Нарушения минерального обмена (минеральные дистрофии): причины, симптомы, диагностика, лечение

В коже наибольшее значение имеет нарушение обмена кальция (кальциноз кожи). Кальций играет большую роль в проницаемости клеточных мембран, возбудимости нервных образований, свертывании крови, регуляции кислотно-основного обмена, формировании скелета.

Обмен кальция регулируется нейрогормональным путем, наибольшее значение при этом имеют околощитовидные железы (паратгормон) и щитовидная железа (кальцитонин), белковые коллоиды, величина рН среды и уровень кальция в крови, а также состояние тканей.

Кальциноз. Нарушение обмена кальция сопровождается отложением солей извести в тканях, а также в коже (известковая дистрофия, или обызвествление). Механизм обызвествления различен, й в связи с этим различают четыре формы кожного кальциноза: метастатический, дистрофический, метаболический и идиопатический. По распространенности процесс делится на ограниченный и универсальный.

Метастатический кальциноз кожи встречается редко, развивается в результате гиперкальциемии или гиперфосфатемии, что обычно связано с гипертиреозом, заболеваниями костей, сопровождающимися их разрушением (остеомиелит, фиброзная остеолистрофия, миеломная болезнь, гипервитаминоз В12, при хронической почечной недостаточности у больных, длительно получавших гемодиализ. Клинические симптомы метастатического кальциноза кожи выражаются в появлении симметричных, расположенных наиболее часто в области суставов мелко- и крупноузловатых образований "каменистой" плотности, болезненных при надавливании. Кожа желтоватого или синюшно-красного цвета, спаяна с ними. С течением времени узлы могут размягчаться с образованием трудно заживающих язв и фистул, из которых выделяются молочно-белые крошащиеся массы ("кальциевые гуммы").

Патоморфология. Соли извести окрашиваются гематоксилином и эозином в темно-фиолетовый цвет, по методу Коссы - в черный. При этом виде обызвествления массивные отложения солей находят в подкожной клетчатке, а в дерме выявляются отдельные гранулы и маленькие скопления. В местах отложения солей извести часто наблюдается некроз с гигантоклеточной реакцией вокруг и последующим фиброзом.

Дистрофический кальциноз кожи не сопровождается общими нарушениями фосфорно-кальциевого обмена. Может наблюдаться при самых различных кожных заболеваниях: дерматомиозите, системной склеродермии (синдром Тибьержа-Вейсенбаха), опухолях, кистах, туберкулезе, варикозных язвах, синдроме Черногубова-Элерса-Данлоса, эластической псевдокантоме, перихондритах ушной раковины и др.

Патоморфология. Обнаруживают небольшие скопления солей извести в дерме и массивные в подкожной клетчатке, вокруг которых возникают гигантоклеточная реакция, а в поздних стадиях - инкапсуляция. Некоторые авторы указывают на отсутствие параллелизма между тяжестью поражения ткани и степенью кальциноза. Отмечается, что обызвествлению предшествует повышение метаболической активности клеток, белков, гликозаминогликанов, некоторых ферментов.

Метаболический кальциноз также не сопровождается изменением содержания кальция в крови. К патогенетическим факторам относят повышенную абсорбцию кальция тканями, трофические и гормональные нарушения. Главное значение обычно придают нестойкости буферных систем, в связи с чем кальций не удерживается в крови и тканевой жидкости. В развитии метаболического кальциноза имеет значение наследственное предрасположение.

Метаболический кальциноз может быть универсальным, распространенным и локальным. Клинические проявления на коже сходны с описанными выше. При универсальном процессе характерным, кроме кальциноза кожи, является прогрессирующее отложение кальция в мышцах и сухожилиях у лиц детского и юношеского возраста. Локальные или распространенные формы этого вида кальциноза наблюдаются при системной красной волчанке, склеродермии, дерматомиозите и других заболеваниях. Гистологическая картина аналогична описанной выше.

Идиопатический кальциноз кожи подразделяют на два вида: опухолевидный (узловатый) и ограниченный кальциноз мошонки.

Опухолевидный кальциноз характеризуется появлением единичных опухолевидных образований, чаще располагающихся на голове у детей. Это обычно семейное заболевание сопровождается фосфатемией.

Патоморфология аналогична описанной выше при других видах кальциноза кожи. Электронно-микроскопическое исследование очагов поражения показало, что депозиты при этом виде кальциноза состоят из кристаллов апатита, откладывающихся внутри коллагеновых волокон.

Встречаются поверхностные отложения солей кальция в коже конечностей и лица в виде веррукозных узелков (субэпидермальный кальциноз). Соли кальция при этом виде кальциноза выявляются в верхней части дермы, иногда и в более глубоких отделах ее. Они имеют глобули и гранулы, вокруг которых нередко развивается гигантоклеточная реакция. Эпидермис часто в состоянии акантоза, в нем иногда обнаруживаются гранулы кальция.

Электронно-микроскопическое исследование показывает, что соли извести откладываются внутри протока потовой железы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]