Поражение поджелудочной железы при муковисцидозе

Муковисцидоз (панкреофиброз, стеаторея панкреатическая врожденная и др.) - наследственная болезнь, характеризующаяся кистозным изменением поджелудочной железы, желез кишечника, дыхательных путей, больших слюнных желез и др. вследствие выделения соответствующими железами очень вязкого секрета. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Считается, что 2,6-3,6% взрослого населения являются гетерозиготными носителями гена муковисцидоза.

Муковисцидоз встречается в разных регионах мира с довольно различной частотой - от 1:2800 до 1:90000 новорожденных (последняя цифра относится преимущественно к лицам монголоидных рас).

Поджелудочная железа при муковисцидозе уплотнена, избыточно развиты прослойки соединительной ткани. Выводные протоки кистозно расширены. У детей старшего возраста ацинусы расширены, отмечается кистозное расширение отдельных протоков и ацинусов - до полного кистозного превращения всей железистой паренхимы. Количество панкреатических островков такое же, как и у здоровых лиц. Развитие болезни связывают с нарушением трансмембранного транспорта ионов, что считается вызвано дефектом «кальцийзависимого регуляторного белка».

Основными симптомами муковисцидоза у взрослых являются снижение массы тела, «панкреатогенные» поносы, значительная стеаторея, постоянные легочные заболевания с формированием гнойных бронхоэктазов, компенсаторной эмфиземы легких, хронической пневмонии с часто возникающими очагами абсцедирования, наличие хронического ринита, синусита с полипозом.

Подобное сочетание довольно различных симптомов, притом наблюдаемых с детства, позволяет врачу заподозрить муковисцидоз. Рентгенологическое исследование грудной клетки и околоносовых пазух позволяет выявить изменения в них, довольно характерные для муковисцидоза. При УЗИ поджелудочной железы она может быть уплотнена, увеличена в размерах, кистозно перерождена с наличием в кистах эхонегативного содержимого. Может быть увеличенной печень. Важным методом выявления добавочной поджелудочной железы является гастродуоденоскопия, в необходимых случаях - с биопсией. Очень надежным считается так называемый потовой тест с определением в поте содержания натрия и хлора. Доказательным в пользу муковисцидоза является повышение содержания этих ионов в поте свыше 40 ммоль/л у детей и 60 ммоль/л у взрослых.

В качестве лечения муковицидоза рекомендуется бедная жирами и богатая белками диета. Рекомендуется частое (4-6 раз в день) дробное питание. Назначаются ферментные препараты, компенсирующие недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы (панкреатин, панзинорм, панцитрат, фестал, солизим, сомилаза и др.). Для разжижения густого слизистого секрета назначают ацетилцистеин (муколитический препарат). При большой потере массы тела вместе с усиленным питанием назначают анаболические стероидные гормоны. Больные должны находиться под диспансерным наблюдением гастроэнтеролога с периодическим (1 раз в 1-2 мес) проведением копрологических исследований (определяется степень нарушения переваривания, в основном это касается жиров, и соответственно подбирается доза ферментных препаратов). Больным муковисцидозом обычно рекомендуют поливитамины, особенно витамины группы В.

Больные муковисцидозом также должны находиться под диспансерным наблюдением у пульмонолога, чтобы не запустить бронхолегочный процесс, и у отоларинголога. Они должны всячески избегать переохлаждения.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]