Синдром «пустого» турецкого седла: причины, симптомы, диагностика, лечение

Довольно часто синдром «пустого» турецкого седла протекает бессимптомно. При наличии симптоматики клиническая картина крайне разнообразна. Основное проявление синдрома «пустого» турецкого седла (ПТС) - нарушения гипоталамо-гипофизарных функций различной степени. Возможны головные боли в области лба, истечение цереброспинальной жидкости из носа при кашле и чиханье, изменение полей зрения. Нейрообменно-эндокринные синдромы представлены весьма широко: церебральное ожирение с олиго- или аменореей, синдром персистирующей галактореи-аменореи, микседема, ложный псевдогипопаратиреоз, акромегалия, несахарный диабет, пангипопитуитаризм, частичный гипопитуитаризм, субклинически протекающие нарушения уровня секреции тропных гормонов. Клиническая симптоматика отличается крайней динамичностью, сменяемостью одного нейроэндокринного синдрома другим, спонтанными ремиссиями. Эмоционально-личностные, мотивационные и вегетативные нарушения довольно значительны, однако определенной специфики не наблюдается.

На рентгенограмме черепа в 80% случаев находят увеличение размеров турецкого седла, истончение его спинки, форма турецкого седла чаще всего цилиндрическая. Нередко встречается гидроцефальная форма черепа, явления гипертензионного характера. Однако синдром пустого турецкого седла может протекать на фоне нормальной рентгенологической картины.

В клинической картине на первый план могут выступать симптомы доброкачественной внутричерепной гипертензии- «псевдоопухоли мозга», для которых характерны головные боли гипертензионного характера, отеки дисков зрительных нервов, повышение внутричерепного давления с нормальным составом цереброспинальной жидкости. Диагностика возможна после проведения пневмоэнцефалографии или прицельной компьютерной томографии. Чаще наблюдается у многобеременевших женщин, после длительного применения оральных контрацептивов, на фоне гипертонической болезни, после заместительной гормональной терапии.

Причины синдрома «пустого» турецкого седла. Различают первичный и вторичный синдром пустого турецкого седла. Среди этиологических факторов первичного синдрома первостепенными являются врожденная неполноценность диафрагмы турецкого седла, транзиторная гиперфункция и гиперплазия гипофиза с последующей инволюцией (беременность, длительное применение оральных контрацептивов, заместительная гормональная терапия), повышение давления цереброспинальной жидкости (пиквикский синдром, «псевдоопухоли мозга», артериальная гипертензия). Врожденное недоразвитие диафрагмы может усугубляться в результате транзиторной гиперфункции гипофиза и его стебля, а колебания давления цереброспинальной жидкости приводят к внедрению паутинной оболочки с жидкостью в полость седла.

Причинами вторичного синдрома пустого турецкого седла являются нарушение диафрагмы турецкого седла во время нейрохирургического вмешательства и образование свободного пространства в полости турецкого седла в результате удаления объемного образования.

Патогенез синдрома «пустого» турецкого седла. При врожденно неполноценной диафрагме турецкого седла и при повышении внутричерепного давления происходит в результате различных причин выбухание паутинной оболочки, наполненной цереброспинальной жидкостью, в область турецкого седла. Внедрившийся «ликворный мешок» оттесняет гипофиз к стенке турецкого седла, нарушая функции в основном аденогипофиза. Кроме того, происходит и сдавление стебля гипофиза с нарушением гипоталамического контроля над гипофизарными функциями. Последняя причина считается наиболее существенной для формирования нейроэндокринных синдромов. Картина нейроэндокринных расстройств зависит от качества конституциональной неполноценности церебральных систем нейроэндокринной регуляции.

Дифференциальный диагноз. В первую очередь необходимо исключить объемный процесс в области турецкого седла (опухоль, киста), кровоизлияние в опухоль.

Лечение синдрома «пустого» турецкого седла. Хирургическое воздействие с пластикой диафрагмы турецкого седла применяют лишь при нарастании зрительных расстройств. Фармакотерапия заключается в использовании средств, направленных на снижение давления цереброспинальной жидкости, улучшение гемодинамики мозга, нормализацию артериального давления. С этой целью используют сосудистые, дегидратирующие, гипотензивные средства. Другие лечебные мероприятия зависят от качества нейроэндокринных нарушений.