Печеночная энцефалопатия - Симптомы

Симпотмы печеночной энцефалопатии включают неспецифические симптомы расстройства психики, нервно-мышечные проявления, астериксис, изменения электроэнцефалограммы.

Оценка степени выраженности угнетения сознания производится по шкале Глазго.

Суммируются результаты трех функциональных проб - открывания глаз, двигательной активности, словесных ответов. Общий итог подсчитывается в баллах.

При печёночной энцефалопатии поражаются все отделы головного мозга, поэтому клиническая картина представляет собой комплекс различных синдромов. Она включает неврологические и психические нарушения. Характерной особенностью печёночной энцефалопатии является изменчивость клинической картины у различных больных. Диагностировать энцефалопатию легко, например у поступающего в стационар с желудочно-кишечным кровотечением или сепсисом больного циррозом печени, при обследовании которого выявляют спутанность сознания и «хлопающий» тремор. Если анамнез неизвестен и нет явных факторов, способствующих ухудшению течения заболевания, врач может не распознать начало печёночной энцефалопатии, если не придаст должного значения малозаметным проявлениям синдрома. Большое значение при этом могут иметь данные, полученные от членов семьи, заметивших изменение состояния больного.

Осматривая больных циррозом печени с нейропсихическими нарушениями, особенно в тех случаях, если они появились внезапно, врач должен учитывать возможность развития неврологических симптомов у редких больных с внутричерепным кровотечением, травмой, инфекцией, опухолью головного мозга, а также при поражении головного мозга в результате приёма лекарственных препаратов или других метаболических нарушений.

Клинические признаки и данные обследования у больных с печёночной энцефалопатией различаются между собой, особенно при длительном течении хронического заболевания. Клиническая картина зависит от характера и тяжести факторов, вызвавших ухудшение состояния, и от этиологии заболевания. У детей может развиться крайне острая реакция, часто сопровождающаяся психомоторным возбуждением.

В клинической картине, характерной для печёночной энцефалопатии, для удобства описания можно выделить расстройства сознания, личности, интеллекта и речи.

Для печёночной энцефалопатии характерно нарушение сознания с расстройством сна. Сонливость у больных появляется рано, в дальнейшем развивается инверсия нормального ритма сна и бодрствования. К ранним признакам расстройства сознания относятся уменьшение числа спонтанных движений, фиксированный взгляд, заторможенность и апатия, краткость ответов. Дальнейшее ухудшение состояния ведёт к тому, что больной реагирует только на интенсивные стимулы. Кома вначале напоминает нормальный сон, однако по мере её утяжеления больной полностью перестает реагировать на внешние раздражители. Эти нарушения могут быть приостановлены на любом уровне. Быстрое изменение уровня сознания сопровождается развитием делирия.

Изменения личности наиболее заметны у больных с хроническими заболеваниями печени. Они включают ребячливость, раздражительность, потерю интереса к семье. Подобные изменения личности могут обнаруживаться даже у больных в состоянии ремиссии, что предполагает вовлечение в патологический процесс лобных долей головного мозга. Эти больные, как правило, коммуникабельные, любезные люди с облегчёнными социальными контактами. У них часто наблюдаются игривое настроение, эйфория.

Расстройства интеллекта варьируют по степени тяжести от лёгкого нарушения организации этого психического процесса до выраженного, сопровождающегося спутанностью сознания. Изолированные расстройства возникают на фоне ясного сознания и связаны с нарушением оптико-пространственной деятельности. Наиболее легко они выявляются в виде конструктивной апраксии, выражающейся в неспособности больных скопировать простой узор из кубиков или спичек. Для оценки прогрессирования заболевания можно последовательно обследовать больных при помощи теста Рейтана на соединение чисел. Расстройства письма проявляются в виде нарушений начертания букв, поэтому ежедневные записи больного хорошо отражают развитие заболевания. Нарушение распознавания объектов, сходных по размеру, форме, функции и положению в пространстве, в дальнейшем ведёт к таким расстройствам, как мочеиспускание и дефекация в неподходящих местах. Несмотря на такие нарушения поведения, у больных часто сохраняется критика.

Речь у больных становится замедленной, невнятной, а голос - монотонным. В глубоком сопоре становится заметна дисфазия, которая всегда сочетается с персеверациями.

У некоторых больных наблюдается печёночный запах изо рта. Этот кислый каловый запах при дыхании обусловлен меркаптанами - летучими веществами, которые в норме образуются в кале бактериями. Если меркаптаны не удаляются через печень, они экскретируются лёгкими и появляются в выдыхаемом воздухе. Печёночный запах не связан со степенью или длительностью энцефалопатии, его отсутствие не позволяет исключить печёночную энцефалопатию.

Наиболее характерным неврологическим признаком при печёночной энцефалопатии является «хлопающий» тремор (астериксис). Он связан с нарушением поступления афферентных импульсов от суставов и других частей опорно-двигательной системы в ретикулярную формацию ствола мозга, что приводит к неспособности удерживать позу. «Хлопающий» тремор демонстрируют на вытянутых руках с расставленными пальцами или при максимальном разгибании кисти больного с фиксированным предплечьем. При этом наблюдаются быстрые сгибательно-разгибательные движении к пястно-фаланговых и лучезапястном суставах, часто сопровождаемые латеральными движениями пальцев. Иногда гиперкинез захватывает всю руку, шею, челюсть, высунутый язык, втянутый рот и плотно сомкнутые веки, появляется атаксия при ходьбе. Тремор наиболее выражен во время поддержания постоянной позы, менее заметен при движении и отсутствует во время отдыха. Обычно он двусторонний, но не синхронный: тремор может быть более выражен на одной стороне тела, чем на другой. Его можно оценить при осторожном поднятии конечности или при пожимании больным руки врача. Во время комы тремор исчезает. «Хлопающий» тремор неспецифичен для печёночной прекомы. Его наблюдают при уремии, дыхательной и тяжёлой сердечной недостаточности.

Глубокие сухожильные рефлексы обычно повышены. На некоторых стадиях печёночной энцефалопатии повышен мышечный тонус, причём мышечная ригидность часто сопровождается длительным клонусом стоп. Во время комы больные становятся вялыми, рефлексы исчезают.

Сгибательные подошвенные рефлексы в глубоком сопоре или коме переходят в разгибательные. В терминальном состоянии могут наблюдаться гипервентиляция и гипертермия. О диффузном характере церебральных нарушений при печёночной энцефалопатии также свидетельствуют чрезмерный аппетит больных, мышечные подёргивания, хватательный и сосательный рефлексы. Расстройства зрения включают обратимую корковую слепоту.

Состояние больных нестабильное, за ними необходимо усиленное наблюдение.

Клинические проявления печеночной энцефалопатии зависят от ее стадии и типа течения (острая, подострая, хроническая).

Острая печеночная энцефалопатия характеризуется внезапным началом, коротким и крайне тяжелым течением, продолжается от нескольких часов до нескольких суток. Может быстро наступить печеночная кома. При острой печеночной недостаточности прогноз определяется возрастом (неблагоприятен у лиц моложе 10 и старше 40 лет; этиологией (прогноз хуже при вирусной по сравнению с лекарственной природой заболевания); наличием желтухи, появившейся ранее чем за неделю до энцефалопатии.

Острая печеночная энцефалопатия развивается при остром вирусном, токсическом, медикаментозном гепатитах, а также у больных циррозом печени при наслоении острого некроза на цирротические изменения в терминальной фазе болезни. Как правило, острая печеночная энцефалопатия у больных циррозом печени возникает при резко выраженном обострении заболевания, а также при воздействии провоцирующих факторов: алкогольных эксцессов, приема наркотических анальгетиков, снотворных средств, воздействия токсических гепатотропных веществ, инфекции.

Подострая печеночная энцефалопатия отличается от острой лишь длительностью развития симптомов и замедленным развитием комы (за неделю и более). Иногда подострая энцефалопатия приобретает рецидивирующее течение, в периоды ремиссии больные чувствуют себя удовлетворительно, так как явления энцефалопатии значительно уменьшаются.

Хроническая печеночная энцефалопатия наблюдается преимущественно у больных циррозом печени с портальной гипертензией.

Выделяют хроническую рецидивирующую и непрерывнотекущую энцефалопатию. Для хронической печеночной энцефалопатии характерны постоянные изменения психической сферы различной степени выраженности, которые периодически могут усиливаться (изменения характера, эмоций, настроения, нарушения внимания, памяти, интеллекта), возможны паркинсонический тремор, ригидность мышц, нарушения внимания, памяти. Важным критерием диагностики хронической печеночной энцефалопатии является эффективность правильного и своевременного ее лечения.

[1], [2], [3], [4]