Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Синдром Ландау-Клеффнера
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром Ландау-Клеффнера характеризуется регрессом речевых навыков после периода нормального речевого развития на фоне эпилептических изменений ЭЭГ и эпилептических припадков.
Код по МКБ-10
Р80.3. Приобретённая афазия с эпилепсией (Ландау-Клеффнера).
Эпидемиология
Частота расстройства не установлена.
Что вызывает синдром Ландау-Клеффнера?
Как развивается и причины синдрома Ландау-Клеффнера неизвестны. Клинические данные предполагают возможность энцефалитического процесса. У 12% детей с синдромом Ландау-Клеффнера в семейном анамнезе обнаруживают случаи эпилепсии. Биопсия мозга и серологические исследования дают неоднозначные результаты и не позволяют подтвердить наличие специфической энцефалопатии.
Как проявляется синдром Ландау-Клеффнера?
Начало заболевания всегда сопровождает пароксизмальная патология на ЭЭГ и в большинстве случаев (до 70%) эпилептические припадки. Первые признаки возникают в возрасте 3-7-лет. Примерно в четверти случаев речевые навыки утрачиваются постепенно, на протяжении месяцев, но чаще их потеря происходит резко, в течение нескольких дней или недель. Часто наблюдают полную утрату речи. Операциональная сторона мышления сохранена. У половины детей находят расстройства поведения, преимущественно по типу гиперкинетического синдрома. С возрастом эпилептические приступы исчезают, к 15-16 годам у всех пациентов отмечают некоторое улучшение речи.
Как распознать синдром Ландау-Клеффнера?
Диагностический алгоритм (по МКБ-10)
- Значительная потеря экспрессивной и рецептивной речи на протяжении пери¬ода, не превышающего 6 мес.
- Предшествующее нормальное развитие речи.
- Пароксизмальные аномалии ЭЭГ, относящиеся к одной или обеим височным долям, обнаруживаемые за два года до и через два года после инициальной потери речи.
- Слух находится в пределах нормы.
- Сохранение уровня невербальной интеллектуальности в пределах нормы.
- Отсутствие какого-либо диагностируемого неврологического состояния, если не учитывать аномалии ЭЭГ и эпилептические судороги.
- Не обнаруживают общее расстройство развития.
Дифференциальная диагностика
- Дифференциация от специфического расстройства рецептивной речи основана на констатации периода нормального речевого развития до манифестации заболевания, обнаружении пароксизмальных аномалий ЭЭГ, относящихся к одной или обеим височным долям, появляющихся за два года до инициальной потери речи.
- Поскольку большинство детей попадает под наблюдение психиатров в связи с гипердинамическим синдромом, после окончания припадков возникает необходимость в дифференциальной диагностике с гиперкинетическими расстройствами, основанной на анамнестических данных (особенности начала заболевания, динамики, исходов), а также данных клинического и инструментального исследования пациентов (выраженность расстройств рецептивной речи у детей с синдромом Ландау-Клеффнера, наличие пароксизмальных аномалий ЭЭГ).
Лечение
В начале заболевания возможен положительный эффект от приёма глюкокортикоидов. В течение всего заболевания рекомендуют приём антиконвульсантов. Препараты первого выбора - карбамазепины, второго - ламотриджин. На протяжении всего заболевания рекомендуют проводить речевую терапию и семейную психотерапию.
Какой прогноз имеет синдром Ландау-Клеффнера?
Возможность восстановления речи зависит от возраста манифестации, времени начала противоэпилептической терапии и логопедических занятий. У 2/3 детей сохраняется более или менее серьёзный дефект рецептивной речи.
Использованная литература