Аномалии развития хрусталика

Симптомы аномалий развития хрусталика

Микрофакия - маленький хрусталик. Обычно эта патология сочетается с изменением формы хрусталика - сферофакией (шаровидный хрусталик) или нарушением гидродинамики глаза. Клинически это проявляется высокой близорукостью с неполной коррекцией зрения. Маленький круглый хрусталик, подвешенный на длинных слабых нитях круговой связки, имеет значительно большую, чем в норме, подвижность. Он может вставиться в просвет зрачка и вызвать зрачковый блок с резким повышением, внутриглазного давления и болевым синдромом. Чтобы освободить хрусталик, нужно медикаментозным путем расширить зрачок.

Микрофакия в сочетании с подвывихом хрусталика является одним из проявлений синдрома Марфана, наследственного порока развития всей соединительной ткани. Эктопия хрусталика, изменение его формы вызваны гипоплазией поддерживающих его связок. С возрастом отрыв цинновой связки увеличивается. В этом месте стекловидное тело выпячивается в виде грыжи. Экватор хрусталика становится видимым в области зрачка. Возможен и полный вывих хрусталика. Помимо глазной патологии, для синдрома Марфана характерны поражение опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Нельзя не обратить внимания на особенности внешнего вида больного: высокий рост, непропорционально длинные конечности, тонкие, длинные пальцы рук (арахнодактилия), слабо развитые мышцы и подкожная жировая клетчатка, искривление позвоночника. Длинные и тонкие ребра образуют грудную клетку необычной формы. Помимо этого, выявляют пороки развития сердечно-сосудистой системы, вегетативно-сосудистые расстройства, дисфункцию коркового вещества надпочечников, нарушение суточного ритма выведения глюкокортикоидов с мочой.

Микросферофакия с подвывихом или полным вывихом хрусталика отмечается и при синдроме Марчезани - системном наследственном поражении мезенхимальной ткани. Больные с этим синдромом в отличие от больных с синдромом Марфана имеют совершенно иной внешний вид: низкий рост, короткие руки, которыми им трудно обхватить собственную голову, короткие и толстые пальцы (брахидактилия), гипертрофированные мышцы, асимметричный сдавленный череп.

Колобома хрусталика - дефект ткани линзы по средней линии в нижнем отделе. Данная патология наблюдается крайне редко и обычно сочетается с колобомой радужки, цилиарного тела и хориоидеи. Такие дефекты образуются вследствие неполного закрытия зародышевой щели при формировании вторичного глазного бокала.

Лентиконус - конусовидное выпячивание одной из поверхностей хрусталика. Другая разновидность патологии поверхности линзы - лентиглобус: передняя или задняя поверхность хрусталика имеет шаровидную форму. Каждая из этих аномалий развития обычно отмечается на одном глазу, может сочетаться с помутнениями в хрусталике. Клинически лентиконус и лентиглобус проявляются усилением рефракции глаза, т. е. развитием миопии высокой степени и труднокорригируемого астигматизма.