Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Расщелина позвоночника (спина бифида, spina bifida)
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Расщелина позвоночника (спина бифида, spina bifida) - это дефект закрытия позвоночного столба. Несмотря на то что причина неизвестна, низкий уровень фолатов на протяжении беременности увеличивает риск возникновения этого порока развития. В некоторых случаях отмечается бессимптомное течение, в других - тяжелые неврологические нарушения ниже места поражения. Открытая расщелина позвоночника может быть диагностирована пренатально при УЗИ или заподозрена по повышению уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови матери и амниотической жидкости. После рождения дефект, как правило, визуально можно увидеть на спине ребенка. Лечение spina bifida (спина бифида) обычно хирургическое.
Расщелина позвоночника (спина бифида, spina bifida) является одним из наиболее тяжелых дефектов нервной трубки, совместимым с продлением жизни. Наиболее часто дефект локализуется в нижнегрудном, поясничном или крестцовом отделе позвоночника и, как правило, охватывает от 3 до 6 позвонков. Тяжесть поражения варьирует от скрытого, при котором явных изменений нет, до кистозного выпячивания (кистозная spina bifida, спинномозговая грыжа), вплоть до полностью открытого позвоночника (rachischisis) с тяжелыми неврологическими нарушениями и летальным исходом.
При скрытой расщелине позвоночника возникают аномалии кожи, покрывающей нижний отдел спины (обычно в пояснично-крестцовом отделе); они включают свищевые ходы без видимого дна, расположены выше нижнего отдела крестцовой области или расположены не по средней линии; участки гиперпигментации и пучки волос. У этих детей часто отмечаются аномалии спинного мозга ниже места дефекта, такие как липомы и аномальная фиксация спинного мозга.
При кистозной spina bifida (спина бифида) выпячивание может содержать спинномозговые оболочки (менингоцеле), спинной мозг (миелоцеле) или и то и другое (менингомиелоцеле). При менингомиелоцеле грыжевой мешок обычно состоит из мозговых оболочек с нервной тканью в центре. Если дефект не полностью покрыт кожей, грыжевой мешок может легко разорваться, что повышает риск инфицирования и развития менингита.
Гидроцефалия часто встречается при spina bifida (спина бифида) и может быть связана с синдромом Киари II типа или стенозом водопровода. Могут также присутствовать другие врожденные аномалии, например нарушение миграции нейронов в головном мозге, сирингомиелия и мягкотканные образования.
[Симптомы спина бифида (spina bifida)
У многих детей с минимальной spina bifida (спина бифида) симптомы отсутствуют. При вовлечении спинного мозга и корешков спинномозговых нервов в поясничнокрестцовом отделе, которое обычно присутствует, параличи различной степени развиваются в мышцах ниже уровня поражения. Отсутствие или снижение иннервации мышц также ведет к атрофии ног и снижению тонуса мускулатуры прямой кишки. Поскольку паралич развивается у плода, ортопедические нарушения могут отмечаться с рождения (например, косолапость, артрогрипоз ног, вывих тазобедренных суставов). Иногда присутствует кифоз, который препятствует хирургическому закрытию дефекта и мешает пациенту лежать на спине.
Также нарушается функция мочевого пузыря, что ведет к появлению обратного заброса мочи и развитию гидронефроза, частых ИМС и в конечном итоге повреждению почек.
Диагностика спина бифида (spina bifida)
Методы визуализации спинного мозга, например УЗИ или МРТ, являются необходимыми; даже у детей с минимальными кожными проявлениями могут отмечаться лежащие в их основе аномалии позвоночника. Обзорная рентгенография позвоночника, тазобедренных суставов и при наличии показаний нижних конечностей должна быть проведена вместе с УЗИ, КТ или МРТ головного мозга.
После того как установлен диагноз spina bifida (спина бифида), необходимо обследовать органы мочевой системы ребенка, включая общий анализ мочи, посев мочи, биохимический анализ крови с определением уровня мочевины и креатинина и УЗИ. Измерение емкости мочевого пузыря и давления, при котором моча поступает в уретру, может определить прогноз и тактику лечения. Необходимость дальнейшего обследования, включающего исследование уродинамики и микционную цистографию, зависит от полученных результатов и сопутствующих аномалий развития.
Лечение спина бифида (spina bifida)
Без быстрого проведения хирургического лечения поражение спинного мозга и спинномозговых нервов может прогрессировать. Лечение требует объединенных усилий специалистов нескольких дисциплин; вначале важно провести нейрохирургическое, урологическое, ортопедическое, педиатрическое обследования, а также пригласить социального работника. Важно оценить тип дефекта, его локализацию и протяженность; состояние здоровья ребенка и сочетанные аномалии развития. Перед операцией следует обсудить с членами семьи их силы, желания и возможности, а также возможность постоянного ухода и лечения.
Менингомиелоцеле, обнаруженное при рождении ребенка, немедленно накрывают стерильной салфеткой. Если из выпячивания вытекает спинномозговая жидкость, начинают антибактериальную терапию, чтобы предотвратить развитие менингита. Нейрохирургическую коррекцию менингомиелоцеле или расщелины позвоночника spina bifida (спина бифида) обычно проводят в течение первых 72 часов после рождения для снижения риска инфекции мозговых оболочек или желудочков мозга. Если дефект большой или расположен в труднодоступном месте, можно проконсультироваться с пластическими хирургами для того, чтобы обеспечить адекватное закрытие дефекта.
Гидроцефалия может требовать операции шунтирования желудочков мозга в периоде новорожденности. Функцию почек необходимо регулярно контролировать, при возникновении ИМС следует назначать должное лечение. Обструктивную уропатию вследствие препятствия оттоку мочи из мочевого пузыря или на уровне мочеточников надо активно лечить для предотвращения развития ИМС. Следует рано начать ортопедическое лечение spina bifida (спина бифида). При наличии косолапости применяют наложение гипсовой повязки. Тазобедренные суставы осматривают для выявления вывиха. Пациентов надо регулярно осматривать для выявления развивающегося сколиоза, патологических переломов, пролежней, а также мышечной слабости и спазмов мускулатуры.
Прием фолатов женщинами в течение 3 месяцев до зачатия и 1-го триместра беременности снижает риск появления дефектов нервной трубки.
Какой прогноз имеет расщелина позвоночника спина бифида (spina bifida)?
Расщелина позвоночника спина бифида (spina bifida) имеет разный прогноз; он варьирует в зависимости от степени вовлечения спинного мозга и числа и тяжести сочетанных аномалий развития. Прогноз наихудший при высокой локализации дефекта (например, грудной отдел позвоночника) или при наличии кифоза, гидроцефалии, раннем развитии гидронефроза, сочетанных врожденных пороках развития. При соответствующем лечении и уходе многие дети чувствуют себя хорошо. Снижение функций почек и осложнения шунтирования желудочков мозга являются типичными причинами смерти у старших пациентов.
Использованная литература