Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Общий вариабельный иммунодефицит: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Общий вариабельный иммунодефицит (приобретенная гипогаммаглобулинемия или гипогаммаглобулинемияс поздним началом) характеризуется низким уровнем lg с фенотипически нормальными В-лимфоцитами, которые способны к пролиферации, но не заканчивают свое развитие формированием lg-продуцирующих клеток.
Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИД) включает несколько различных молекулярных дефектов, но у большинства пациентов молекулярные дефекты не известны. По видам развивающихся инфекционных процессов ОВИД клинически похож на сцепленную с Х-хромосомой агаммаглобулинемию, но начало более позднее, иногда во взрослом возрасте. У некоторых пациентов может быть нарушен Т-клеточный иммунный ответ. Встречаются аутоиммунные заболевания (например, СКВ, болезнь Аддисона, тиреоидиты, ревматоидный артрит, гнездная алопеция, аутоиммунная гемолитическая или пернициозная анемия), а также мальабсорбция, узелковая лимфоидная гиперплазия ЖКТ, лимфоидная интерстициальная пневмония, спленомегалия, бронхоэктазы. У 10 % пациентов выявляются карцинома желудка и лимфома.
Диагноз основывается на наличии в семейном анамнезе аутоиммунных заболеваний и подтверждается измерением сывороточного lg и титра антител к белковым и полисахаридным вакцинальным антигенам. Если уровень в обоих случаях низкий, то проводится подсчет В-лимфоцитов методом проточной цитометрии для дифференциальной диагностики общего вариабельного иммунодефицита и сцепленной с Х-хромосомой агаммаглобулимемии, множественной миеломы или хронической лимфоцитарной лейкемии. Электрофорез сывороточного белка поможет выявить моноклональные гаммапатии (например, миелому), которые сопровождаются сниженным уровнем lg или другими lg-изотипами. Лечение заключается во внутривенном введении иммуноглобулина 400 мг/кг/мес и антибиотикотерапии при лечении инфекций.
[