Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Семейный (ювенильный) полипоз толстой кишки
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Семейный (ювенильный) полипоз толстой кишки - наследственное заболевание с аутосомно-доминантным путем передачи. Наблюдается множественный полипоз толстой кишки. Полипы, судя по данным литературы, обычно обнаруживают в подростковом возрасте, но встречаются они и в раннем детстве, и даже в старческом возрасте. Считается, что этот тип семейного полипоза крайне располагает к развитию раковой опухоли: трансформация полипа (или полипов) толстой кишки в раковую опухоль возможна в 95% случаев, обычно рак развивается рано, до 40 лет. Описаны сочетания полипоза толстой кишки с раком желудка, ампулы большого сосочка двенадцатиперстной кишки (фатерова) и даже с локализацией в тонкой кишке (где он обычно встречается крайне редко), хотя полипов при этом заболевании, расположенных проксимальнее толстой кишки, обычно не бывает.
[Патоморфолотия
Обычно отмечают огромное число полипов всей толстой кишки, в отдельных случаях их особенно много в прямой кишке. Размер их различен: от буквально точечных до диаметром в несколько сантиметров. При гистологическом исследовании полипы не имеют каких-либо характерных черт и не отличаются от обычных аденоматозных, реже - железистого и ворсинчатого типа. Иногда обнаруживают одну или много раковых опухолей.
Симптомы семейного полипоза толстой кишки
В большинстве случаев до развития осложнений болезнь протекает бессимптомно, лишь у некоторых пациентов появляется наклонность к частому возникновению кишечных расстройств. Полипы обнаруживают либо случайно - при ректоромано- или колоноскопии во время диспансеризации, или же в случае, если эти исследования проводили по поводу совсем другой предполагаемой болезни. Рентгенологическое исследование (ирригоскопия) позволяет выявить только полипы крупного размера (2 см и более). Для распознавания заболевания определенное значение имеет и генеалогический анамнез: наличие у одного и нескольких родственников полипоза толстой кишки (или ее ракового поражения в сравнительно молодом возрасте) должно настораживать врача в плане какой-то (возможно скрыто протекающего полипоза) болезни этой локализации.
Течение и осложнения семейного полипоза толстой кишки
Течение на протяжении какого-то срока может быть вполне благоприятным - бессимптомным или же с незначительными диспепсическими явлениями. Однако затем возникают осложнения: массивное кишечное кровотечение при некрозе ткани отдельных полипов, обструктивная толстокишечная непроходимость при полипе или нескольких полипов, достигших крупного размера, и наконец, раковое перерождение полипов, которое на определенном этапе развития опухоли придает заболеванию свою «клиническую окраску» (симптоматику), характерную для рака вообще.
Что нужно обследовать?
Лечение семейного полипоза толстой кишки
Специфического лечения семейного полипоза толстой кишки нет. Учитывая, что опухолевая трансформация полипов чаще происходит в подростковом и более старшем возрасте, некоторые врачи, уверенные в этом диагнозе и учитывая печальную судьбу ближайших родственников (ранняя смерть от карциномы толстой кишки), рекомендуют больным операцию колэктомии с илеостомией. В отдельных случаях после удаления большей части толстой кишки удается наложить илеоректальный анастомоз, что обеспечивает больному относительно нормальное существование. При невозможности выполнить оперативное лечение (или отказе больного от него) показано соблюдение определенной щадящей диеты и дробное питание (5-7 раз в день), при необходимости - прием внутрь соответствующей индивидуальной дозы препаратов пищеварительных ферментов (панкреатин, панзинорм, панцитрат, солизим, сомилаза и др.). Эти больные должны находиться под постоянным наблюдением врача с проведением не реже чем 1 раз в 6-8 мес колоноскопии (можно чередовать с ирригоскопией). При решении вопроса о рождении ребенка, если в семье одного из родителей имел место случай (или тем более несколько случаев) семейного множественного полипоза толстой кишки, необходимо медико-генетическое консультирование. При выявлении хотя бы одного случая множественного полипоза толстой кишки необходимо обследовать всех ближайших родственников с целью своевременного выявления этого заболевания и подтверждения его семейного, наследственного генеза.