Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Лимфедема: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Лимфедема - отек конечности из-за гипоплазии лимфатических сосудов (первичная лимфедема) либо их обструкции или разрушения (вторичная). Симптомы лимфедемы включают бурый цвет кожи и твердый (при нажатии пальцем не остается вдавления) отек одной или нескольких конечностей. Диагноз устанавливают при физикальном обследовании. Лечение лимфедемы состоит из физических упражнений, ношения компрессионных колгот/чулок, массажа и (иногда) хирургического вмешательства. Полного излечения, как правило, не происходит, но лечение может уменьшить симптоматику и замедлить или остановить прогрессирование заболевания. Пациенты имеют риск развития панникулита, лимфангиита и (редко) лимфангиосаркомы.
Лимфедема может быть первичной (возникающей из-за гипоплазии лимфатического сосуда) или вторичной (развивающейся вследствие обструкции или деструкции лимфатических сосудов).
[Первичная лимфедема
Первичные лимфедемы носят наследственный характер и встречаются редко. Они различны по фенотипическим проявлениям и возрасту, в котором возникают первые проявления.
Врожденная лимфедема появляется в возрасте до 2 лет и возникает из-за гипоплазии или аплазии лимфатических сосудов. Болезнь Милроя - аутосомно-доминантная наследственная форма врожденной лимфедемы, приписываемая мутациям VEGF3 и иногда ассоциированная с холестатической желтухой и отеком или диареей из-за энтеропатии с потерей белка, вызванной застоем лимфы в тканях кишечника.
Основное количество лимфедем появляется в возрастном диапазоне от 2 до 35 лет, у женщин типичен дебют при установлении менструаций или возникновении беременности. Болезнь Мейж - аутосомно-доминантная наследственная форма ранней лимфедемы, приписываемая мутациям фактора транскрипции гена {F0XC2) и ассоциированная с наличием второго ряда ресниц (дистихиаз), волчьей пасти и отека ноги, руки и иногда лица.
Дебют поздней лимфедемы происходит после 35 лет. Существуют семейные и спорадические формы, генетические аспекты неизвестны. Клинические находки подобны таковым при ранней лимфедеме, но могут быть менее выраженными.
Лимфедема встречается при различных генетических синдромах, включая синдром Тернера, синдром «желтых ногтей» (характеризующийся плевральным выпотом и желтым цветом ногтей) и синдром Хеннекама, редкий врожденный синдром, характеризующийся наличием кишечных (или другой локализации) лифмангиэктазий, аномалий лицевого черепа и олигофрении.
Вторичная лимфедема
Вторичная лимфедема - намного более частая патология, чем первичная. Ее причинами обычно бывают хирургическое вмешательство (особенно удаление лимфатических узлов, типичное для операций по поводу рака молочной железы), лучевая терапия (особенно подмышечной или паховой области), травма, обструкция лимфатического сосуда опухолью и (в развивающихся странах) филяриоз лимфатического сосуда. Умеренная лимфедема может также развиваться при истекании лимфы во внутритканевые структуры у больных с хронической венозной недостаточностью.
Симптомы вторичной лимфедемы включают болезненный дискомфорт и ощущение тяжести или переполнения в пораженной конечности.
Кардинальный признак - отек мягких тканей, подразделяемый натри стадии.
- В I стадии после надавливания в зоне отека остаются ямки, и поврежденная область возвращается к норме к утру.
- Во II стадии ямок после надавливания пальцем не остается, и хроническое воспаление мягких тканей вызывает ранний фиброз.
- В III стадии кожа над областью поражения становится бурой, а отек - необратимым, в значительной степени из-за фиброза мягких тканей.
Припухлость чаще всего односторонняя и может увеличиваться при теплой погоде, перед менструальным кровотечением и после долгого пребывания конечности в вынужденном положении. Процесс может затронуть любую часть конечности (изолированная проксимальная или дистальная лимфедема) или всю конечность. Возможны ограничения диапазона движений, если отек локализуется вокруг сустава. Нарушение функций и эмоциональный стресс могут быть значительными, особенно если лимфедема возникла в результате медикаментозного или хирургического лечения.
Часто возникающие изменения кожи включают гиперкератоз, гиперпигментацию, бородавки, папилломы и микозы.
Лимфангиит чаще всего развивается, когда бактерии проникают через трещины кожи между пальцами ног в результате микозов или через порезы на руках. Лимфангиит почти всегда бывает стрептококковым и вызывает рожу, иногда обнаруживают стафилококки.
Поврежденная конечность становится гиперемированной и горячей, красные полосы могут простираться проксимальнее очага. Возможна лимфаденопатия. Иногда на коже возникают трещины.
Диагностика лимфедемы
Диагноз обычно очевиден при физикальном обследовании. Дополнительные исследования назначают при подозрении на вторичную лимфедему. При КТ и МРТ можно идентифицировать участки обструкции лимфатического сосуда. Радионуклидная лимфосцинтиграфия помогает обнаружить гипоплазию лимфатического сосуда или сниженную скорость лимфотока. Отрицательную динамику можно выявить при измерении окружности конечности, определении объема жидкости, вытесняемой при погружении конечности в воду, или используя кожную или тонометрию мягких тканей; эти тесты не были утверждены. В развивающихся странах необходимы исследования на филяриоз лимфатических сосудов.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Прогноз и лечение лимфедемы
Полное излечение не характерно, если развивается лимфедема. Оптимальное лечение и (возможно) профилактические меры могут несколько нивелировать симптомы и замедлить или остановить прогрессирование заболевания. Иногда продолжительная лимфедема приводит к лимфангиосаркоме (синдром Стюарта-Тривса), обычно у женщин после мастэктомии и у больных филяриозом.
Лечение первичной лимфедемы может включать иссечение мягких тканей и реконструкцию лимфатических сосудов, если это приведет к значительному улучшению качества жизни.
Лечение вторичной лимфедемы включает возможное устранение ее причины. Для устранения симптомов лимфедемы можно использовать несколько приемов с целью удаления излишней жидкости из тканей (комплексная противоотечная терапия). Они включают ручной лимфатический дренаж, при котором конечность поднимается, и кровь давящими движениями направляют в сторону сердца; градиент давления поддерживается перевязкой конечности, выполнением упражнений, массажем конечности, включая периодическое пневматическое сжатие. Иногда предпринимают хирургическую резекцию мягких тканей, создание дополнительных анастомозов лимфатических сосудов и формирование дренажных каналов, но методы не были досконально изучены.
Профилактика лимфедемы
Профилактические меры включают исключение воздействия высокой температуры, энергичные физические упражнения и сдавливающие детали одежды (включая пневматические манжеты), надеваемые на поврежденную конечность. Особого внимания требует забота о состоянии кожи и ногтей. Вакцинаций, венотомии и катетеризации вен поврежденной конечности нужно избегать.
При лимфангиите назначают антибиотики, устойчивые к b-лактамазе и эффективные в отношении грамположительных инфекционных агентов (например, оксациллин, клоксациллин, диклоксациллин).