Синдром Черджа-Штрауса

Гранулематозный воспалительный ангиит - синдром Черджа-Штрауса относится к группе системных васкулитов с поражением сосудов мелкого калибра (капилляров, венул, артериол), ассоциированный с обнаружением антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (АНЦА). У детей эта форма системного васкулита встречается редко.

Этиология и патогенез. Заболеванию предшествуют инфекционные болезни, вызываемые вирусами и бактериями, отмечается склонность к аллергическим реакциям, развитие заболевания наблюдалось после специфической иммунизации.

Предполагается генетическая предрасположенность к дефициту ингибитора трипсина, вследствие чего происходит повышенное образование АНЦА со специфичностью к протеиназе-3.

Гистология. Характерны мелкие некротические гранулемы и некротический васкулит мелких артерий и вен. Гранулемы располагаются экстраваскулярно вблизи артериол и венул и состоят из центрального эозинофильного ядра и радиально окружающих его макрофагов и гигантских клеток. Из клеток воспаления преобладают эозинофилы, меньше нейтрофилов, количество лимфоцитов незначительное.

Симптомы. В типичных случаях болезнь начинается с аллергического ринита с последующим присоединением синусита и полипозными разрастаниями слизистой носа - это первая стадия синдрома Черджа-Штрауса. Она может продолжаться довольно длительный период с последующим присоединением бронхиальной астмы. Вторая фаза - эозинофилия периферической крови и миграция их в ткани: преходящие легочные инфильтраты, хроническая эозинофильная пневмония или эозинофильныи гастроэнтерит с периодическим обострением в течение нескольких лет. Третья стадия характеризуется частыми обострениями и тяжелыми приступами бронхиальной астмы, появлением признаков системного васкулита. С появлением системного васкулита появляется лихорадка, выраженная интоксикация, снижение массы тела. Легочные инфильтраты локализуются в нескольких сегментах, они быстро претерпевают обратное развитие при назначении глюкокортикостероидов, что имеет диагностическое значение. По данным компьютерной томографии паренхиматозные инфильтраты располагаются преимущественно на периферии и похожи на «матовое стекло». При приведении компьютерной томографии высокого разрешения сосуды расширены, с остроконечными окончаниями.

Лабораторная диагностика. Выраженная эозинофилия крови (до 30-50% и более). Число эозинофилов превышает 1,5-10⁹/л. С назначением кортикостероидов содержание эозинофилов крови быстро снижается. Значительно повышено содержание общего IgE в крови. Большое диагностическое значение имеет повышенное количество в крови АНЦА. Значительно повышена СОЭ.

Диагностические критерии Американской коллегии ревматологов (1990):

1. Астма.
2. Эозинофилия более 10%.
3. Моно- или полинейропатия.
4. Летучие легочные инфильтраты.
5. Синуситы.
6. Экстраваскулярная тканевая эозинофилия.

При наличии 4 признаков из 6 чувствительность - 85%, специфичность - 97%. Для диагностики имеет значение также особая тяжесть бронхиальной астмы с частыми обострениями и нестабильным течением.

Лечение. Системные глюкокортикостероиды - преднизолон 1 мг/кг/сут со снижением через месяц от начала лечения. Курс глюкокортикостероидов - 9-12 мес. При стойкой клинической ремиссии и положительной динамике лабораторных показателей - альтернирующая схема глюкокортикостероидов. В тяжелых случаях с поражением внутренних органов сочетание глюкокортикостероидов с циклофосфамидом из расчета 2 мг/кг/сут в течение года с коррекцией дозы в зависимости от показателей белой крови.

Прогноз. Как правило, не вовлекаются в процессе почки. В случаях вовлечения в процесс почек и поражения сердца, прогноз неблагоприятный. Прогностически неблагоприятно также поражение ЦНС и желудочно-кишечного тракта.