Признаки сирингомиелии

Невозможность почувствовать боль и разницу температур ведет к тому, что больные часто получают различные повреждения в виде механических травм, ожогов, что в большинстве случаев и приводит их к врачу. Однако первые симптомы появляются гораздо раньше: отмечаются легкие нарушения чувствительности по типу болезненных участков, онемения, жжения, зуда и пр. Примечательно, что тактильная чувствительность пациентов не затрагивается. Зачастую больные жалуются на продолжительную тупую болезненность в шейном отделе позвоночника, между лопаток, в верхних конечностях и груди. Частичная утрата чувствительности в нижних конечностях и нижней части тела случается реже.

При сирингомиелии обнаруживают яркие нервно-трофические расстройства, такие как огрубение кожных покровов, синюшность, длительно заживающие раны, костная и суставная деформация, костная ломкость. Пациенты отмечают у себя типичные симптомы со стороны кистей: кожные покровы приобретают сухость и шероховатость, пальцы грубеют и утолщаются. Без труда можно рассмотреть многочисленные повреждения на коже: от множественных шрамов разной величины до свежих ожогов, порезов, язвочек и гнойников. Не редкость – развитие острых гнойных процессов по типу панариция.

Если патология распространяется на боковые рога верхне-грудных спинномозговых отделов, то отмечается сильное кистевое огрубение – так называемая хейромегалия. Нарушение суставной трофики (обычно в области плеча и локтя) проявляется костным расплавлением с формированием полостных дефектов. Пораженный сустав увеличивается в размерах, болей при движениях не отмечается, однако присутствует характерный шум трения суставных костей.

По мере развития патологического процесса спинномозговые полостные дефекты увеличиваются, распространяются на зону передних рогов. Это проявляется ослабеванием мускулатуры, двигательными расстройствами, развитием атрофических процессов, появлением вялых парезов рук. Если сирингомиелия затрагивает шейный спинномозговой отдел, то становится заметным синдром Горнера, который заключается в опущении века, расширении зрачков, западении глазного яблока. Если поражаются двигательные проводящие каналы, то можно наблюдать парапарез нижних конечностей, у некоторых больных отмечаются мочеиспускательные расстройства.

Формирование полости в мозговом стволе указывает на развитие сирингобульбии: чувствительность нарушается в области лица. Со временем страдает речь, затрудняется глотание, возникают проблемы с респираторной системой, атрофические процессы распространяются на мягкое небо, язык, часть лица. Не исключается и вторичное инфицирование: развивается бронхопневмония, воспалительные заболевания мочевыделительного тракта. В тяжелых случаях отмечается бульбарный паралич, который может вызвать остановку дыхания и гибель больного.

Клиническое течение болезни прогрессирует от месяцев до лет с ранним быстрым ухудшением, которое постепенно замедляется. Существует линейная зависимость между морфологией кисты, продолжительностью симптома и серьезностью. [1], [2]

Первые признаки

В ходе неврологического обследования у пациентов, страдающих сирингомиелией, обнаруживают такие характерные признаки:

• Утрата болевых и температурных ощущений по типу «куртки» или «полукуртки», с распространением на область конечностей, верхнюю часть туловища, реже – на пояснично-крестцовый отдел и зону иннервации тройничного нерва. При дальнейшем развитии заболевания возможно присоединение проприоцептических нарушений, касающихся виброощущений, тактильной и мускульно-суставной чувствительности. Также могут наблюдаться проводниковые контралатеральные нарушения.
• Развитие сегментарных расстройств в виде дистальных одно и двусторонних периферических парезов конечностей, а также центральных расстройств по типу пирамидальной недостаточности, спастических пара и монопарезов конечностей. Имеется вероятность появления подергиваний в пораженной мускулатуре. Если в процесс вовлекается продолговатый мозг, обнаруживаются нарушения, связанные с парезом языка, глоточной зоны, голосовых связок, мягкого неба. [3]
• Симптомы со стороны вегетативной нервной системы проявляются на фоне трофических нарушений. Часто наблюдается посинение пальцев, изменение потоотделения (усиление или полное прекращение), отеки конечностей. Проблемы наблюдаются и со стороны системы регенерации: повреждения и язвы после травм и ожогов длительно не заживают. Поражается костно-суставной механизм, отмечаются дефекты, деформации кости, приводящие к расстройству работоспособности конечности.
• Поражение продолговатого мозга сопровождается появлением нистагма, головокружения.
• У большинства больных отмечается гидроцефалия, для которой характерны головная боль, тошнота с рвотой, сонливость, застойные диски зрительных нервов.  [4]

Чувствительные нарушения

Боль является природной реакцией организма на повреждение. Однако при сирингомиелии и болевая чувствительность, и другие её виды нарушены. Буквально происходит следующее: конечность или другая часть туловища начинает постоянно и интенсивно болеть, однако в это же время человек не ощущает болей от внешних раздражителей. Тело не реагирует, если его режут, колют, обжигают: больной этого просто не чувствует. Зачастую у пациентов, страдающих сирингомиелией, на кожных покровах обнаруживаются следы от порезов и ожогов горячими предметами: больной не чувствует, что прикоснулся к горячему или острому, не одергивает руку, что и приводит к появлению ожога или пореза. В медицинских кругах такое состояние называют «болезненной нечувствительностью», или «анестезией долороза». [5]

Кроме этого, ухудшаются обменные процессы, трофика тканей в зоне патологии: пораженная конечность или участок туловища теряют подкожно-жировую клетчатку, кожные покровы становятся бледно-синюшными, грубыми, появляется шелушение, ногтевые пластины тускнеют. Возможна отечность, в том числе и в области суставов. Страдает и костно-мышечный механизм: мышцы атрофируются, кости становятся хрупкими.

Бульбарные нарушения при сирингомиелии

Нарушения функции языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов, либо их двигательных ядер происходит при распространении сирингомиелии на область продолговатого мозга. При этом страдает язычная мускулатура, мягкое небо, глотка, надгортанник и голосовые связки. Патология бывает двусторонняя или односторонняя.

Клинически бульбарные нарушения выглядят следующим образом:

• речевые расстройства (афония, дизартрия – искаженное или затрудненное произношение звуков);
• глотательные расстройства (дисфагия, особенно касательно проглатывания жидкой пищи);
• отклонения языка влево или вправо, ухудшение его подвижности;
• несмыкание голосовых связок;
• утрата глоточного и небного рефлекса.

При атрофии язычной мускулатуры отмечаются фибриллярные подергивания.

Симптом Лермитта при сирингомиелии

Для пациентов с потерей чувствительности в нижней части туловища и ногах характерен симптом Лермитта, который заключается во внезапной непродолжительной боли, охватывающей позвоночный столб сверху вниз, по типу удара током.

Подобное проявление считается одним из острых симптомов чувствительных нарушений. Для пациента такая эпизодическая кратковременная боль крайне неприятна. Одновременно чувствуется покалывание, напряжение по оси вдоль позвоночника и к верхним конечностям.

Симптом возникает на фоне механического раздражения, что может происходить при резком сгибании шеи, а также во время чихания или кашля. Патология отмечается примерно у 15% пациентов.

Сирингомиелия у детей

В детском возрасте сирингомиелия встречается нечасто. Так как заболевание отличается медленным нарастанием, то патологические симптомы редко дают о себе знать на раннем этапе формирования. Основная причина детской патологии – это нарушение развития спинного мозга, а именно – неправильное формирование шва, который соединяет две половины спинного мозга, а также незаращение центрального канала.

Для детской сирингомиелии характерны менее выраженные чувствительные и болевые нарушения, в отличие от того же заболевания у взрослых. Однако дети более подвержены риску развития сколиоза, который более благоприятен с точки зрения хирургической коррекции. В некоторых случаях сирингомиелия в детском возрасте может излечиваться самостоятельно. [6]

Заболевание никогда не протекает у разных пациентов одинаково. Для некоторых больных патология обнаруживает себя лишь легкими симптомами, с их последующей стабилизацией на протяжении года. У других же болезнь может резко прогрессировать, осложняясь расстройствами или утратой важных функций организма, что влечет за собой значительное ухудшение качества жизни. Известны и семейные случаи заболевания, которые зачастую требуют хирургического лечения.