Кардиомиопатия

Кардиомиопатия: история развития заболевания и классификация

Терминологически кардиомиопатия была оформлена не так давно. В середине прошлого века, в 60-х годах кардиологом Бридгеном было проведено исследование заболеваний сердца неясной этиологии. Все сердечные патологии, которые были изучены, характеризовались увеличением сердечной мышцы, снижением активности кровообращения и летальными исходами. Клинические случаи не имели отношения к ИБС, ревматизму, гипертонии или кардиопорокам. Таким образом, Бридген первый предложил называть подобные патологии миокарда кардиомиопатиями. Лишь в 1995-м году заболевание «кардиомиопатия» получило четкое определение, также была разработана стандартная классификация КМП. Специфическими кардиомиопатиями стадии называть все дисфункции миокарда конкретной этиологии (ишемическая кардиомиопатия, метаболическая, гипертензивная и другие формы). Если этиология заболевания не ясна, то кардиомиопатия относится к категории первичной. Кроме того, ВОЗ (Всемирной Организацией Здравоохранения) были предложены единые формы заболевания, соответствующие патофизиологии и патологоанатомической специфике развития болезни: 

• Дилатационная – увеличивается полость левого желудочка сердца, заметно снижается способность к сокращению мышцы (снижение систолии). Она наиболее распространена. 
• Гипертрофическая – значительно утолщаются, разрастаются стенки левого желудочка, соответственно, снижается функция расслабления (диастолическая). 
• Аритмогенная (поджелудочковая) – изменение в структуре правого желудочка (реже левого), фиброзно-жировое перерождение ткани миокарда. ОНа встречается редко либо диагностируется как подвид. 
• Рестриктивная – снижается эластичность стенок миокарда из-за фиброзного перерождения, инфильтратов, соответственно, снижается функция расслабления. Эта форма встречается реже других, однако есть сведения, что РКМП не диагностируется точно в силу схожести симптоматики с другими заболеваниями либо по причине малой изученности. 
• Кардиомиопатия неклассифицированная - патологии, которые по специфичности не могут быть определены в какую либо конкретную группу. Этот вариант практически не изучен.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Кардиомиопатия: описание форм заболевания

Дилатационная кардиомиопатия – самый распространенный вид заболевания, который занимает более 60 % всех диагностированных случаев кардиомиопатий. Дилатация (от латинского dilato – расширять) приводит к патологической дисфункции сокращения миокарда из-за расширения полостей (камер). Кардиомиопатия дилатационной формы часто называется «застойной». Как правило, ДКМП диагностируется как патология левого сердечного желудочка, реже поражаются правые. Стенки тканей остаются без изменений, утолщения или фиброзное перерождение не наблюдается. Чаще всего дилатационная кардиомиопатия – это генетически обусловленное заболевание, также среди факторов, провоцирующих дилатационную форму кардиомиопатии, называют инфекционные, аутоиммунные заболевания, интоксикацию, в том числе алкогольную, дистрофические мышечные патологии.

ДКМП диагностируется с помощью комплексного обследования, в которое обязательно включаются электрокардиограмма, УЗИ сердца, рентгенограмма. Также для уточнения диагноза важна анамнестическая информация и лабораторные исследования сыворотки крови. Основным диагностическим методом, подтверждающим дилатационную форму заболевания, является ультразвуковое исследование, все остальные диагностические мероприятия не считаются специфичными, скорее они помогают выстроить терапевтическую стратегию.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии очень схожи с симптомами сердечной недостаточности. Типичными признаками являются одышка при небольшой нагрузке, отечность, снижение общей активности, бледность и синюшность (акроцианоз) кожных покровов, особенно характерен цианоз для кожи кончиков пальцев. Аритмия, мерцание предсердий, прогрессирующая кардиалгия может привести к тромбоэмболии и даже летальному исходу. Прогноз этого заболевания неблагополучен, так как даже при надлежащем медикаментозном лечении смертность составляет около 40 %, если кардиомиопатия дилатационной формы диагностирована поздно, то летальность составляет 65-70 %. ДКМП и беременность несовместимы, так как процент летальных исходов в этих случаях составляет почти 90 %.

Терапевтические мероприятия в первую очередь решают задачу компенсаторную: необходимо обеспечить ритмичность сердечных сокращений и минимизировать проявления сердечной недостаточности. Также важна профилактика возможных серьезных осложнений. Показано назначение ингибиторов АПФ (ангиотензинпревращающего фермента) – эналаприл, энап, каптоприл, берлиприл. Также эффективны кардиоселективные бета-блокаторы – тимолол, метопролол, диуретики и антикоагулянты – ангиокс, верфарин, фраксипарин. Острые состояния заболевания курируются медикаментозно в стационарных условиях, в случаях обострения возможно хирургическое вмешательство вплоть до трансплантации органа. 

Гипертрофическая форма кардиомиопатии характеризуется патологическим увеличением (утолщением) стенок левого сердечного желудочка без заметной дилатации полости. Таким образом, нарушается нормальная диастолическая деятельность мышцы, желудочек становится более плотным, плохо растягивается, провоцируя повышенное внутрисердечное давление. Среди причин ГКМП называют также семейную предрасположенность, которая проявляется в патологических генных дефектах, не справляющихся с синтезом белковых соединений миокарда. Кардиомиопатия гипертрофированной формы может быть врожденной, однако чаще всего она диагностируется в пубертатном периоде, когда симптоматика становится явной.

Кардиомиопатия гипертрофированной формы достаточно быстро определяется и дифференцируется от других форм. Диагностика проводится на основании предъявленной симптоматики, сборе анамнестической информации (в том числе семейной). При стетоскопическом прослушивании отчетливо определяются систолические шумы. Основным методом, который уточняет форму кардиомиопатии, является ультразвуковое исследование, также важна информация ЭКГ, где видны изменения ритмичности и проводимости. Рентгенограмма, как правило, показывает повышенное внутрисердечное давление в левой ветви легочного ствола (артерии).

Клинические проявления, которыми характерна кардиомиопатия гипертрофированной формы, - это быстро прогрессирующие симптомы сердечной недостаточности. Кардиалгия, частые головокружения вплоть до обморока, отечность и одышка. Экстрасистолические нарушения, тахикардия (пароксизмы), часто развивается эндокардит и тромбоэмболия. Эти признаки проявляются, к сожалению, уже на стадии развившегося заболевания, тогда как начало КМП чаще всего протекает бессимптомно. Именно этим объясняются внезапные летальные исходы у довольно молодых людей, не имеющих видимых кардиологических патологий, особенно характерна внезапная смертность у людей, занимающихся спортом при сильных физических перегрузках.

Терапевтические действия при диагностированной ГКМП направлены на компенсацию работы левого отдела сердца, устранение недостаточности функционирования. Кардиомиопатия гипертрофированной формы курируется с помощью применения активных бета-блокаторов, таких как верапамил, изоптин, финоптин. Также эффективны кардиотоники – гликозиды, такие как строфантин, коргликон, алкалоиды раувольфии как антиаритмические средства – римодан, ритмилен, мочегонные препараты. При острой форме заболевания показана электрокардиостимуляция, хирургическое вмешательство. 

Рестриктивный вариант кардиомиопатии. Этот вид КМП диагностируется редко, возможно в силу малой изученности заболевания и по причине бессимптомного протекания болезни. При такой форме заболевания нарушается расслабление станок миокарда, снижается сокращение, мышца становится ригидной из-за фиброзного перерождения внутренней стенки (эндокарда). Это приводит к недостаточному наполнению кровотоком левой стороны сердца (желудочка). Ткань стенок желудочка структурно не меняется, она не утолщена, расширение полости не выявляется. Если ГКМП сопутствуют серьезные патологии, такие как лимфома, гемохроматоз (патологическое накопление железа в тканях), симптомы становятся более явными, а развитие заболевания стремительным.

Рестриктивная форма кардиомиопатии диагностируется аналогично другим формам КМП. Основной показательный метод – это ультразвуковое сканирование сердца, а также ангиокардиография. Рентгенограмма показывает значительное увеличение размеров предсердий, хотя само сердце не меняет ни формы, ни размера. Электрокардиограмма при такой форме кардиомиопатии неинформативна, лабораторные исследования сыворотки крови являются дополнительными и нужными для выбора препаратов, но не показательными в диагностическом смысле.

Кардиомиопатия рестриктивной формы чаще всего протекает без явно выраженных признаков. Симптоматика проявляется в последней стадии заболевания, либо при сочетании с другими патологиями. Среди явных симптомов можно выделить следующие: 

• Одышка при небольшой физической нагрузке; 
• Частые ангины; 
• Ночные пароксизмальные приступы одышки; 
• Отеки; 
• Асцит.

Кардиомиопатия этой формы лечится трудно, в основном терапевтическая стратегия направлена на устранение острой патологической симптоматики, следующий этап лечения крайне непредсказуем. Кардиомиопатия рестриктивной формы протекает бессимптомно, и лечение начинается на последней терминальной стадии, когда медикаментозная помощь практически бессильна. Базовая терапия решает следующие задачи: 

• Минимизация легочной перегрузки; 
• Снижение внутрисердечного давления ; 
• Активизация систолической функции (насосной); 
• Минимизация риска закупорки кровотока - тромбоэмболии.

Прогноз при такой форме КМП очень неблагоприятный, статистика показывает, что около 50 % больных умирают в течение двух-трех лет после диагностирования. Кардиомиопатия рестриктивной формы быстро прогрессирует, диастолическая дисфункция развивается стремительно. Показано назначение кардиогликозидов, сосудорасширяющие препараты (вазодилататоры), диуретики. Своевременная медикаментозная терапия способна продлить жизнь пациентов на несколько лет, также облегчает состояние эндокардэктомия или протезирование клапана. Однако оперативное вмешательство сопряжено с объективным риском повышенной летальности.

Кардиомиопатия опасна во всех формах и стадиях, поэтому важную роль в эффективности лечения и его исходе играет ранняя диагностика. В случаях, когда сердечную недостаточность не удается курировать с помощью терапевтических мероприятий, проводится трансплантация сердца.

[17], [18], [19], [20], [21]