопения; в мазках периферической крови тромбоциты варьируют по размеру; у некоторых наблюдается снижение гранулярности. Уровень лейкоцитов может быть в норме, повышен или снижен. Цитоплазматическая гранулярность нейтрофилов носит патологический характер, с анизоцитозом и различным количеством гранул. У эозинофилов также может присутствовать патологическая гранулярность. В крови могут выявляться псевдопельгеровские клетки (гипосегментация нейтрофилов). Моноцитоз является характерным признаком для хронического миеломоноцитарного лейкоза, в менее дифференцированных подгруппах могут встречаться незрелые миелоидные клетки. Цитогенетический анализ выявляет одну или более клональных аномалий, чаще с поражением хромосомы 5 или 7.
Какие анализы необходимы?
Лечение миелодиспластического синдрома
Азацитидин облегчает симптомы, снижает частоту трансформации в лейкоз и потребность в трансфузиях и, вероятно, улучшает выживаемость. В основном терапия является поддерживающей и включает трансфузии эритроцитарной массы по показаниям, тромбоцитов при кровоизлияниях и антибиотикотерапию при инфекции. У некоторых больных в качестве важного фактора поддержки гемопоэза используют инъекции эритропоэтина (поддержание уровня гемоглобина), гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (тяжелая гранулоцитопения, сопровождающаяся симптоматикой) и при наличии тромбопоэтина (при тяжелой тромбоцитопении), однако на продолжительность жизни это лечение не влияет. Эффективным средством лечения является аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, и в настоящее время у больных старше 50 лет изучается применение немиелоаблативных режимов. Ответ при миелодиспластическом синдроме на терапию острого миелобластного лейкоза аналогичен эффективности при лейкозе, возраст и кариотип играют существенную роль в прогнозе заболевания.
Лекарства
Прогноз при миелодиспластическом синдроме
Прогноз в значительной степени зависит от типа миелодиспластического синдрома и наличия сопутствующих заболеваний. Больные с рефрактерной анемией или рефрактерной анемией с сидеробластами меньше подвержены прогрессированию в более агрессивные формы и могут умереть от других причин.