Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Синдром Черджа-Стросса
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром Чардж-Стросса - эозинофильное гранулематозное воспаление, характеризующееся системным некротизирующим сегментарным панангиитом мелких сосудов (артериол и венул) с эозинофильной периваскулярной инфильтрацией. Изменения сосудов и органов приводят к образованию многочисленных эозинофильных инфильтратов в тканях и органах (особенно в легочной ткани) с последующим формированием периваскулярных гранулем.
[Симптомы синдрома Чардж-Стросса
Начальные признаки болезни характеризуются воспалительными аллергическими реакциями: ринитом, астмой. Позже развиваются эозинофилия, эозинофильная пневмония («летучие» эозинофильные легочные инфильтраты, тяжелый бронхообструктивный синдром), эозинофильный гастроэнтерит. В развернутой стадии доминируют клинические проявления системного васкулита: периферические моно- и полиневриты, разнообразные кожные высыпания, поражение желудочно-кишечного тракта (абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея, реже кровотечения, перфорация, эозинофильный асцит). Поражение суставов может проявляться артралгией или артритом, аналогичным таковому при узелковом полиартериите. Поражение почек встречается достаточно редко и протекает доброкачественно, однако возможно развитие очагового нефрита, приводящего к АГ.
Патология сердца встречается более чем у половины больных и является самой частой причиной смертности. Спектр поражения самый разнообразный - чаще всего диагностируют коронариит, нередко осложняющийся инфарктом миокарда, а также миокардит (10-15%), ДКМП (14,3%), констриктивный перикардит, пристеночный фибропластический эндокардит Леффлера (характеризуется фиброзом эндокарда, поражением папиллярных мышц и хорд, недостаточностью митрального и трехстворчатого клапанов, образованием пристеночных тромбов с последующими тромбоэмболическими осложнениями). У 20-30% больных развивается застойная сердечная недостаточность. Возможно присоединение инфекционного эндокардита.
Диагностика синдрома Чардж-Стросса
Характерным лабораторным показателем синдрома Чардж-Стросса служит гиперэозинофилия периферической крови (>109л), однако ее отсутствие не является основанием для исключения данного диагноза. Установлена корреляция между уровнем эозинофилии и выраженностью симптоматики заболевания.
Другие лабораторные показатели - нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ и концентрации С-реактивного белка (СРБ). Типичное изменение состоит в повышении уровня в сыворотке крови, АNСА, особенно реагирующие с миелопероксидазой, в отличие от АNСА, характерных для гранулематоза Вегенера.
Для диагностики сердечных поражений высокоэффективна ЭхоКГ.
Классификационные критерии синдрома Чардж-Стросса (Маsi А. et аl., 1990)
- Астма - затруднение дыхания или диффузные хрипы на выдохе.
- Эозинофилия - содержание эозинофилов >10% всех лейкоцитов.
- Аллергия в анамнезе - неблагоприятный аллергологический анамнез в виде поллинозов, аллергических ринитов и других аллергических реакций, за исключением лекарственной непереносимости.
- Мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу «перчаток» или «чулок».
- Легочные инфильтраты - мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, диагностируемые при рентгенологическом исследовании.
- Синуситы - боли в околоносовых пазухах или рентгенологические изменения.
- Внесосудистые эозинофилы - скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве (по данным биопсии).
Наличие у больного 4 и более критериев позволяет поставить диагноз «синдром Чардж-Стросса» (чувствительность - 85%, специфичность - 99%).
Дифференциальный диагноз проводят с узелковым полиартериитом (астма и нетипичное поражение легких), гранулематозом Вегенера, хронической эозинофильной пневмонией и идиопатическим гиперэозинофильным синдромом. Для идиопатического гиперэозинофильного синдрома характерны более высокий уровень эозинофилов, отсутствие бронхиальной астмы, аллергоанамнеза, утолщение эндокарда более 5 мм с развитием рестриктивной кардиомиопатия, резистентность к лечению глкжокортикоидами. При гранулематозе Вегенера некротические изменения ЛОР-органов сочетаются с минимальной эозинофилией и частым поражением почек; аллергия и бронхиальная астма встречаются, в отличие от синдрома Чардж-Стросса, не чаще, чем в популяции.
Лечение синдрома Чардж-Стросса
Основой лечения служат глюкокортикоиды. Преднизолон назначают в дозе 40-60 мг/сут, отмена препарата возможна не ранее чем через год после начала лечения. При недостаточной эффективности лечения преднизолоном или при тяжелом быстропрогрессирующем течении используют цитостатики - циклофосфамид, азатиоприн.
Профилактика
В связи с тем что этиология васкулита неизвестна, первичную профилактику не проводят.
История вопроса
Впервые заболевание описано J. Churg и L. Strauss в 1951 г., предположившими, что в его основе находится аллергия. До недавнего времени синдром Чардж-Стросса рассматривали как астматический вариант узелкового полиартериита, а в последние десятилетия выделили в самостоятельную нозологическую форму.