Открытый атриовентрикулярный канал: симптомы, диагностика, лечение

На долю открытого атривентрикулярного канала приходится около 4% всех врождённых пороков сердца. Порок характеризуется недоразвитием перегородок, прилежащих к АВ-клапанам и аномалиями самих клапанов.

Неполная (частичная) форма открытого атривентрикулярного канала

Характерен первичный различный по величине межпредсердный дефект. АВ-клапаны сформированы на одном уровне (в норме трикуспидальный клапан смещён к верхушке сердца) и прикреплены к верхнему краю межжелудочковой перегородки. Расщепление створки митрального клапана может быть в виде. небольшого краевого диастаза или доходить до её основания. От краёв расщепления нередко отходят дополнительные хорды, крепящиеся к межжелудочковой перегородке: возможны аномалии папиллярных мышц. Нарушения гемодинамики характеризуются регургитацией на митральном клапане и шунтированием крови через дефект межпредсердной перегородки. Возникает объёмная перегрузка обоих желудочков, развивается лёгочная гипертензия (вплоть до склеротической фазы уже в первые годы жизни). При стенозе лёгочной артерии течение порока более благоприятное, так как лёгочная гипертензия не развивается.

Характерны жалобы на отставание в физическом развитии, повторные пневмонии, снижение аппетита, быструю утомляемость при кормлении, признаки сердечной недостаточность в виде тахипноэ, тахикардии. Появляются застойные хрипы в лёгких, увеличивается печень. Время появления первых признаков и тяжесть состояния определяются выраженностью митральной недостаточности. При значительной регургитации состояние новорождённых с первых дней тяжёлое, так как повышение давления в левом предсердии и объём сброса крови значительны.

При физикальном обследовании выявляют левосторонний сердечный горб, систолическое дрожание в четвёртом межреберье и/или над верхушкой сердца. Аускультативно при неполной форме открытого АВ-канала выслушивают два шума: систолической шум митральной регургитации на верхушке сердца и систолический шум относительного стеноза лёгочной артерии - дефект межпредсердной перегородки (шум изгнания).

ЭКГ очень помогает в диагностике. У большинства больных обнаруживают отклонение электрической оси сердца влево от 0 до 150 с. Следствие аномального формирования проводящей системы сердца - смещение кзади АВ-узла и пучка Гиса, раннее отхождение левой ножки пучка nica или её гипоплазии. Как признак объёмной перегрузки правого желудочка возникает неполная блокада правой ножки пучка Гиса формы rSR в отведении V1.

Форма и размеры сердечной тени на рентгенограмме определяются выраженностью недостаточности митрального клапана, в связи с этим форма сердца напоминает таковую при заболеваниях миокарда (увеличено преимущественно за счёт левых отделов).

При неполной форме открытого АВ-канала эхокардиографически обнаруживают признаки первичного дефекта межпредсердной перегородки (перерыв эхосигнала от межпредсердной перегородки) и аномалии митрального клапана.

Катетеризацию сердца и ангиокардиографию проводят для определения степени поражения сосудов лёгких при лёгочной гипертензии.

Лечение. Медикаментозное лечение направлено на купирование признаков сердечной недостаточности. Порок может быть устранён только оперативным путём. Плановое вмешательство показано в возрасте 1-2 лет, а при выраженной митральной недостаточности или общем предсердии - раньше. Производят пластику дефекта и реконструкцию расщеплённой створки клапана.

Полная форма атриовентрикулярного канала открытого атривентрикулярного канала

Порок включает первичный дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки сразу под АВ-клапанами и общее АВ-кольцо. Происходит шунтирование крови на уровне межпредсердной и межжелудочковой перегородки, развивается недостаточность АВ-клапанов. Возникает объёмная перегрузка левых и правых отделов сердца. Давление в желудочках выравнивается, что приводит к раннему развитию высокой лёгочной гипертензии уже к концу первого года жизни. При наличии лёгочного стеноза сброс слева направо уменьшается.

Порок характеризуется тяжёлым течением сразу после рождения ребёнка. Значительное ухудшение наступает к концу первого месяца, когда снижается резистентность лёгочных сосудов и возрастает лёгочный кровоток. В этот период увеличивается выраженность симптомов сердечной недостаточности. Дети отстают в развитии, нередки повторные пневмонии.

При физикальном обследовании сердечно-сосудистой системы пальпаторно обнаруживают систолическое дрожание. Выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины (дефект межжелудочковой перегородки), систолический шум клапанной недостаточности и акцент второго тона над лёгочной артерией.

Изменения ЭКГ схожи с таковыми при неполной форме открытого АВ-канала.

На рентгенограмме лёгочный рисунок значительно усилен по артериальному руслу. Тень сердца обычно увеличена за счёт всех камер. При сопутствующем стенозе лёгочной артерии лёгочный рисунок нормален, а размеры сердца невелики.

ЭхоКГ позволяет получить полную морфологическую и гемодинамическую характеристику порока. Для хирургического лечения важна следующая информация: размеры дефектов и клапанных отверстий, анатомия створок и состояние папиллярных мышц, относительные и абсолютные размеры желудочков.

Катетеризация сердца и ангиокардиография в диагностике открытого атривентрикулярного канала в настоящее время потеряли своё значение. Методы используют для определения состояния лёгочного сосудистого русла в случае высокой лёгочной гипертензии.

Лечение. Медикаментозное лечение направлено на купирование признаков сердечной недостаточности. Поскольку при полной форме АВ-канала быстро развивается высокая лёгочная гипертензия со склеротическими изменениями сосудов, показана первичная радикальная коррекция порока - закрытие с помощью заплат межпредсердного и межжелудочкового дефектов и пластика АВ-клапанов.

[1], [2], [3], [4]