Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Нейтропении у детей
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Нейтропении встречаются как синдром или их диагностируют как первичное заболевание нейтрофильных лейкоцитов и/или их предшественников. Критерий нейтропений у детей старше года и взрослых - снижение абсолютного числа нейтрофилов (палочкоядерных и сегментоядерных) в периферической крови до 1,5 тыс. в 1 мкл крови и ниже, у детей первого года жизни - до 1 тыс. в 1 мкл и ниже.
[1]
Код по МКБ-10
Причины нейтропении у детей
Причины нейтропений разделяют на 3 основные группы.
- Нарушение продукции нейтрофилов в костном мозге вследствие дефектов клеток-предшественниц и/или микроокружения или нарушение миграции нейтрофилов в периферическое русло - главным образом, наследственные нейтропений и синдром нейтропений при апластической анемии.
- Нарушение соотношения циркулирующих клеток и пристеночного пула, накопления нейтрофилов в очагах воспаления - перераспределительный механизм.
- Деструкция в периферическом русле крови и в различных органах фагоцитами - иммунные нейтропений и гемофагоцитарные синдромы, секвестрация при инфекциях, воздействие других факторов.
Возможны сочетания вышеуказанных этиологических факторов. Синдромы нейтропений характерны для многих заболеваний крови [острые лейкозы, апластические анемии, миелодиспластический синдром], соединительной ткани, первичных иммунодефицитных состояний, вирусных и некоторых бактериальных инфекций.
Циклическая нейтропения. Редкое (1-2 случая на 1 000 000 населения) аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание. Семейные варианты циклической нейтропений имеют доминантный тип наследования и дебютируют, как правило, на первом году жизни. Встречают спорадические случаи в любом возрасте.
В основе циклической нейтропений лежит нарушение регуляции гранулопоэза с нормальным, даже повышенным содержанием колониестимулирующего фактора в период выхода из криза. У больных циклической нейтропенией описана мутация гена эластазы нейтрофилов, но в целом механизм развития циклической нейтропений неоднороден.
Хроническая генетически детерминированная нейтропений с нарушением выхода нейтрофилов из костного мозга (миелокахексия). Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования. Нейтропения обусловлена 2 дефектами: укорочением жизни нейтрофилов, их ускоренным апоптозом на территории костного мозга и снижением хемотаксиса. Кроме того, снижена фагоцитарная активность гранулоцитов. Типичны изменения в миелограмме: костный мозг нормо- или гиперклеточный, увеличен гранулоцитарный ряд с нормальным соотношением клеточных элементов и преобладанием зрелых клеток. Наблюдается гиперсегментация ядер сегментоядерных нейтрофилов костного мозга и вакуолизация цитоплазмы, количество гранул в ней уменьшено. В периферической крови - лейко- и нейтропения в сочетании с моноцитозом и эозинофилией. Пирогеналовая проба отрицательная.
Симптомы нейтропений у детей
Клиническая картина нейтропений обусловлена, прежде всего, выраженностью нейтропении, а течение болезни зависит от её причины и формы. Лёгкие нейтропений могут протекать бессимптомно или у больных возникают частые острые вирусные и локализованные бактериальные инфекции, хорошо поддающиеся стандартным методам лечения. Среднетяжёлые формы характеризуются частыми рецидивами локализованной гнойной инфекции и ОРВИ, рецидивирующими инфекциями ротовой полости (стоматитом, гингивитом, пародонтозом). Может быть бессимптомное течение, но с агранулоцитозом. Тяжёлые нейтропении характеризуются общим тяжёлым состоянием с интоксикацией, лихорадкой, частыми тяжёлыми бактериальными и грибковыми инфекциями, некротическими поражениями слизистых оболочек, реже кожи, деструктивными пневмониями, высоким риском развития сепсиса и высокой летальностью при неадекватном лечении.
Клинические симптомы хронической генетически детерминированной нейтропении - рецидивирующие локализованные бактериальные инфекции, включая пневмонии, рецидивирующие стоматиты, гингивит, - появляются на первом году жизни. На фоне бактериальных осложнений возникает нейтрофильный лейкоцитоз, который через 2-3 сут сменяется лейкопенией.
Диагностика нейтропении
Диагностика нейтропений основана на данных анамнеза болезни, оценке семейного анамнеза, клинической картины, показателей гемограмм в динамике. Дополнительные исследования, позволяющие диагностировать этиологию и формы нейтропений, включают:
- клинический анализ крови с подсчётом числа тромбоцитов 2-3 раза в нед в течение 6 мес;
- исследование пунктата костного мозга при тяжёлой и среднетяжёлой нейтропений; по показаниям проводят специальные тесты (культуральные, цитогенетические, молекулярные и др.).
- определение содержания сывороточных иммуноглобулинов;
- исследование титра антигранулоцитарных антител в сыворотке крови больного с определением антигранулоцитарных антител к мембране и цитоплазме нейтрофилов с помощью моноклональных антител - по показаниям (характерно для вирус-ассоциированных форм).
Общие диагностические критерии генетически детерминированных нейтропений - отягощенная наследственность, манифестная клиническая картина с первых месяцев жизни, постоянная или циклическая нейтропения (0,2-1,0х109/л нейтрофилов) в сочетании с моноцитозом и в половине случаев - с эозинофилией в периферической крови. Антигранулоцитарные антитела отсутствуют. Изменения в миелограмме определяются формой заболевания. Молекулярно-биологические методы могут выявить генетический дефект.
Диагноз циклической нейтропений документируют результатами анализов крови 2-3 раза в нед на протяжении 6 нед, исследование миелограммы не требуется.
Какие анализы необходимы?
К кому обратиться?
Лечение нейтропении у детей
Основной метод лечения циклической нейтропении - гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (филграстим или ленограстим) в суточной дозе 3-5 мкг/кг подкожно. Введение препарата начинают за 2-3 сут до криза и продолжают до нормализации показателей крови. Другая тактика - постоянное лечение гранулоцитарным колониестимулирующим фактором ежедневно или через день 2-3 мкг/кг подкожно. Этого достаточно, чтобы поддержать число нейтрофилов более 0,5/мкл, что обеспечивает удовлетворительное качество жизни больных. При развитии инфекций - антибактериальная и местная терапия. Риск лейкозов не повышен.
Активное лечение хронической генетически детерминированной нейтропении проводят в период обострения бактериальной инфекции с использованием антибиотиков широкого спектра действия. В тяжёлых случаях назначают гранулоцитарный колониестимулирующий фактор, переливают донорские гранулоциты.
Использованная литература