Тератома

Виды тератомы

Гистологическая структура тератомы может определять ее виды – зрелую, незрелую или тератому со злокачественной трансформацией.

Выделяют следующие виды тератомы:

• Зрелая тератома – это опухоль, состоящая из дифференцированных тканей зародышевых пластов (одного или сразу трех). Большинство зрелых тератом диагностируются как дермоидные кисты. Дермоидная киста, то есть зрелая опухоль в свою очередь подразделяется на кистозную или солидную.
• Солидная тератома – это практически на 95% доброкачественное новообразование с гладкой, реже с бугристой поверхностью. В структуру зрелой солидной тератомы могут входить частицы хрящевой, костной эмбриональной ткани, эпителиальные клетки кишечника, а также множественные мелкие полости (кисты), содержащие слизь.
• Кистозная тератома отличается большими размерами, гладкой поверхностью. По строению может быть разнообразной, но чаще всего содержит 1-2 полноценных кисты, внутри которых находятся эмбриональные частицы сальных, жировых желез. Между кистами в пределах тератомы выявляются волосы и их фолликулы, элементы зубов, хрящевая, мышечная ткань, ткань мозга.

Опухоль, которую определяют как незрелая тератома, это новообразование, в структуру которого входят элементы всех трех эмбриональных, зародышевых листков. Чаще всего незрелая тератома формируется на этапе органогенеза, когда клетки только начинают процесс дифференциации. Размеры незрелого новообразования могут варьироваться, консистенция многослойная, трудно определяемая микроскопически. Чаще всего в незрелой тератоме находятся очаги плоского эпителия, очаговые вкрапления респираторных, кишечных клеток. Характерным признаком для образований такого типа является присутствие нейрогенных эпителиальных клеток, что свидетельствует о возможном формировании нейробластомы. Нередко незрелая опухоль бывает сочетанной по гистологии, то есть содержит части ткани зрелой солидной тератомы. Считается, что незрелый вид новообразования потенциально опасен в смысле трансформации в злокачественную опухоль. Метастазирование злокачественных тератом происходит через лимфу или кровоток.

Тератома со злокачественной трансформацией диагностируется как очень редкое заболевание, которое чаще всего преобразуется в плоскоклеточный рак, меланому или аденокарциному.

Редкостью являются виды тератомы, которые относятся к монодермальным образованием. Это карциноид яичника, струма яичника по отдельности или в сочетании друг с другом. В тератоме, которая диагностируется как струма, содержатся ткани эндокринных желез, как правило, щитовидной железы. Симптоматика струмы схожа на клинические проявления гипертиреоза.

Тератома яичника

Тератома яичника – это герминогенная опухоль, имеющая два вида – зрелая тератома и незрелая тератома. Опухоль формируется из клеток зародышевых листков, которые постепенно отеляются и локализуются в нетипичных для нормального развития организма местах. Одна из общепринятых этиологических причин образования тератомы яичника – это аномалии хромосом в период эмбриогенеза.

Тератома яичника, определяющаяся как зрелая, считается доброкачественным образованием, ее называют дермоидная киста.

Незрелая тератома часто склонна к трансформации в злокачественную опухоль, сопровождается метастазами и имеет неблагоприятный прогноз.

Тератома яичка

Среди герминогенных опухолей яичек у мужчин около 40% занимает тератома яичка. Считается, что большинство опухолей мужских половых желез формируются из эмбриональных клеток, потенциально предназначенных для продуцирования спермы (гермино – это семя). Статистика гласит, что около 5 лет тератома яичка может развиваться бессимптомно, если она небольшого размера. Более крупные опухоли выявляются либо во внутриутробном периоде с помощью УЗИ плода, или сразу после рождения ребенка, поскольку их визуальная диагностика не представляет трудности.

Чаще всего тератома начинает увеличиваться в пубертатном периоде и диагностируется в мальчиков подросткового возраста, такие случаи составляют около 40% всех выявленных опухолей половых желез. У взрослых тератома встречается крайне редко – не более, чем в 5-7% от всего количества опухолей. Как и тератома яичников у женщин, опухоль яичка делится на виды – зрелая, незрелая и склонная к злокачественной трансформации.

1. Зрелая тератома яичка состоит из четко гистологически определяемых тканей, она не склонна к малигнизации, редко метастазирует и считается доброкачественным новообразованием
2. Незрелая опухоль яичка имеет высокий риск перерастания в рак, часто метастазирует. Кроме того, даже после успешного лечения с помощью химиотерапии, незрелый вид тератомы склонен к рецидивированию
3. Malignant teratoma of the testis – злокачественная форма тератомы является редкостью и может встречаться у молодых мужчин в яичке, неопущенном в мошонку. Симптоматически такая тератома не проявляется, единственный признак в начальной стадии – увеличение одного яичка. Боль является признаком запущенности процесса, нередко свидетельствует о терминальной стадии.

Тератома яичка может достаточно успешно лечиться при условии ранней диагностики, в таких случаях выживаемость составляет практически 90%.При метастазировании прогноз менее благоприятный, выживают только 70-72% пациентов.

Возрастная статистика распространенности тератомы у мужчин выглядит таким образом:

Копчиковая тератома

Организмоидная тератома копчика чаще всего диагностируется во внутриутробном периоде или сразу после рождения (небольшие размеры). У девочек копчиковая тератома встречается в 80% всех выявленных ККТ (крестцово-копчиковых тератом).

Зоны локализации – область крестца, ягодицы, копчик в направлении к влагалищу. Опухоль имеет округлую форму, может достигать гигантских размеров – 25-30 сантиметров, заполняет все пространство между костями малого таза у плода, смещая внутренние органы, прямую кишку и анальное отверстие.

Описание клиники копчиковой тератомы – это скорее визуальные признаки и способы диагностики, так как опухоль чаще всего выявляется с помощью УЗИ внутриутробно. Типичная локализация, видимые размеры, асимметричность по отношению к позвоночному столбу, неоднородность структуры – это характерные свойства ККТ у детей младше года. Во врачебной практике крайне редко бывают случаи, когда копчиковая тератома диагностируется в более позднем возрасте.

Строение тератомы – эмбриональные клетки зародышевых листков, зачатки тканей и органов. Развивается тератома медленно, ее увеличение зависит от скорости наполнения жидкостью кистозных полостей, быстрее растут незрелые тератомы

Симптоматически опухоль может проявляться кишечной непроходимостью и нарушением мочеиспускания у младенца.

Копчиковая тератома лечится в основном хирургическим путем в возрасте до полугода либо экстренно, но не ранее 1 месяца после рождения. Несмотря на то, что операция несет риск для жизни ребенка, ее польза и потенциальная возможность благоприятного исхода превышает опасность.

[5], [6]

Крестцово-копчиковая тератома

ККТ или крестцово-копчиковая тератома – это самый распространенный вид врожденных опухолей, к счастью, диагностируемых не часто, всего один случай на каждые 35-40000 родов. У девочек ККТ встречается чаще, в 80% случаев, у мальчиков, соответственно, реже.

Крестцово-копчиковая тератома состоит из кист, наполненных сальными элементами, серозной жидкостью, в которой встречаются вкрапления клеток нервной системы – нейроглии, частицы кожи, клетки мышечной ткани, элементы эпителия кишечника, хрящевая ткань. Редко находят в кисте части эмбриона-близнеца.

Киста может иметь размеры от сантиметра до тридцати, нередко превышая или сравниваясь с размерами плода. Опухоль осложняется сопутствующими внутриутробными патологиями, а также и влияет на из развитие. В связи с давлением на близлежащие органы плода, тератома копчика провоцирует гидронефроз, атрезию уретры, дисплазию костной ткани, смещение прямой кишки. У мальчиков в результате развившейся тератомы может наблюдаться задержка опускания яичек в мошонку. Кроме того, ККТ больших размеров нуждается в более интенсивном кровоснабжении, что приводит к сердечной недостаточности.

Крестцово-копчиковая тератома делится на 4 типа:

1. Наружная тератома, с минимальным пресакральным смещением.
2. Смешанная, наружновнутренняя тератома.
3. ККТ, расположенная большей частью в полости живота.
4. Пресакральная тератома.

ККТ, как правило, отличается доброкачественным течением при адекватных действиях во время беременности и в процессе родовспоможения. Роды могут значительно осложниться, если тератома имеет большие размеры, кроме того, неблагоприятный прогноз связан с травматичностью операции, без которой лечение ККТ невозможно.

Летальность младенцев с ККТ составляет около 50%, это связано с развившимися внутриутробными патологиями, состояниями, а также и с разрывом тератомы во время родов, что приводит к анемии, сердечной недостаточности, гипоплазии легких. Кроме того, высок риск летальности и при оперативном вмешательстве, однако потенциальная возможность спасти ребенка превышает опасность его потери.

Тератома шеи

Тератома шеи или дермоидная киста диагностируется в первые часы после рождения, крайне редко опухоль имеет настолько маленькие размеры, что не определяется визуально и начинает увеличиваться позднее. Если опухоль проявляется после годовалого возраста, она может вызвать у ребенка затруднения с приемом пищи, дисфагию. Болевых симптомов, как правило, нет, однако первые неприятные ощущения могут свидетельствовать о трансформации тератомы в злокачественную форму.

Характеристики тератомы:

• Тератома шеи может иметь размеры от 3- до 12-15 сантиметров.
• Локализация – передний или задний треугольник шеи, редко в сочетании с основанием черепа (цервикальные тератомы).
• Структура плотная, реже – полужидкая, рыхлая.
• Бессимптомное течение.
• Неспаянность с кожей.
• Медленный рост.

Возможные симптомы развившейся тератомы шеи:

• Стридорозное дыхание (свист, шумы).
• Цианоз кожных покровов из-за сдавливания трахеи.
• Удушье.
• Дисфагия.

Тератома в области шеи встречается очень редко и составляет всего 0,5% всех опухолей, определяемых в этой зоне. На сегодняшний день существует не более 200 подробных описаний подобных опухолей, что может свидетельствовать либо о малой изученности такой тератомы, либо о благоприятных исходах своевременного лечения в раннем детском возрасте.

Злокачественное течение характерно для взрослых пациентов, в таких случаях лечение не дает результата и прогноз очень неблагоприятный.

Тератома средостения

Тератома средостения представляет собой аномалию эмбрионального развития, когда ткани зародышевых листков перемещаются в нетипичные для эмбриогенеза зоны. Подобные герминогенные опухоли редко выявляются в раннем детском возрасте, так как развиваются бессимптомно. Локализуются тератомы в передней части средостения, перед перикардом и основными (магистральными) сосудами. Увеличиваясь, опухоль давит на плевральную полость, смещается в заднюю часть средостения.

Характеристики тератомы средостения:

• Опухоли, кисты.
• Диаметр до 20-25 сантиметров.
• Медленное развитие, манифестация клинических проявлений в пубертатном периоде, в период беременности.
• Виды – эпидермоидная киста, дермоид, эмбриома.

Симптомы:

• Начальный этап – бессимптомный.
• Кардиоваскулярные симптомы – боли в сердце, тахикардия, ангинозные приступы, а также одышка, кашель с кровью.

Если тератома разрывается в бронхи, плевру, клиника такова:

• Легочное кровотечение.
• Аспирационная пневмония.
• Иррадиирующие боли в область шеи, плеча.
• Икота.
• Выпирание грудной клетки.
• Цианоз кожных покровов.
• Отеки лица.
• Гипертермия.
• Удушье.

Выявление тератомы средостения, как правило, случайно, опухоль диагностируется при прохождении рентгенографии по совершенно другим поводам. Тератома имеет овальную или округлую форму, содержит в себе клетки костной, жировой и хрящевой ткани. Тератома средостения склонна к нагноению в связи с близким расположением к плевральной полости, диафрагме. Кроме рентгена при подобном виде опухоли показана пневмография и анализ крови на альфа-фетопротеин, хорионический гонадотропин.

Лечение хирургическое, при своевременно принятых мерах и доброкачественном характере опухоли прогноз вполне благоприятный. Злокачественные тератомы средостения, процент которых составляет от 20 до 25% всех опухолей в этой зоне, прогноз неблагоприятный.

Тератома переднего средостения

Средостение – это зона грудной клетки, имеющая границы – грудину, реберные хрящи. Также ограничивают средостение фасция позадигрудинная, передняя поверхность грудного отдела позвоночного столба, шейки ребер, предпозвоночные фасции, листки плевры, диафрагма.

Тератома средостения чаще всего локализуется в типичной для себя зоне – передней части, у основания сердца, перед перикардом и магистральными сосудами. Подобный вид опухоли может манифестировать в молодом возрасте, реже после 40 лет, независимо от пола. Тератома переднего средостения развивается медленно, однако кистозные тератомы склонны к быстрому увеличению и малигнизации, по статистике так случается в 25-30% случаев диагностированных опухолей этой области.

Манифестацию клинических проявлений тератомы могут спровоцировать периоды полового созревания или гормональных изменений в связи с беременностью, климаксом. Также одним из возможных провоцирующих факторов считают травму грудной клетки.

Симптомы, которыми может проявиться тератома переднего средостения, зависят от ее размеров, и часто бывают такими:

• Удушье.
• Выпирание грудой клетки (чаще у детей).
• Тахикардия в связи с близким расположением к основанию сердца, магистральным сосудам.
• Цианоз и отеки лица.
• Если гормональная активность высока, возможно увеличение молочных желез у женщин, у мужчин - гинекомастия.
• Кашель, часто с кровью.
• Возможна пульсация в области грудины при большом размере тератомы.

Тератомы средостения, как и прочие подобные опухоли других локализация, делятся на 2 вида – незрелые (тератобластомы) и зрелые. Наиболее распространены зрелые тератомы средостения, они определяются в 90%, остальные 10% составляют тератобластомы или незрелые тератомы.

Лечение заключается в оперативном удалении опухоли, которое должно быть проведено как можно раньше. Своевременная операция – это залог снижения риска малигнизации тератомы, а также нейтрализация потенциальной опасности компрессионного синдрома.

Тератома легкого

Тератома легкого – это, как правило, дермоидная киста или эмбриома. Новообразования является скоплением клеток зародышевых листков, которые переместились в период эмбриогенеза в зоны, нетипичные для нормального развития плода. Структурно тератома легкого выглядит как полость, содержащая в себе части тканей разного типа – сальных желез, хрящей, волос, части зубов, эпителий кишечника, жир, нейроциты.

Киста имеет плотную капсулу, может увеличиваться до 10 сантиметров, однако встречается крайне редко именно в области легких – всего в 1-1,5 % всех опухолевых процессов в этой зоне. Дермоид легкого может быть обнаружен у молодых людей в возрасте до 3-35 лет, в более пожилом возрасте тератома легкого малигнизируется и определяется как тератобластома. Частая локализация – верхняя доля левого легкого, периферия.

Симптомы тератомы не проявляются очень долго, ее можно диагностировать только случайным образом при прохождении диспансеризации. Клиника манифестирует при прорыве кисты с плевральную полость, в бронхи, при нагноении, абсцессе тератомы. При диагностике следует исключить тератому средостения, другие виды опухолей, которые также схожи по симптоматике.

Симптомы запущенной тератомы легкого:

• Постоянная боль в загрудинном пространстве, в спине.
• Трихофизис – синдром мокрых волос.
• Кашель с кровью.
• Снижение массы тела.
• Бронхоэктаз.

Злокачественная ( незрелая) тератома легкого быстро трансформируется в саркому и имеет очень неблагоприятный прогноз.

Пресакральная тератома

Этот вид тератомы встречается чрезвычайно редко у детей, 1 диагноз на 3500-4000 новорожденных детей и очень часто среди всех опухолей пресакральной клетчатки у взрослых. Пресакральная опухоль – это врожденное новообразование, имеющее несколько разновидностей – от дермоидных кист до незрелых тератом.

Среди всех герминогенных новообразований, тератомы пресакральной зоны занимают первое место по частоте и распространенности.

Несмотря на то, что первые описания этой опухоли были проведены еще в XVII-м веке акушером Филиппом Пе, этиология тератом до сих пор не выяснена. Считается, что герминогенные образования являются продуктом нарушенного эмбриогенеза, когда клетки зародышевых листков транспортируются с кровотоком в нетипичные для них зоны. В отличие от ККТ – крестцово-копчиковой тератомы, пресакральная опухоль не видна и развивается без клинических проявлений. Манифестация клиники заключается в преходящих болях внизу живота, в области копчика. Далее симптоматика может проявляться в виде слизистых, гнойных выделений из прямой кишки, частыми и безрезультатными позывами к дефекации, учащенным мочеиспусканием.

За медицинской помощью больные обращаются, когда опухоль увеличивается до больших размеров и появляются такие признаки:

• Свищи в прямой кишке.
• Кишечная непроходимость.
• Невралгические проявления.
• Сильные боли.
• Снижение веса.

Все тератомы клетчатки пресакральной области подлежат хирургическому лечению.

Опухоль удаляют, дренируют, раны ушивают.

Прогноз при своевременной диагностике благоприятен в 75-80% случаев. Малигнизация возможна у людей пожилого возраста, при запущенных тератомах, самолечении и в случаях, когда в клетчатке развивается тератобластома.

Тератома головного мозга

Тератома головного мозга, внутричерепная опухоль склона к злокачественному течению и малигнизируется в 50-55% всех случаев.

Врожденная тератома мозга – это большая редкость, частота их выявления мала, тем не менее статистически установлено, что в большинстве своем тератомой мозга страдают мальчики в возрасте до 10-12 лет.

Тератома головного мозга – дермоидная киста, формируется внутриутробно, когда эмбриональные клетки, задача которых отделиться и «создать» ткань лица, перемещаются в желудочки мозга. Причина такой патологии не выяснена до сих пор, считается, что этиология всех герминогенных опухолей имеет связь с хромосомными аномалиями.

Симптомы в начальном периоде не проявлены, далее дети могут жаловаться на тошноту, головокружение, боль в голове. У мальчиков возможны эндокринные нарушения, такие как преждевременное, не свойственное возрастному периоду, половое созревание.

Лечение кисты головного мозга хирургическое, исход зависит от локализации, размеров тератомы, ее структуры и сопутствующих заболеваний ребенка.

Зрелая тератома

Типичная герминогенная опухоль – это зрелая тератома.

Зрелые тератомы подразделяются на образования без кист – солидные, и кистозные – дермоидная киста. Такие новообразования типичны для опухолей лиц молодого возраста, для детской онкологии. Зрелая киста выявляется даже во время внутриутробного развития, что служит аргументом в пользу герминогенной версии о происхождении подобных опухолей. Также зрелые дермоиды могут манифестировать в клиническом смысле и более поздний период, при беременности или климаксе, что обусловлено гормональными изменениями в организме.

Тератома, дермоидная киста состоит из эмбриональных дифференцированных клеток трех зародышевых пластов. Опухоль представляет собой плотную полую капсулу, заполненную частями кожи, элементами костной, жировой, хрящевой ткани, чешуйками дермы (кожи) и даже частицами зубов и волос. Чаще всего в структуру дермоидов входят производные эктодермы (кожа, костная, хрящевая ткань).

Лечить зрелую тератому нужно хирургически, ни один другой способ не способен содействовать ее нейтрализации. Дермоиды никогда не рассасываются по вполне объяснимой причине: плотная, фиброзно-жировая структура капсулы не поддается лечению, кроме того содержимое кисты из костной ткани, волос и частиц зубов растворить медикаментозными способами не представляется возможным.

Зрелая тератома характерна доброкачественным течением и благоприятным прогнозом, такие кисты редко трансформируются в онкопроцесс и практически не дают рецидивов после операции. Дермоидные кисты, зрелые тератомы яичников не препятствуют зачатию, беременности. После удаления требуется полугодовой, реже годовой реабилитационный период для восстановления функции яичника и женщина вновь способна рожать. Зрелая киста у детей подлежит удалению поп показаниям, однако если она не увеличивается и не несет в себе функциональных угроз, ее наблюдают и не трогают.

Незрелая тератома

Практически все е источники содержат информацию, гласящую, что незрелая тератома является злокачественным новообразованием. Действительно, тератобластом – незрелая тератома склонна к малигнизации в силу своей структуры. Тем не менее, современная медицина научилась довольно успешно лечить эту опухоль при условии своевременной диагностики.

Незрелая тератобластома содержит в себе элементы трех эмбриональных (зародышевых) пластов, которые перемещаются в зоны «жаберных» щелей, в участки слияния эмбриональных полостей, борозд, словом, в нетипичные для нормального развития части тела. Тератобластома не случайно так названа, именно нарушение хромосомного союза, патологические изменения в делении бластомеров приводят к формированию тератомы.

Незрелые тератомы встречаются намного реже, чем доброкачественные новообразования, тем не менее они остаются наиболее опасными, поскольку развиваются очень быстро и также активно метастазируют. Кроме того, неблагоприятный прогноз тератобластом обусловлен поздними сроками ее выявления, опухоль растет без клинических продлений, боль служит сигналом практически терминальной стадии процесса.

Лечение незрелых тератом должно быть максимально комплексным, стратегия и методы зависит от локализации, возраста, пола, состояния здоровья пациента и степени риска при оперативном вмешательстве. Как правило, удаление опухоли не дает эффекта и быстрого результата, необходима либо лучевая либо комбинированная химиотерапия, возможно их сочетание.

Прогнозировать исход терапии крайне сложно, однако чем раньше будет начато лечение, тем выше продолжительность жизни пациента.

Злокачественная тератома

Злокачественная тератома или тератобластома – это эмбриональная опухоль, которую определяют как незрелую тератому. Она состоит их эпителиальных, мезенхимоподобных клеток, степень их зрелости зависит от времени формирования тератобластомы в период эмбриогенеза. Как правило, злокачественная тератома имеет очень большие размеры, вплоть до параметров человеческой головы. Форма огрузлая, цвет может варьироваться от беловато-желтого оттенка до пестрого из-за излияния крови в капсулу опухоли.

По строению тератобластома также может быть разной – солидной, кистозной (редко), сочетанной – кистозносолидной.

Злокачественное образование диагностируется в возрасте до 25-30 лет, быстро растет и прорастает метастазами в органы, расположенные довольно далеко от опухоли. Путь метастазирования – лимфатический и через кровоток.

Начало развития тератобластомы бессимптомно, такой этап может длиться до 5 лет. Манифестация характерна преходящими недомоганиями, болями, слабостью. Анализ крови показывает повышенный уровень СОЭ. Сильные болевые ощущения свойственны терминальной стадии онкопроцесса и говорят о неблагоприятном прогнозе.

Диагноз злокачественной тератомы может быть установлен гистологическим исследованием, когда опухоль уже оперируют.

Лечение только хирургической с последующими купирующими мероприятиями – лучевой терапией, химиотерапией. Следует отметить, что некоторые тератобластомы поддаются лечению, все зависит от зоны их локализации и степени метастазирования. Однако в целом, тератомы злокачественного характера имеют неблагоприятный прогноз.

Кистозная тератома

Teratoma cystosum или зрелая кистозная тератома – это дермоидная киста, которая считается самой распространенной опухолью среди детей и людей молодого возраста. То, что дермоиды встречаются даже у новорожденных младенцев, говорит о их тератогенной природе, хотя этиология тератом до сих пор не уточнена. Кроме того, кистозная тератома может выявляться у женщин в климактерическом периоде, скорее всего по причине гормональных изменений, которые провоцируют рост новообразования и проявление клинических симптомов.

Кистозная тератома или дермоидная киста – это опухоль, содержащая производные элементы трех зародышевых листков, где преобладают клетки эктодермы. Именно эктодермальная часть и является основанием называть кистозную тератому «дермоидом» (дерма – кожа).

Подобная тератома почти всегда состоит из одной камеры, в 95% случаев доброкачественна, малигнизация бывает крайне редко.

Характеристики кистозной тератомы:

• Плотная фиброзная капсула.
• Гладкая поверхность.
• Состав – клетки сальных, нейроциты, жировых желез, волосы, частицы костной ткани зубов, но чаще всего – чешуйки кожи.

Диагностика дермоидных кист не представляет трудностей, как правило их выявляют визуально, если они расположены под кожей. Внутренние кисты определяются с помощью УЗИ, компьютерной томограммы, ангиографии.

Кистозная тератома редко малигнизирует, однако ее необходимо удалять, чтобы исключить риск трансформации в злокачественный процесс. Исход лечения, как правило, благоприятен, особенно эффективны операции в детском возрасте.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]