Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Легочно-почечный синдром
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Легочно-почечный синдром (ЛПС) представляет собой сочетание диффузного альвеолярного легочного кровотечения и гломерулонефрита.
[Что вызывает легочно-почечный синдром?
Легочно-почечный синдром всегда является проявлением основного аутоиммунного заболевания, но его начинают выделять в отдельную нозологическую форму, так как он предполагает проведение дифференциальной диагностики и определенной последовательности исследований и лечения. Синдром Гудпасчера - классический вариант, но легочно-почечный синдром может также быть вызван системной красной волчанкой, гранулематозом Вегенера, микроскопическим полиангиитом и, реже, другими васкулитами и системными заболеваниями соединительной ткани. Количество случаев легочно-почечного синдрома, вызванных этими последними заболеваниями, вероятно больше, чем вызванных синдромом Гудпасчера, но пациенты с данными заболеваниями чаще имеют другие клинические проявления; только немногие имеют проявления в виде легочно-почечного синдрома.
Легочно-почечный синдром реже является проявлением IgA-нефропатии или пурпуры Шенлейн-Геноха, а также эссенциальной смешанной криоглобулинемии, в основе которых лежит повреждающее действие на почки отложений IgA. Редко к развитию легочно-почечного синдрома может привести быстропрогрессирующий гломерулонефрит сам по себе. Это происходит за счет механизма почечной недостаточности, перегрузки объемом и отека легких с кровохарканьем.
Симптомы легочно-почечного синдрома
Легочно-почечный синдром подозревается у больных с кровохарканьем, очевидно не связанным с другими причинами (например, пневмонией, раком или бронхоэктазами), особенно когда кровохарканье сочетается с разбросанными паренхимальными инфильтратами.
Диагностика легочно-почечного синдрома
Начальные исследования включают анализ мочи для выявления гематурии, сывороточный креатинин для уточнения почечной функции и клинический анализ крови для выявления анемии. Исследования функции легких не являются диагностическими, но обнаружение увеличенного диффузионного объема монооксида углерода (DLСО) свидетельствует в пользу легочного кровотечения; это происходит из-за увеличенного поглощения монооксида углерода интраальвеолярным гемоглобином.
Дифференциальная иагностика легочно-почечного синдрома
- Заболевания соединительной ткани
- Полимиозит или дерматомиозит
- Прогрессирующий системный склероз
- Ревматоидный артрит
- Системная красная волчанка
- Синдром Гудпасчера
- Заболевания почек
- Идиопатический иммунокомплексный гломерулонефрит
- lgA-нефропатия
- Быстро прогрессирующий гломерулонефрит с сердечной недостаточностью
- Системные васкулиты
- Синдром Бехчета
- Синдром Черджа-Стросс
- Криоглобулинемия
- Пурпура Шенлейн-Геноха
- Микроскопический полиартериит
- Гранулематоз Вегенера
- Лекарственные препараты (пеницилламин)
- Сердечная недостаточность
Выявлению некоторых причин может способствовать исследование антител сыворотки. Антитела к базальной гломерулярной мембране (анти-ЭВМ-антитела) являются патогномоничными для синдрома Гудпасчера, хотя они также встречаются у больных с синдромом Алпорта после почечной трансплантации. Антитела к двухцепочечной ДНК и сниженные уровни комплемента сыворотки типичны для СКВ. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA), направленные против протеиназы-3 (PR3-ANCA или цитоплазматические ANCA [c-ANCA]) присутствуют при гранулематозе Вегенера. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела к миелопероксидазе (MPO-ANCA, или перинуклеарные ANCA [p-ANCA]) предполагают наличие микроскопического полиангиита.